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懒惰白细胞综合征

就诊科室: 血液内科
好医保审核专业委员会评审

概述

  懒惰白细胞综合征(lazy-leukocyte syndrome),又称中性粒细胞“麻痹”(neutrophil paralysis),因中性粒细胞的趋化性运动功能及自由游移功能不全,导致粒细胞功能异常而致反复感染,多见于儿童。

病因

  (一)发病原因

  目前认为其病因是基因的缺陷。继发性中性粒细胞麻痹见于类风湿关节炎、系统性红斑狼疮、尿毒症、严重感染、骨髓瘤、肝硬化、移植物抗宿主反应、免疫复合物、严重湿疹等疾病。粒细胞的麻痹可能与血中免疫球蛋白、免疫复合物、细菌内毒素吸附于粒细胞膜有关。糖尿病酮症酸中毒或血糖过高可能是由于血渗透压过高之故。

  (二)发病机制

  中性粒细胞趋化功能障碍,因而影响了它由骨髓中移行到外周血中,致粒细胞减少,中性粒细胞中的肌动蛋白单片不能聚合形成纤丝,以致发生两种缺陷:①不能形成伪足;②不能调节颗粒与膜的融合。患者的中性粒细胞在形态上与氧的代谢上均正常,但不会移动至发炎部位,吞噬功能亦很差,但在吞噬时能自颗粒释放过多的酶至细胞外及吞噬体中。患者的单核细胞功能正常。

  此外,有人认为本症患者的粒细胞移动功能异常,可能是有粒细胞膜的微丝蛋白(microfilamentous protein)结构或功能异常而导致细胞膜僵硬,不易由骨髓释放至血循环中,或由循环至组织中。

症状

  常见症状:低热、反复感染、咽炎、舌炎、龈炎

  

  本征多发生在儿童,主要表现①顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;②外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥体液及细胞免疫功能检查正常;⑦血清调理素效价正常。

检查

  检查项目:血常规、骨髓各系细胞形态学检查、血液生化六项检查、肾上腺素试验

  1.外周血 白细胞总数及中性粒细胞减少,淋巴细胞相对增高。

  2.骨髓象正常。

  3.皮肤窗实验无中性粒细胞聚集,黏附及吞噬功能受累。应用皮质醇。

  4.肾上腺素,注射细菌热源皆不能促使粒细胞增高,说明储存的粒细胞释放障碍,粒细胞移动功能异常。

  5.免疫球蛋白正常。

  根据病情、临床表现、症状、体征选择做X线、B超、生化等检查。

鉴别

①顽固性感染:如口腔炎、鼻窦炎、中耳炎、肺炎、皮肤感染等,可反复再发;

②外周血白细胞计数可轻度下降,中性粒细胞显著减少,淋巴细胞相对增多;

③肾上腺素试验不能使外周血的中性粒细胞增加;④中性粒细胞趋化运动和变形运动减弱,吞噬功能和细胞内杀菌功能正常;⑤骨髓象正常;⑥体液及细胞免疫功能检查正常

通过以上几个方面鉴别。

预防

 本病属于基因的缺陷疾病,的病因不明确,可能和环境因素、遗传因素、饮食因素以及孕期的情绪、营养等具有一定的相关性,故本病无法直接预防。早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查,若孩子有发育异常倾向,明确后应及时行人工流产,以避免疾病患儿出生。

治疗

 主要应积极控制感染早期发现及治疗是关键,预防性用药有害而无益。有人曾用长春新碱和泼尼松治疗有效但尚无成熟经验。脾功能亢进时可考虑脾切除术,但要严格掌握手术指征,4岁以下小儿若行脾切除术术后应给苄星青霉素(长效青霉素),每月1次,以预防肺炎双球菌脑膜炎。维生素C和环核苷酸可改进患者粒细胞功能。