[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fVF06wMn9xnNg91Cy5u3QJVDv1UjkZ-pWcYLJ_HrMN9Q":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6863,"纯红细胞再生障碍"," 纯红细胞再生障碍-病因、症状及治疗方法详解"," 纯红细胞再生障碍, prca, 纯红再生障碍病, 血液病, 红细胞缺乏, 血液疾病治疗"," 了解纯红细胞再生障碍（prca）的病因、症状及其治疗方法。本篇文章详细介绍了纯红细胞再生障碍的相关知识，帮助你全面解析这种血液疾病的各个方面。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},116429,"概述","\u003Cp>　　纯红细胞再生障碍性贫血(pure red-cell anemia，PRCA)是指因骨髓中红系细胞显著减少或缺如所致的一种贫血。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},116430,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　1.胸腺瘤 约50%患者合并胸腺瘤,大多为良性。\u003C/p>\u003Cp>　　2.感染 如传染性单核细胞增多症、腮腺炎、呼吸道感染、病毒性肝炎、支原体肺炎等。\u003C/p>\u003Cp>　　3.自身免疫病 如系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎等、成人Stii病、甲亢。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肿瘤性疾病 如恶性淋巴瘤、慢性淋巴细胞白血病、慢性粒细胞白血病、血管免疫母细胞淋巴结病、胆管癌、甲状腺癌、乳腺癌、支气管肺癌等。\u003C/p>\u003Cp>　　5.药物因素 某些药物如氯霉素、异烟肼、硫性嘌呤、苯妥英钠、对乙酰氨基酚(扑热息痛)、可诱发PRCA，多数属于急性过程，停药大多病例可完全恢复。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　发病多数与免疫因素有关，目前认为的发病机制：①体液免疫异常：部分患者血浆IgG对红细胞系具有选择性的抑制活性;②细胞免疫异常：部分患者CD4+/CD8+比例下降或倒置，存在T淋巴细胞介导的红细胞系免疫损伤;③某些药物对红系祖细胞具有直接毒性作用;④病毒诱发所致，如B19微小病毒感染可以诱导红系祖细胞产生凋亡而发病。\u003C/p>\u003Cp>　　1.免疫介导性PRCA\u003C/p>\u003Cp>　　(1)体液免疫介导性PRCA：早期研究证明，将PRCA患者血浆注入实验动物体内后能抑制骨髓红系造血，进一步研究表明PRCA患者血浆抑制活性来源于其IgG组分(PRCA-IgG)，PRCA-IgG体外表现出抑制自身及正常红系祖细胞(BFU-E及CFU-E)生长活性，且呈浓度依赖性，但对自身及正常粒-单系祖细胞(CFU-GM)生长无明显影响，缓解期患者PRCA-IgG浓度明显降低或消失。PRCA-IgG造血抑制活性确切机制尚未明了。已知PRCA-IgG并不干扰患者体内残余BFU-E及CFU-E对红细胞生成素(EPO)的反应性;此外，PRCA-IgG对59Fe标记的自身及正常BFU-E及CFU-E缺乏直接细胞毒性作用。仅少数患者PRCA-IgG能直接损伤其自身CFU-E，这一效应表现为补体依赖性及非补体依赖性。个别患者体内存在抗EPO抗体，目前尚未发现PRCA患者体内存在抗EPO受体(EPOR)抗体。由于PRCA患者体内BFU-E、CFU-E及形态学上可辨认红系细胞呈严重不均一性减少，因此PRCA-IgG抑制活性表现出高度可变性，可能作用于红系造血不同发育阶段细胞，且多数情况下需要补体参与。目前对PRCA-IgG抑制活性的靶抗原并不清楚，推测可能为EPOR。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)T淋巴细胞介导性PRCA：基于相当比例患者体内缺乏PRCA-IgG抑制活性，加之PRCA与胸腺瘤及慢性淋巴细胞白血病(CLL)关系密切，且临床上胸腺切除术及抗T淋巴细免疫抑制剂治疗PRCA的有效性，故不少学者认为PRCA主要病理机制为T淋巴细胞介导的BFU-E及CFU-E免疫损伤，上述患者体内T及NK细胞数量明显增高，去除T或NK细胞后骨髓BFU-E及CFU-E数量呈进行性上升，并可恢复正常水平。