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高脂蛋白血症Ⅳ型

就诊科室: 皮肤科 内分泌科
好医保审核专业委员会评审

概述

  高脂蛋白血症Ⅳ型(hyperlipoproteinemia type Ⅳ)又名脂肪和碳水化合物诱导的高脂血症、高乳糜微粒血症和高前β-脂蛋白血症、内源性高脂血症、内源性高甘油三酯血症。它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。可能有如糖尿病,是一种体质性疾病。

病因

  (一)发病原因

  糖类物质摄入过量,肝脏甘油三酯合成增加,或脂肪组织中内源性甘油三酯代谢迟缓,诱发本病,很多病人肥胖和(或)酗酒。

  (二)发病机制

  它是一种常由糖类促发的高β-脂蛋白血症。是最常见的类型,成年发病。呈常染色体隐性遗传,但外源性因子起着重要作用。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

症状

  常见症状:肥胖、糖耐量异常

  主要表现为发疹性黄瘤,突然发生于躯干、臀部、手臂伸侧或大腿。严重的病例可发生于任何部位的皮肤结节性黄瘤、腱黄瘤和黄斑瘤不典型。40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。血清混浊或牛奶样,甘油三酯、VLDLS和apo-CⅢ水平均升高。甘油三酯浓度达40μg/L时,致血清混浊,更高时致血清呈牛奶状。

  根据临床表现,皮损特点,血清检查的特征性即可诊断。

检查

  检查项目:血脂检测、心电图、血糖检测

鉴别

应与高脂蛋白血症Ⅲ型和Ⅱ型相鉴别。高脂蛋白血症Ⅱa型,血清透明,胆固醇及β-脂蛋白明显增高,apo-β和LDL胆固醇升高,甘油三酯正常。高脂蛋白血症Ⅱb型,血清由清亮或混浊,胆固醇、甘油三酯、LDL和前β-脂蛋白(VLDLS)均升高。Apo-B和apo-CⅢ升高,只有通过血清电泳分析和超速离心,与高脂蛋白血症Ⅲ型鉴别。

并发症

40%病例有高尿酸血症,90%病人有隐性糖尿病。

尿酸是人类嘌呤化合物的终末代谢产物。嘌呤代谢紊乱导致高尿酸血症。在正常嘌呤饮食状态下,非同日两次空腹血尿酸水平男性高于420mmol/L,女性高于360mmol/L,即称为高尿酸血症(hyperuricemia)。

隐性糖尿病不一定会具有明显的糖尿病症状,但对身体的影响是和真正的糖尿病一样。隐性糖尿病不能让糖尿病患者从简单的三多一少上判断自己的病情,所以隐性糖尿病更加有危险。有的人由于症状隐匿,直到发生了心肌梗死、中风等,才得知是糖尿病作崇。

治疗

  (一)治疗

  本病对治疗和饮食控制反应较好,体重减至正常是至关重要的。

  饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。

  药物:联合应用脂调节制剂如氯贝丁酯(安妥明)及烟酸衍生物如3-pyridylmethand或必须的磷酯。

  (二)预后

  较早出现冠脉和外周血管改变。

饮食

  饮食:糖类占总热量需求的30%~50%,脂肪占30%~40%,摄入多不饱和脂肪酸尽可能多的脂肪。胆固醇摄入限制在300~500μg/d,因为酒精诱导甘油三酯合成,同时应禁酒。体质燥热,宜吃梨、香蕉、西瓜、香瓜等偏寒性水果;体质偏寒,宜吃荔枝、龙眼、番石榴、樱桃、杏、栗子等水果;腹泻,宜吃葡萄、石榴、杨梅、苹果等具有收敛作用的水果;胃溃疡,不宜吃酸性水果;糖尿病,不宜吃含糖量高的水果等等。