α-贮存池病(α-storage pool disease，α-SPD)自幼即有轻度出血，出血时间延长，血小板减少，血小板、巨核细胞形态异常，细胞质颗粒明显减少，瑞氏染色血涂片上血小板呈灰色，故名“灰色血小板综合征”。

为常染色体显性遗传。血小板α颗粒内容物如PF4,β-TG、纤维蛋白原、凝血酶敏感蛋白、vWF、纤维连接蛋白等减少，血浆中血小板特异蛋白如β-TG和PF4浓度正常或增高，巨核细胞免疫电镜表明vWF、PF4等合成正常，提示本病是由于合成的蛋白不能贮存于α颗粒所致。

　　常见症状：鼻出血、 刷牙出血、 牙龈出血、 血小板减少、 骨髓巨核细胞成熟障碍

　　主要表现为出血，但一般症状较轻。

　　根据临床表现，实验室检查确诊。

　　检查项目：出血时间、 涂片、 血涂片、 骨髓象分析 、血液检查

　　1.血小板轻度至中度减少，大小不一，平均直径略有增加，在多嗜性染色的血涂片中呈灰色的鬼影样，卵圆形。

　　2.出血时间延长。

　　3.骨髓象 网状蛋白纤维化。

　　4.血浆PF4及β-TG浓度正常或升高。

　　5.血小板对ADP、肾上腺素、瑞斯托霉素等的聚集反应正常或接近正常，对胶原或凝血酶聚集反应常缺乏。

　　6.血小板α颗粒内容物PF4、β-TG、纤维蛋白原、vWF、凝血因子Ⅴ，纤连蛋白及TSP明显减少，致密颗粒内容物S-HT、ATP、ADP正常。

　　本病应与Quebec血小板病鉴别，后者是新近发现的一种遗传性血小板功能缺陷性疾病。两者均有多种血小板糖蛋白异常和血小板减少。但Quebec血小板病呈常染色体显性遗传，其α颗粒形态正常，肾上腺素诱导的血小板聚集反应缺如，muhimerin缺乏，输注血小板无效。

　　建立遗传咨询，严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。

　　DDAVP对部分患者可缩短出血时间，增强止血功能。严重出血患者输注血小板有效。

α-贮存池病饮食保健应注意因为患者主要表现为出血，所以在饮食保健方面要注意加强营养，饮食要丰富营养均衡。特别注意摄入富含蛋白质、维生素的食物。保证身体代谢所需的能量。同时可以用中药黄芪、当归、白芍、山药等补气养血。保健方面要严格婚前检查，加强产前诊断，减少患儿的出生。