体外T细胞对正常及自身BFU-E及CFU-E均表现出明显抑制效应。\u003C/p>\u003Cp>　　2.药物相关性PRCA 已知多种药物可能与PRCA发生相关。尤以异菸肼、氯霉素、硫唑嘌呤及甲基多巴等最为常见，有学者从1例二苯基己内酰脲(diphenylhydantion)诱发的PRCA患者体内分离出一种独特PRCA-IgG，其仅在二苯基己内酰脲参与下才能显著延缓体外BFU-E及CFU-E生长。由于多数药物相关性PRCA患者体内并不存在相似异常免疫反应。故一般认为其主要病理机制为相关药物对BFU-E及CFU-E的直接毒性作用。\u003C/p>\u003Cp>　　3.病毒诱发性PRCA 现已明确，绝大多数一过性PRCA是由于B19微小病毒感染所致。B19微小病毒为一种DNA病毒，对BFU-E及CFU-E具有特异趋向性及高度亲和力。其受体为红细胞糖苷脂(globoside)。B19微小病毒侵入BFU-E后迅速增殖，其非结构蛋白可直接诱导BFU-E及CFU-E呈“凋亡”样灭亡。文献报道应用PCR技术，发现8/57例PRCA患者血清中存在B19微小病毒DNA。免疫功能缺陷(如AIDS患者)及应用免疫抑制治疗的患者可并发持久性B19微小病毒感染，从而导致慢性难治性PRCA。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},116431,"症状","\u003Cp>　　常见症状：心悸、贫血、头晕、乏力、气短\u003C/p>\u003Cp>　　贫血是本病患者主要的症状和体征。起病缓慢，可有头晕、乏力、心悸、气短、一般无出血发热的表现，无淋巴结肿大，肝脾肿大。\u003C/p>\u003Cp>　　1.贫血为临床主要表现，无出血，发热、体检和肝脾肿大。\u003C/p>\u003Cp>　　2.外周血示正细胞正色素贫血，网织红细胞绝对值减少，而白细胞及血小板计数正常，血细胞总数及分类正常。\u003C/p>\u003Cp>　　3.骨髓红系各阶段细胞明显减少甚至缺如，粒细胞巨核细胞系增生正常。\u003C/p>\u003Cp>　　符合以上3项特点即可诊断，有条件者做骨髓细胞体外培养。红细胞系集落形成单位(CFU-E)不生长。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},116432,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规、抗球蛋白试验、胸部平片、胸部CT检查、胸部MRI、骨髓象分析\u003C/p>\u003Cp>　　1.血常规 血红蛋白、红细胞减少、网织红细胞显著减少、为正细胞正色素贫血，白细胞及血小板计数在正常范围，白细胞分类正常，红细胞及血小板形态无异常，无病态造血现象。\u003C/p>\u003Cp>　　2.MCV、MCH和MCHC正常。\u003C/p>\u003Cp>　　3.骨髓象 红系统显著减少，粒系及巨核细胞系统各阶段正常。原粒及早幼粒不多。个别患者巨核细胞增多。脂肪细胞不增多。\u003C/p>\u003Cp>　　4.Ham和Coombs试验阴性，血清铁、总铁结合力及铁蛋白增加。\u003C/p>\u003Cp>　　影像学检查，胸部正侧位X线检查可发现胸腺瘤，必要时采用CT，核共振检查。如与MDS鉴别时可做染色体检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},116433,"鉴别","\u003Cp>　　1.先天性体质性PRCA,婴幼儿发病,易合并各种先天性畸形。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓增生异常综合征(MDS) 其中难治性贫血型(MDS-RA)易与纯红再障性相混淆，MDS-RA骨髓三系细胞可见病态造血，染色体检查校型异常占20%～60%，骨髓组织切片可见造血前细胞异常分布沉淀，且免疫抑制剂治疗无效。\u003C/p>\u003Cp>　　3.阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) 尤其是血红蛋白尿不发作者易与纯红再障相混淆，本病网织红细胞常增高，骨髓幼红细胞增生尿含铁血黄素，扩大试验及Ham试验呈阳性，均有助于鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},116434,"并发症","\u003Cp>　　贫血严重时可并发贫血性心脏病。 　　在一定容积的循环血液内红细胞计数，血红蛋白量以及红细胞压积均低于正常标准者称为贫血。