[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fWD3UbW_P64IOwQ9AsXiJzzdd0RjdEqPriJeYcBrP7rY":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":45},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":43},6884,"黏多糖贮积症Ⅷ型"," 黏多糖贮积症ⅷ型 | 症状、诊断与治疗"," 黏多糖贮积症ⅷ型, 黏多糖症, 罕见病, 遗传病, 症状, 诊断, 治疗, 医学信息"," 了解黏多糖贮积症ⅷ型的详细信息，包括症状、诊断方法和治疗选项。黏多糖贮积症ⅷ型是一种罕见的遗传性疾病，通过本页面获取相关医学知识和最新治疗进展。",[18,23,28,33,38],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},106471,"概述","\u003Cp>　　本型也称Diferrante综合征。其特征表现为身材矮小，智力低下，毛发多而粗，肝大及多发性软骨发育异常。角膜正常，尿中有硫酸类肝素排出。本病为常染色体隐性遗传。该病由Ginlsburg等(1977)发现5岁男孩具有Morquio综合征的临床特征，与其不同的是在培养的成纤维细胞中有(35)硫酸软骨素贮积并清除延迟。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},106472,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病为常染色体隐性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　硫酸类肝素及硫酸角质素含有一个共同的硫酸-N-乙酰葡萄胺，而硫酸-N-乙酰半乳糖胺仅限于硫酸角质素，此两种己糖胺硫酸酯酶共同存在。Morquio综合征可能缺乏半乳糖胺结合的硫酸，而本型可能存在着与前葡萄胺结合的硫酸有特异性，因而造成黏多糖成分蓄积于组织细胞并引起相应的临床症状。\u003C/p>\u003Cp>　　病理：同黏多糖贮积症Ⅳ型。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},106473,"症状","\u003Cp>　　常见症状：身材较同龄矮小、上部较短、肢体相对长、部分患者可关节肿大、以膝关节为主、患者面容多异常、表现为鼻梁低平、眼距增宽、智力低下、角膜正常、毛发多而粗\u003C/p>\u003Cp>　　一般2～3岁发病，身材较同龄矮小，上部较短，肢体相对长，部分患者可关节肿大，以膝关节为主。患者面容多异常，表现为鼻梁低平，眼距增宽，智力低下。角膜正常，毛发多而粗，肝脾轻度肿大，心脏无特异性表现。\u003C/p>\u003Cp>　　本型诊断除智力低下和角膜正常外，其余症状基本与Ⅳ型相似。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},106474,"检查","\u003Cp>　　检查项目：X线检查、血分析、尿分析\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},106475,"预防","\u003Cp>　　糖原累积病是一组儿童遗传性糖原代谢紊乱的疾病，主要以机体组织糖原累积过多而分解困难为特点，极少为糖原合成代谢障碍，致使机体组织糖原储存少。糖原累积病并非为一种疾病，而是一组疾病。目前确定的已有12种。临床均以低血糖为特征，所涉及到的器官主要为肝、肾、骨骼肌。遗传方式多为常染色体隐性遗传，无性别差异，多在儿童期发病。部分病人至成人后，病情不再发展，可以维持一般健康水平。\u003C/p>\u003Cp>　　患者主要是由于缺乏分解糖原的某些酶，如葡萄糖-6-磷酸酶、α-1，4葡萄糖甙酶、磷酸果糖激酶、肝磷酸化激酶等。\u003C/p>\u003Cp>　　许多患者的父母为近亲结婚，故要避免近亲结婚预防本病。一旦发现糖原累积症，以防治低血糖为主，膳食少量多餐，限制脂肪和总热量，限制体力活动。血清乳酸高者，宜服碳酸氢钠防治酸中毒。皮质激素、肾上腺素、胰高血糖素等可帮助控制低血糖。\u003C/p>",4,[44],"内分泌科",true]