[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fi51M94a4-FFMwBSHitQmxKKhXOmDRH5qH1D_y9ja1xw":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6767,"骨髓-胰腺综合征"," 骨髓-胰腺综合征：症状、诊断及治疗方法详解\n"," 骨髓-胰腺综合征, 骨髓疾病, 胰腺疾病, 综合征症状, 诊断, 治疗方法, 医学研究\n"," 了解骨髓-胰腺综合征的详细信息，包括症状、诊断流程及最新治疗方法。探索这种复杂综合征的医学研究进展，为患者提供科学的医疗指导。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},116273,"概述","\u003Cp>　　骨髓-胰腺综合征又称为Pearson综合征，是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},116274,"病因","\u003Cp>　　本病作为常染色体显性遗传，伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分，患者早期即发生严重贫血骨髓中出现环形铁粒幼细胞。临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},116275,"症状","\u003Cp>　　常见症状：贫血、胰腺外分泌功能不良 、肾功能衰竭、肝功能衰竭\u003C/p>\u003Cp>　　临床特点除出生不久即发现贫血，还有胰腺外分泌功能不全，乳酸水平增高，偶有乳酸性酸中毒，最后发生肝肾功能衰竭。根据本病的特点，一般不难做出铁粒幼细胞贫血的诊断。但需与特发性，及继发性的铁粒幼细胞贫血相鉴别。因此，必须根据详细的病史与体检综合考虑，以及进行家族调查。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},116276,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血红蛋白、血涂片、骨髓象分析、血清铁（Fe）、活检、心电图、B型超声波检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.外周血\u003C/p>\u003Cp>　　血红蛋白减低，低色素性贫血的特征很明显，血涂片红细胞形态常呈双向，即可见形态正常和不正常的两类细胞。红细胞明显大小不均;异形、靶形、椭圆形和点彩红细胞计数增多。网织红细胞计数减少。白细胞计数及血小板数减少。红细胞的渗透脆性呈明显不一致性，可增高亦可降低。\u003C/p>\u003Cp>　　2.骨髓象\u003C/p>\u003Cp>　　骨髓中红系细胞过度增生，铁染色显示含铁血黄素显著增多，铁粒幼细胞增至80%～90%，并可见到10%～40%的环形铁粒幼细胞，后者大多为中晚幼红细胞。血涂片中亦可发现铁粒幼细胞。偶尔出现巨幼样红细胞，可能为伴有叶酸缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血清铁大多增高\u003C/p>\u003Cp>　　铁饱和度常显著增加，铁动力学研究通常显示血浆铁清除率加快，为正常的1/4～1/2;铁利用率减低，为正常的1/5～1/3。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肝活检\u003C/p>\u003Cp>　　显示铁质沉积，不输血者之肝脏也可有同样的改变，常伴无症状的细小结节状肝硬化，与遗传性血色病的肝脏病变很相似。\u003C/p>\u003Cp>　　5.代谢异常\u003C/p>\u003Cp>　　一些患者在色氨酸负荷加重时，尿中黄尿酸(4，8-二羟基喹林甲酸)和(或)犬尿喹啉酸的排泄增加，表示色氨酸的代谢异常。\u003C/p>\u003Cp>　　6.其他\u003C/p>\u003Cp>　　根据病情、临床表现、症状、体征选择心电图、B超、X线等检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},116277,"鉴别","\u003Cp>　　本病需与地中海贫血鉴别。而地中海贫血患者可同时伴发铁粒幼细胞贫血。地中海贫血其血常规检查可以见到平均红细胞表面体积(MCV)、平均红细胞血红蛋白含量(MCH)均降低，也可以通过溶血全套检查明确HBF以及HBA含量可以与本病鉴别。由于珠蛋白合成显著减少，多余的血红素可反馈抑制ALA合成酶，导致铁粒幼细胞贫血。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},116278,"并发症","\u003Cp>　　由于严重的贫血可以因血红蛋白携氧量下降，造成代谢性酸中毒表现，导致肝脾功能亢进，引起肝脾增大。其他最常见的并发症是肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭，应急早发现病情，给予积极治疗，一旦出现并发症应积极急性对症支持性治疗，如保护肝肾功能、补液改善微循环以及电解质紊乱、糖皮质激素稳定红细胞膜、输血、吸氧等综合性治疗。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},116279,"预防","\u003Cp>　　本病作为常染色体显性遗传，伴有红细胞酶缺陷。作为是一种线粒体病，由于线粒体DNA的重大缺失(或重排)造成先天性渐进的多系统损害作为该病多系统疾病的一部分，早期发现、早期诊断、早期治疗对预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},116280,"治疗","\u003Cp>本病属于染色体异常性疾病，无法针对病因治疗。且患者可以出现多种并发症如肾功能衰竭、休克及心功能衰竭、溶血危象，出现电解质紊乱、休克、心肾功能衰竭等，故治疗主要以对症支持性治疗，如保护肝肾功能、补液改善微循环以及电解质紊乱、糖皮质激素稳定红细胞膜、输血、吸氧等综合性治疗为主。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},116281,"饮食","\u003Cp>　　1、 饮食中应注意高蛋白、维生素b族和维生素c、e的食品及含铁丰富的饮食。\u003C/p>\u003Cp>　　2、 多吃新鲜水果，有益的水果有苹果、大枣、荔枝、香蕉等。\u003C/p>\u003Cp>　　3、 还应多食用黑木耳、香菇、黑豆、芝麻等食品。\u003C/p>\u003Cp>　　4、尽量少喝茶。\u003C/p>",8,[64,65],"内分泌科","血液内科",true]