其中以血红蛋白最为重要，成年男性低于120g/L(12.0g/dl)，成年女性低于110g/L(11.0/dl)，一般可认为贫血。贫血是临床最常见的表现之一，然而它不是一种独立疾病，可能是一种基础的或有时是较复杂疾病的重要临床表现，一旦发现贫血，必须查明其发生原因。 　　贫血性心脏病是由严重的慢性贫血导致的心脏扩大、心肌肥厚或/和心功能不全，称为贫血性心脏病。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},116435,"预防","\u003Cp>　　1.胸腺瘤患者可及早切除。\u003C/p>\u003Cp>　　2.增强体质，预防感染。\u003C/p>\u003Cp>　　3.避免或减少应用氯霉素，硫性嘌呤、对乙酰氨基酚等药物。\u003C/p>\u003Cp>4、适当休息，避免剧烈运动。但病情稳定时，注意适当锻炼。　\u003C/p>\u003Cp>　5、.增加抗病能力，避免受凉，减少感染的机会，一旦出现各种感染，应及时应用强有力的抗生素以及早控制感染。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},116436,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　为了减轻症状，患者常需输红细胞，一般1～2周输1次。其他常用的治疗方法如下：\u003C/p>\u003Cp>　　1.首选药物为皮质激素 它可使某些患者获得缓解。如用甲泼尼龙(甲基强的松龙)1g/d，静滴3天后改用泼尼松(强的松)口服。如用泼尼松，40～60mg/d。雄激素也对某些患者有效，治疗须持续较长时间，需数月至半年。\u003C/p>\u003Cp>　　2.免疫抑制剂 抗胸腺细胞球蛋白(ATG)有效率50%，环孢素(环孢素A )5～15mg/(kg·d)根据血药浓度调节剂量全血药浓度，在200～400mg/ml为宜，有效率65%～82%左右。静脉注射大剂量人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)400mg/(kg·d)×5天。\u003C/p>\u003Cp>　　3.胸腺切除术 当发现胸腺肿大时进行手术切除。切除的目的是可以准确的诊断有无恶性变，并促进骨髓造血。有人报道纯红再障56例，其中25例作了胸腺切除，16例有效。另有5例胸腺X线照射，皆无效。纯红再障如无胸腺肿大、无胸腺瘤者，切除无效。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血浆置换以去除血浆中的免疫抑制物。\u003C/p>\u003Cp>　　5.红细胞生成素(EPO) 大量EPO治疗可产生一过性疗效。\u003C/p>\u003Cp>　　6.脾脏切除术 约14%患者有效。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　多数患者通过去除病因，免疫抑制剂的治疗可达缓慢，少数患者可治愈，30%左右的患者或为难性PRCA、病性反复，少数死于严重感染，继发性血色病、心功能衰竭。少数可发展为急性白血病。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},116437,"饮食","\u003Cp>　　高蛋白低脂肪 :对一般贫血病人来说 ,首先应考虑给予高蛋白饮食.这可以通过食用动物的瘦肉以及肝,肾等内脏 ,获得优质蛋白的补充.其次 ,应尽量控制脂肪的摄入量.因为脂肪可抑制人体的造血功能 ,高脂肪还可导致腹泻,消化不良,肥胖病等疾患。\u003C/p>\u003Cp>　　丰富的维生素 :饮食结构中维生素的含量丰富 ,对各类疾病的患者都是适宜的.就贫血病人而言 ,维生素B1,维生素B12,维生素C和叶酸等是至关重要的.维生素 B 1的补充 ,可以通过粮食特别是粗杂粮食物获得 ;维生素 B 12和叶酸 ,主要来源于动物内脏等食物 ;维生素C的主要来源,则是各种新鲜的蔬菜和水果。\u003C/p>\u003Cp>　　补充微量元素 :食用含铁丰富的食物 ,几乎成为贫血病人的常识.值得注意的是 ,适量补充微量元素铜对纠正贫血也相当重要 ,不过人体对锏的生理需要量甚微 ,通过日常饮食即可满足.但是 ,如果饮食营养欠佳 ,而又少食甚至不食蔬菜 ,就会给纠正贫血带来不利。\u003C/p>\u003Cp>　　少食含盐食物 :贫血病人应少食含盐食物为好 ,一旦出现水肿还应暂时禁盐。\u003C/p>",8,[64],"血液内科",true]