胫前黏液水肿
就诊科室: 皮肤科 内分泌科
概述
胫前黏液性水肿(pretibial myxedema)又称甲状腺毒性黏蛋白沉积症。其特点为胫前出现界限明显的坚实水肿性斑块或结节,常伴有甲状腺毒症。临床表现为,皮损最常见于胫前区,常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。鼓槌状指趾。
病因
目前认为本病有如甲亢中的突眼一样,是自身免疫性疾病的一种表现,其证据有:
1.本病几乎常伴弥漫性甲亢,而后者已被认为是自身免疫性疾病。
2.弥漫性甲亢者的甲亢、突眼、胫前黏液水肿,在血清中均可能找到LATS(长效甲状腺刺激因子)。
3.在胫前黏液水肿液和活检标本中也有LATS存在。
4.LATS参与激活淋巴细胞促使成纤维细胞增生产生大量黏蛋白。
症状
常见症状:小腿前水肿、按压回复慢
皮损最常见于胫前区,开始可为一侧,随后扩展累及两小腿伸侧,多呈对称性分布。少数亦可见于手、臂及面部,偶见于躯干部。损害为圆、长圆或不规则圆形,肿胀坚实,加压无凹陷的斑块,边界清楚。呈蜡样半透明至玫瑰或淡红色,有时可带有棕或棕黑色。表面凹凸不平。毛孔粗大可为橘皮状。局部常有出汗增多及毳毛旺盛粗黑有光。自我感觉可伴瘙痒或蚁行感。
常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。甲状腺肢端病不常见,其特点为:指(趾)骨和远端长骨膜增生,其上软组织肿胀,临床表现为鼓槌状指趾。
根据胫前隆起的蜡样半透明斑块,局部毳毛粗黑旺盛,伴有突眼性甲状腺功能亢进等,一般诊断不难。
检查
检查项目:甲状腺功能、肝功、乙肝
血清LATS滴度增高。甲状腺功能测定(包括基础代谢率、放射性131I及T3)常提示甲状腺功能亢进。
组织病理:真皮内特别是真皮中、下1/3处有大量黏蛋白积聚、因而真皮明显增厚。黏蛋白使胶原纤维束发生广泛分裂,电镜下可见黏蛋白区内有星状扩张活性增强的成纤维细胞。
鉴别
这个病一般不会与其他疾病混淆。
并发症
常伴发甲状腺功能亢进症和突眼症。可出现肌肉松弛无力,心动过缓,心脏扩大,心包积液。甲状腺功能亢进症((hyperthyroidism,简称甲亢),是指甲状腺本身的病变引发的甲状腺毒症。其病因主要是弥漫性毒性甲状腺肿(Graves病)、多结节性毒性甲状腺肿和甲状腺自主高功能腺瘤(Plummer病)。
预防
1.纠正缺碘 地方性克汀病的病因都是缺碘为主。
2.合理营养 营养不良可引起甲状腺缩小,甲状腺功能减退,从而影响儿童体力、智利水平。
3.早期诊断早期治疗。
4.膳食调配,宜选食物:因缺碘引起的甲减,需选用适量海带、紫菜,可用碘盐、碘酱油、碘蛋和面包加碘。炒菜时要注意,碘盐木宜放入沸油中,以免碘挥发而降低碘浓度。蛋白质补充可选用蛋类、乳类、各种肉类、鱼类;植物蛋白可互补,如各种豆制品、黄豆等。供给动物肝脏可纠正贫血,还要保证供给各种蔬菜及新鲜水果。忌选食物:忌各种生甲状腺肿物质,如卷心菜、白菜、油菜、木薯、核桃等;忌富含胆固醇的食物,如奶油、动物脑及内脏等。限用高脂肪类食品,如食油、花生米、核桃仁、杏仁、芝麻酱、火腿、五花肉、甘乳酪等。
治疗
1.损害内注射曲安奈德(去炎松)疗法 将去炎松混悬液用生理盐水稀释为5mg/ml的溶液,损害内注射,每部位注入1ml,一次总量不超过40mg,每3~4周1次;亦有主张去炎松混悬液与等量透明质酸酶(1500U/ml生理盐水)损害内注射,可使损害完全消退,但停药数月,常复发,复发病例再用此疗法仍有效。
2.抗肿瘤药物疗法
(1)苯丁酸氮芥(CB1248),每天0.1~0.3mg/kg,分2~4次服,总量400~500mg;
(2)环磷酰胺开始服200mg/d,渐减至50mg/d,总量约8g。
3.中药法宜健脾除湿活血化瘀,方用健脾除湿合活血化瘀汤加减。
饮食
1、玉米须茅根饮
玉米须、白茅根各50克,共煎汤,加适量白糖分次服用。适用于阳水。
2、赤小豆鲤鱼汤
赤小豆60克,鲤鱼1条(去肠脏),生姜10克,共炖汤,不放盐,吃鱼饮汤。适用于阴水。
3、黄芪瘦肉汤
黄芪60克,猪瘦肉适量,共煎汤,不放盐,吃肉饮汤。适用于阴水。
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