[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fMsltqUjSGUBRARp2AgDhRZx7jOBVnxfkVCyNFBN2F8E":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6853,"抗体免疫缺陷病"," 抗体免疫缺陷病 - 症状、诊断与治疗指南\n"," 抗体免疫缺陷病, 免疫系统疾病, 抗体缺陷, 免疫缺陷症, 免疫病治疗, 抗体免疫疾病症状, 抗体免疫疾病诊断, 抗体免疫缺陷病治疗\n"," 了解抗体免疫缺陷病的详细信息，包括症状、诊断方法和治疗选项。本文为您提供全面的抗体缺陷病知识，帮助您有效管理和治疗这一免疫系统疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},116215,"概述","\u003Cp>　　抗体免疫缺陷病包括一组疾病，特征为抗体生成及抗体功能缺陷。本组疾病一般均有血清免疫球蛋白的减少或缺乏。抗体免疫缺陷病分类包括：①Bruton免疫球蛋白缺乏症，又称先天性免疫球蛋白缺乏症。②常见的可变异型免疫球蛋白缺乏症，又称特发性晚发免疫球蛋白缺乏症、可变异型免疫球蛋白缺乏。③选择性 IgA缺乏，这是一组乳糜性腹泻的病因。大多数选择性IgA缺乏者包括儿童，存有自身抗体，常见合并自身免疫性疾病。④选择性IgM缺乏，也是产生多种感染疾患的原因。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},116216,"病因","\u003Cp>　　抗体免疫缺陷病的直接表现是免疫球蛋白总量减少，或免疫球蛋白种类不全、或IgG的亚类不全。也可以在总量上不明显减少，但某一种类免疫球蛋白突出减少。在免疫球蛋白缺乏的患者中，有的是B细胞功能不足，有的则是由于T细胞功能影响，或TH和TS细胞比例倒置。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},116217,"症状","\u003Cp>　　常见症状：反复感染、慢性腹泻\u003C/p>\u003Cp>　　1.X性连锁无丙种球蛋白血症\u003C/p>\u003Cp>　　病人均为男性。生长发育正常。多数病例出生后6～9个月内表现正常，1～2岁后开始反复感染。常见病原菌为葡萄球菌、肺炎球菌、链球菌、嗜血流感杆菌和脑膜炎球菌。可发生支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，主要累及大关节;并容易罹患ECHO病毒脑脊髓炎。ECHO病毒广泛播散，可致慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎以及肘膝关节屈曲挛缩。胃肠道表现不多见。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常见变异型免疫缺陷病\u003C/p>\u003Cp>　　男女均可发病，通常6岁以后开始有症状，20～30岁明显加重。主要表现是病人反复感染。常有慢性腹泻、乳糖耐受不良、吸收不良和蛋白质丢失性肠病。贾第鞭毛虫感染是腹泻的常见原因。部分病人胃酸减少，其中半数缺乏内因子，此外尚有脾大以及贫血和白细胞数减少、血小板减少。抗体免疫缺陷病自身免疫性疾病发病率较高，如溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgA缺乏\u003C/p>\u003Cp>　　多数病人无症状，偶尔在检查时发现。有的则有明显症状，多在10岁内出现，均因IgA缺乏，呼吸道、胃肠道、泌尿道等部位局部免疫功能降低，容易发生感染，也可发生过敏反应。此外，类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血等自身免疫疾病发生率增高。\u003C/p>\u003Cp>　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症\u003C/p>\u003Cp>　　男女均可发病，一般病程持续6～18个月。婴儿发育正常，有的婴儿无明显症状，有的可发生反复感染，其表现类似X连锁无丙球蛋白血症，但程度较轻。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},116218,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血清免疫球蛋白、血象、骨髓象、血液生化\u003C/p>\u003Cp>　　1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)的实验室检查 血清与组织各类免疫球蛋白明显降低。IgG\u003C2g/L。周围血淋巴细胞正常，但几乎全为T淋巴细胞，B细胞缺如或减少。用抗原刺激不能引起明显的抗体反应，细胞免疫功能一般完善，淋巴结、肝脏、扁桃体和肠道相关淋巴组织生发中心发育不良，浆细胞缺如或罕见。