[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f3ziPY1pRKIuFyPDfErT1myaqKlemum-mYyn8wizgisA":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":60},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},6997,"继发性铁粒幼细胞性贫血"," 继发性铁粒幼细胞性贫血 - 症状、诊断和治疗指南\n"," 继发性铁粒幼细胞性贫血, 铁粒幼细胞性贫血, 贫血症状, 贫血诊断, 贫血治疗, 血液病, 血液疾病, 医学指南\n"," 了解继发性铁粒幼细胞性贫血的症状、诊断和治疗方法。我们提供详细的医学指南，帮助您全面认识和应对这种血液疾病，提高生活质量。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},116829,"概述","\u003Cp>　　继发性铁粒幼细胞性贫血是由多种药物、毒物及某些疾病抑制血红素的合成而导致本病。特征为骨髓中出现大量环状铁粒幼红细胞，红细胞无效生成，组织铁储量过多和外周血呈小细胞低色素性贫血。本病分为获得性和遗传性，还有维生素Ｂ６反应性贫血。获得性又分为原发性和继发性。铁利用不良，血红素合成障碍和红细胞无效生成是本病发病的主要环节。与血红素合成有关的各种酶和辅酶的缺乏，活性减低和活性受阻是本病的发病机理。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},116830,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　主要病因：①药物，如结核药、氯霉素;②有害物质，如酒清，重金属铅、铜、锌等。\u003C/p>\u003Cp>　　能够引起本病的疾病有造血系统疾病：如溶血性贫血、恶性贫血及其他巨幼细胞贫血、真性红细胞增多症、骨髓纤维化、多发性骨髓瘤、红白血病等;恶性肿瘤：如恶性淋巴瘤、前列腺癌等;炎症疾病：类风湿性关节炎、结节性多动脉炎及感染等;其它，如低体温、黏液性水肿、甲状腺功能亢进、尿毒症、红细胞生成性及迟发性卟啉病等。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　这些药物都是PLP的拮抗物。氯霉素、硫唑嘌呤、氮芥、苯丙酸氮芥能抑制骨髓细胞的RNA合成，更重要的是抑制线粒体的蛋白质，包括某些细胞色素和细胞色素氧化酶的合成。用氯霉素后铁螯合酶和ALA合成酶活力减低，可能与线粒体中的细胞色素的损害相关，可抑制吡哆醇转变为PLP，可以抑制ALA脱水酶，血红素合成酶及抑制粪卟啉原Ⅲ转变为原卟啉Ⅲ，因而在慢性铅中毒时可发生铁粒幼细胞贫血。完全胃肠外营养而未补充铜可致铜缺乏。此时可因血浆铜蓝蛋白(亚铁氧化酶)缺乏，导致肠内铁吸收和转运，从单核巨噬细胞和肝细胞到血浆转铁蛋白出现障碍。而原卟啉，甘氨酸和ALA的产生及血红素合成酶的活性并不减少，红细胞线粒体内出现铁代谢障碍由于细胞色素氧化酶减少，使三价铁还原为二价铁减少。肠道细胞含酮酶(如细胞色酶)的减少还可能有其他方式干扰造血并导致粒细胞减少。\u003C/p>\u003Cp>　　锌可诱发产生肠道蛋白金属硫蛋白，后者有与铜结合的优势，能阻止铜的吸收和促进排泄，继发铜缺乏而致病。\u003C/p>\u003Cp>　　另外还有一些疾病也可伴发铁粒幼细胞贫血，如造血系统疾病、恶性肿瘤、炎症性疾病、低体温等，机制未明。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},116831,"症状","\u003Cp>　　常见症状：贫血貌、易疲乏、头晕、皮肤苍白或暗黑色、软弱、动则心悸、气促\u003C/p>\u003Cp>　　主要表现为贫血由药物引起的贫血可相当严重，甚至需要输血。但停药或(和)用吡哆醇后症状迅速改善。慢性酒精中毒者停止饮酒后贫血也能逐渐减轻。铜缺乏的贫血常较明显，血红蛋白有降至30～40g/L者，且进行性加重。医源性的长期补锌可使体内锌超过正常2～3倍，造成明显的铁粒幼细胞贫血，应引起医生警惕。补充铜或停用锌后可逐渐恢复。极罕见的病例用某种药物后出现本病，而停用可疑药物后病情仍进展，有人认为所患的是原发性铁粒幼细胞贫血而非药物性。\u003C/p>\u003Cp>　　根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},116832,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血液检查、血红蛋白、血涂片、异常红细胞形态检查、血象、血液电解质检查、红细胞生成素、棘形红细胞、可溶性转铁蛋白受体测定\u003C/p>\u003Cp>　　1.外周血 贫血的程度差别很大，血红蛋白减低大多较明显。低色素性贫血的特征很明显。平均红细胞体积(MCV)大多降低，少数正常，个别增高。血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞增多。网织红细胞正常，偶见增高。白细胞及血小板数正常。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓中红系细胞过度增生 铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到约10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血清铁大多增高，铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，约为正常的1/5～1/3。肝活检显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。\u003C/p>\u003Cp>　　4.红细胞内FEP减少或在正常下限，红细胞内FEC大多正常。吡哆醇治疗无效的病例，FEC可很高，而FEP显著减少。\u003C/p>\u003Cp>　　5.用51Cr测出的红细胞生存时间正常或稍缩短，红细胞平均寿命40～100天。\u003C/p>\u003Cp>　　6尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},116833,"并发症","\u003Cp>　　 并发症： 可因铁大量沉积而合并血色病、糖尿病、肝硬化心肌病等；可因并发感染而致死；可并发消化道泌尿道等出血；重症可并发心力衰竭、肝功不全等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},116834,"预防","\u003Cp>　　积极治疗原发病，避免或减少抗结核及氯霉素药物，避免接触有害物质。继发性铁粒幼细胞性贫血是继发于某些药物或化学毒物治疗(如抗痨药、氯酶素、烷化剂等抗癌药及铅、酒精等)及某些疾病(如骨髓增殖性疾病及肿瘤、骨髓增生异常综合征慢性感染)后，环状铁粒幼红细胞数量、贫血、铁的负荷较轻，一旦停药脱离化学毒物或控制原发病，使用维生素B6，症状可消失。原发性铁粒幼细胞性贫血病因不明，因而治疗效果往往不理想。遗传性铁粒幼细胞性贫血比较少见，最常见的为伴性染色体遗传。多数男性发病，发病年龄较早，发病机理不一，部分对维生素B6治疗有效，另一部分维生素B6治疗无效。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},116835,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　如果是药物或毒物引起的，最好的治疗就是立即停用致病物，继发于其他疾病者则应以治疗原发病为主。如果是可治愈的疾病，原发病治愈后，铁粒幼细胞贫血即消失。贫血严重是可以应用大剂量Vit B6 100～200mg/d,必要时可输血,另外如有缺铁的指标可补充铁剂。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　因药物所致,一般停药贫血即可纠正。如因恶性肿瘤血液所致预后较差。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},116836,"饮食","\u003Cp>在饮食上注意适当的多吃一些含铁丰富的食物，比如海带、发菜、紫菜、木耳、香菇、动物肝及血等食物。\u003C/p>",7,[59],"血液内科",true]