δ-贮存池病
就诊科室: 血液内科
概述
δ-贮存池病(δ-storage pool disease,δ-SPD)由Weiss等于1969年首先描述,本病是一种异质性疾病,以患者有轻度出血倾向,血小板第二相聚集波异常,血小板致密体可有不同程度减少为特征。
症状
常见症状:为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多、分娩时也易出血、但一般无关节和胃肠道出血
患者的出血表现较轻,呈轻度至中度出血素质,表现为皮肤淤斑、牙龈出血、鼻出血、月经过多,分娩时也易出血,但一般无关节和胃肠道出血。
本病可单独存在,也可以是其他遗传性疾病的一部分,如Hermanky-Pudlak综合征、Chediak-Higashi综合征、Wiskott-Aldrich综合征等。本病的诊断主要依赖于临床表现及实验室检查。
检查
检查项目:血常规检查、出凝血时间、血小板
1.血小板数及形态正常。
2.出血时间延长。
3.血小板对ADP和肾上腺素诱导的血小板第一相聚集波正常,而第二相聚集波则有不同程度的异常。
4.血小板致密颗粒内容物ATP、ADP、5-HT、Ca2 等明显减少,整个血小板ATP/ADP≥3.0。
饮食
日常应多吃些富含“造血原料”的优质蛋白质、必需的微量元素(铁、铜等)、叶酸和维生素b12等营养食物,如动物肝脏、肾脏、血、鱼、虾、蛋类、豆制品、黑木耳、黑芝麻、红枣以及新鲜的蔬菜、水果等。忌油腻:如果脾湿或痰湿,有水肿或流脓者,需忌荤油、肥肉、煎炸食品、乳制品(奶、酥、酪)等。
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