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)的实验室检查 主要为血清中免疫球蛋白总量减少，IgG减少，IgA、IgM缺如或减少，CD4/CD8比率降低。对有丝分裂原反应正常，但对植物血凝素反应减弱。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)的实验室检查 血清与分泌型IgA水平显著降低，少数病人IgE和IgG也减低。周围血B细胞计数正常。血中存在多种自身抗体，如抗LgA抗体、抗甲状腺球蛋白抗体、抗胃壁细胞抗体、抗平滑肌抗体、抗胶原和食物抗原的抗体、抗牛血清蛋白抗体增高。肺部感染者可有X线及肺功能异常。\u003C/p>\u003Cp>　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)的实验室检查 血清IgA、IgM可正常，IgG降低，IgD和IgE也减低。周围血淋巴细胞计数正常。T辅助细胞可能减少，淋巴结及肠活检正常。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},116219,"鉴别","\u003Cp>　　1.X性连锁无丙种球蛋白血症，须与下列疾病鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)婴儿期暂时性低丙种球蛋白血症：其Ig缺乏为暂时性，且有抗体形成。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)严重吸收不良：此类患者血清Ig可降低，但肠活检有正常数量的浆细胞，细胞内有Ig。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常见变异型免疫缺陷病，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　3.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，须与X连锁无丙种球蛋白血症鉴别，如4岁后IgG仍处于很低水平，应怀疑该病。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},116220,"并发症","\u003Cp>　　1.X性连锁无丙种球蛋白血症，可并发支气管炎、支气管扩张、肺炎、中耳炎、脑膜炎和疖肿等。部分病人可发生非化脓性关节炎，ECHO病毒广泛播散，还可并发慢性肌炎、亚临床型肝炎、心肌炎。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常见变异型免疫缺陷病，可并发脾大，溶血性贫血、血小板减少性紫癜、甲状腺炎和类风湿性关节炎。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgA缺乏症，可并发类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮、甲状腺炎与恶性贫血。\u003C/p>\u003Cp>　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症，可并发反复感染。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},116221,"预防","\u003Cp>　　1.免疫缺陷病的筛检和认证\u003C/p>\u003Cp>　　(1)病史调查：了解患儿在出生前其母在妊娠期间有无风疹感染、巨细胞病毒感染等，是否服过可能致畸的药物。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)发病年龄：患儿最早出现感染症状的时间，感染次数，如腹泻、皮肤上的脓性斑点等;发育缓慢的时间，婴儿出生后6个月的前后比较。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)家族史：免疫缺陷病儿如没有致畸因素，常伴有家族病史。有的是伴性染色体遗传，若其母系中有此病患者，则对诊断有助。有的是常染色体隐性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)体格检查：体格检查及X线检查可对既往感染和支气管扩张及其后遗症取得证明。免疫缺陷病患儿共同表现发育不良。连续记录的身高、体重曲线，可能越来越接近、直至低于正常范围的下限。触摸不到淋巴结或扁桃体小于正常。有些细胞免疫缺陷综合征和抗体缺陷综合征患儿，可发生淋巴结病;共济失调性毛细血管扩张症患者，有毛细血管扩张和共济失调表现。联合免疫缺陷症者，可能呈现短肢侏儒症。Chédiak-Higashi综合征患者有眼及皮肤白化症。\u003C/p>\u003Cp>　　选择性抗体缺陷综合征常见的感染是化脓症和呼吸道感染。其病原多为葡萄球菌、链球菌、流感杆菌等。细胞免疫缺陷者易患真菌感染，如念珠菌感染。病毒感染者预后不良，如麻疹、肺炎等。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)实验室检查：①血细胞计数：免疫缺陷病患者，白细胞总数可能减少。中性粒细胞与淋巴细胞比例有异常变化。正常人的淋巴细胞为 1.5～3.0×109/L，小儿可能偏高一些。经淋巴细胞分离液分离的单个核细胞，用E玫瑰花结反应和EAC玫瑰花结反应鉴别T、B细胞比例。或用荧光素标记抗体法进行OKT试验，检测T3阳性细胞，确定T细胞比例。同时，用荧光素标记抗体法检测T4和T8表面抗原的T细胞，以确定TH和TS的比值。正常人的TH与TS之比为1.2～1.4∶1。③免疫球蛋白检测及免疫试验：取患者血清作免疫球蛋白的测定，主要测定IgG及其亚类含量，IgA和IgM含量，并收集唾液检测SIgA含量。正常人的IgG亚类分γ1、γ2、γ3和γ4，总量为600～1600mg/100ml，平均为1240mg /100ml;血清IgA含量为200～500mg/100ml，平均为280mg/100ml;IgM含量为60～200mg/100ml，平均为 120mg/100ml。免疫试验是检测患者抗体功能的。用患儿血清测量链球菌溶血素效价(抗“O”试验)，因为婴儿出生后绝大多数都能受到乙型链球菌感染。也可以用破伤风类毒素(或噬细体?Xl74)给患儿接种，3周后检查抗毒素(或?X174抗体)产生情况，以确定Ig效应。特别是当血清免疫蛋白含量和种类无大的异常变化时，更应进一步证明抗体的特异性效应。③细胞免疫试验：除前述的淋巴细胞数T和B的比例、TH和TS比例检查外，还需进行以下功能检查：T细胞转化试验、白细胞趋化试验、吞噬细胞的吞噬和杀菌功能试验、B细胞转化试验、各种细胞毒试验等。细胞免疫功能体内测定法是直接反映免疫细胞的功能试验。可采用迟发型皮肤超敏试验，如患儿接种过卡介苗后可用结核菌素(OT)试验，或毛癣菌素、念珠菌素皮肤试验。也可以用二硝基氯苯(或二硝基氟苯) 涂布前臂法，使受试者致敏，2～3周后再检查其皮肤过敏反应。植物血凝素的皮内试验，也可以检查其细胞免疫功能。④血清中补体检测：首先检测血清总补体活性。用致敏绵羊红细胞，加受试者不同量的新鲜血清，测定出溶血曲线。再按公式计算出受试者血清总补体活性。\u003C/p>\u003Cp>　　此外，还可以检测各补体成分C1～9的存在与否，主要是测定C3和C1q。\u003C/p>\u003Cp>　　2.免疫缺陷病的一级预防措施\u003C/p>\u003Cp>　　(1)预防遗传性免疫缺陷：免疫缺陷的遗传因素占很大比重，尤其以严重者为最。因此，对有免疫缺陷倾向者，如反复罹患多发性化脓症者，无明显传染因子的腹泻者，经常施用抗生素抗感染者等，在婚前应作免疫学检查。提请免疫实验室进行免疫细胞、血清免疫因子及有关的细胞因子检测，以及体外、体内免疫功能检查。同时，要作遗传查询，包括男女双方的个人既往史、家族史、畸形体等。对有腭裂、唇裂者可进一步检查胸腺和胸腺功能;皮肤白化者要检查其与 Wiskott-Aldrich综合征的关系。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)预防致畸性的婴儿免疫缺陷：为避免胎儿致畸引起的免疫缺陷，除如上查询胎儿父母的个人既往史、家族史、畸形体等外，还要避免母亲在孕期受风疹病毒、巨细胞病毒等感染，防止服用有致畸倾向的药物，防止有害射线，如γ射线、X射线辐照等等。产前检查中，要注意胎儿有否畸形，畸形儿可以中断妊娠。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)预防继发性免疫缺陷：加强体育锻炼，保持身心健康。防止过度疲劳和营养不良。积极治疗可能导致免疫缺陷的传染性疾病，正确使用治疗药物、免疫抑制剂或免疫调节剂;必要时补充缺失的免疫因子，保证免疫功能正常。\u003C/p>\u003Cp>　　3.免疫缺陷病的二级预防措施 当怀疑为免疫缺陷疾患时，应尽早做出诊断，提请免疫实验室做检查。如果是婴儿要做好罹患感染和身体发育的记录，防止在6个月后的重症感染。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)抗感染：抗感染性治疗及防感染的清洁环境隔离，减少人际接触。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)输注非特异性免疫因子：婴儿可输注母血和正常人血浆。对严重细胞免疫缺陷者，不可输入全血，以防止移植物抗宿主病((GVHD)的发生。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)特异性免疫因子的补充：免疫球蛋白的补充，对体液免疫缺陷者抗感染是有效的。免疫球蛋白的输注，一般以每周50mg/kg体重为宜。也可以2周输注一次，剂量加倍即可。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)骨髓移植或胎肝细胞移植：这种方法对严重联合免疫缺陷病患者预防感染曾获得成功。其成功的关键是组织相容性配型要准确，否则，发生GVHD，预后不良。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)胎胸腺移植：对Di George综合征患者移植4～6个月的胎儿胸腺，可使患儿在1～3周内，细胞免疫功能部分转为正常或改善。这种移植仍存在着GVHD的危险。\u003C/p>\u003Cp>　　(6)其他疗法：用胸腺肽(素)治疗某些细胞免疫功能缺陷者，有过成功的报道，它能使患儿淋巴细胞在体外试验中，许多项目得到改善，其血清免疫球蛋白浓度也增高。转移因子治疗Wiskott-Aldrich综合征或慢性黏膜、皮肤念珠菌病，半数受者临床上有进步，实验室检查有明显的改善。白细胞介素 2(IL-2)，具有很强的免疫增强作用，多种免疫缺陷病IL-2水平降低，有人试用外源性IL-2治疗SCID取得了一定的效果。Pahwa等 (1989)用IL-2治疗31例于6个月时被诊断为SCID的女婴，结果使患婴的T细胞免疫功能明显增强，临床症状显著改善。对严重联合免疫缺陷病，美国已有两例基因治疗成功的报道。这项复杂的疗法如果能使子代遗传基因正常，将是最好的预防方法。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},116222,"治疗","\u003Cp>1.X性连锁无丙种球蛋白血症(X-linked agammaglobulinemia)，原则是用替代疗法补充病人不能产生的抗体。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)免疫球蛋白是治疗本病的重要措施。剂量为25mg/kg，肌内注射，每周1次。也可用人血丙种球蛋白(丙种球蛋白)制剂，0.2ml/kg肌内注射。每月1次或1～2周1次。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)冻干血浆：大量丙种球蛋白治疗无效者，可每月输入冻干血浆1次。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)抗菌药物：有感染应持续给予有效抗菌药物治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)治疗并发症。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)对症支持疗法。\u003C/p>\u003Cp>　　2.常见变异型免疫缺陷病(common variable immunodeficiency，CVID)，本病治疗与X连锁无丙种球蛋白相似，主要以γ球蛋白替代疗法和预防性抗体为主。伴吸收不良与继发性酶缺乏者可采用饮食疗法，对食物进行加工处理。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgA缺乏症(selective IgA deficiency)，多数不需治疗。本病迄今尚无替代疗法。如有呼吸道感染、胃肠道症状、过敏反应和自身免疫疾病应按不同疾病进行相应处理及治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　4.婴儿暂时性低丙球蛋白血症(infantile transient hypogammaglobulinemia)，如婴儿生长正常，IgG>2.0g/L，并证明有抗体产生功能，且无感染或感染很轻者，一般不需特别治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　IgG水平低、抗体产生迟缓者，可用γ球蛋白或免疫球蛋白治疗，直至患儿能够合成Ig。对感染可用抗生素治疗。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},116223,"饮食","\u003Cp>　　抗体免疫缺陷病吃哪些食物对身体好：\u003C/p>\u003Cp>　　第一，颜色鲜艳的水果和蔬菜。酸浆果、金桔、西红柿、胡萝卜和菠菜等。\u003C/p>\u003Cp>　　第二，优质蛋白质。包括蛋类、瘦肉和豆制品等。\u003C/p>\u003Cp>　　第三，杏仁、麦芽和各种深绿色蔬菜含有丰富的维生素e。\u003C/p>\u003Cp>　　第四，大蒜和洋葱。\u003C/p>\u003Cp>　　第五，鸡汤。\u003C/p>\u003Cp>　　第六，*适量*含锌食物。海产品、瘦肉、粗粮和豆类食品都富含锌。\u003C/p>\u003Cp>　　第七，豆腐。如搭配一些别的食物，蛋类、肉类蛋白质，如豆腐炒鸡蛋、肉末豆腐、肉片烧豆腐等。\u003C/p>\u003Cp>　　第八，菌菇类食品。\u003C/p>\u003Cp>　　另外，西瓜含蛋白质、锌、硒、维生素e以及必需脂肪，可以提高免疫力。\u003C/p>",8,[64,65],"内分泌科","血液内科",true]