Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷，不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内，致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂，好转后很少复发。

　　一、原发性，家庭性及散发性：并可伴发某些遗传病如骨硬化病，肝豆状核变性，碳酸酐酶缺乏，

　　二、药物所致：两性霉素B，锂，甲苯及氨氯吡咪，

　　三、钙代谢紊乱：特发性尿钙增多症，甲状旁腺机能亢进，维生素D过多等，

　　四、自身免疫性疾病：原发性高丙种球蛋白血症，系统性红斑狼疮，干燥综合征，桥本氏甲状腺炎，肝硬化，

　　五、肾间质疾患：梗阻性肾病，肾移植排斥反应，海绵肾，止痛药性肾病，镰状红细胞病等。

　　常见症状：恶心与呕吐、心悸、厌食、气短、尿中磷酸盐排出增多、代谢性酸中毒

　　一、代谢性酸中毒：可有厌食、恶心、呕吐、心悸、气短、乏力等症状，婴儿型则生长发育迟缓。

　　二、电解质紊乱：①远端肾小管泌 H+能力障碍，尿NH4+及可滴定酸排出减少，尿PH值不能降至6.0以下，尿钾、钠、钙排出增多，患者常有烦渴、多尿、及失水等症状。②尿钠排泄增加，血钠降低，为增加钠的回吸收，醛固酮分泌增多，加剧钾从尿中排出，易发生低钠，低钾血症，患者常出现肌无力及软瘫现象，严重时常影响呼吸及导致心律失常。 ③尿钙增多，常致血钙降低，可引发甲状旁腺机能亢进，促进对骨的消溶速率，且酸中毒的存在，骨中碱性矿盐被吸收，加重骨质脱钙，常表现为纤维性骨炎，骨质疏松，甚至出现病理性骨折。尿钙排泄增多，肾小管泌H+功能低下，肾内易有钙结石形成，若引起梗阻，将加剧肾小管酸中毒的程度。

　　检查项目：尿酸碱度（pH）、血清钾、血清钠、血清钙、血清氯(Cl-,Cl)、氯化铵负荷试验、尿结晶、尿β2-微球蛋白（β2-MG）、尿糖（GLU）、尿co2测定、HCO3-重吸收试验、缓冲液

　　一、尿PH值在6.0以上。

　　二、有低血钠、低血钾及低钙血症，血氯明显增高。

　　三、X线检查发现骨质疏松，病理性骨折或尿路结石。

　　四、氯化铵负荷试验。

　　五、血、尿、二氧化碳张力测定。

　　鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。

　　I型肾小管性酸中毒和II型肾小管性酸中毒的鉴别

　　Ⅰ型肾小管性酸中毒系远端肾小管功能缺陷不能在肾小管腔液与管周液之间建立起有效的PH梯度，泌氢及生成氨减少，使氢离子滞留体内致产生酸中毒。家庭性者以成人女性比较多见，婴儿型为短暂好转后很少复发。

　　II型肾小管性酸中毒系近端肾小管重吸收碳酸钠功能减退致血中该盐降低，呈现高氯性酸中毒。由于近端小管重吸收碳酸钠减少到达远端肾小管的碳酸钠增加，若超过后者的吸收阈限，尿碳酸钠增多尿PH升高;若血中碳酸钠下降到一定程度，肾小管能将肾小球滤液中的碳酸钠完全吸收时，则尿可恢复酸性尿PH可下降。此外，近端肾小管对葡萄糖磷酸盐，尿酸，氨基酸重吸收也可下降而表现为范可尼综合征。

　　临床出现佝偻病及纤维性骨炎，晚期可有肾功能不全或肾功能衰竭。并发有佝偻病或骨软化而无肾石病或肾钙质沉着者补充维生素D和钙剂，以纠正佝偻病或骨软化症。禁用乙酰唑胺，因为可加重肾小管泌H障碍。并发骨折或有骨痛者可用止痛药或用降钙素。

　　I型肾小管性酸中毒中医治疗方法

　　肾小管酸中毒的中医辨证治疗 基本治疗原则是补脾和胃、燥湿滋阴、温阳补肾。本病以肾精不足为特征的病证，禀赋不足抑或肾精亏损，在疾病治疗中以健脾补肾为主。早期以肾系症候表现，生长发育滞迟，骨骼萎软，成人腰膝酸软、骨痛等，施治时重点是补肾。随着病变发展而虚损及脾时，则应健脾和胃。中期阴津亏损，肾阳虚者，当滋阴补肾。后期阴损及阳，阴阳俱虚，肾阳去，则当温补肾阳。临证时可按下列分型治疗。

　　(1)肾精不足型主证：小儿发育迟缓，身材矮小，智力和动作迟钝，囟门难闭，骨骼痿软。成人腰膝酸软，四肢疼痛，骨骼畸形，舌淡红，苔薄白，脉细沉。治疗原则：滋阴益肾健脾。基本方：七福饮加减。

　　(2)脾气虚弱型主证：胃纳减少，食后作胀，身倦无力，气短懒言，面色萎黄，大便溏泄，舌淡嫩，苔白，脉缓细。治疗原则：益气健脾。基本方：香砂六君子汤加味。

　　(3)胃阴不足型主证：多饮，多尿，烦渴，口干咽燥，不思饮食，大便干结，舌红少苔，脉细数。治疗原则：滋养胃阴。基本方：益胃汤加减。

　　(4)阴阳二虚型主证：形寒肢冷，四肢无力，萎软不仁，头昏耳鸣，面色晦暗，舌淡苔白，脉象细沉。治疗原则：滋阴温补肾阳。基本方：金匮肾气丸加减。肾小管酸中毒是慢性疾病，患者体质常常较差，中医治疗可以调理器官功能，增强体质，提高免疫力，幼年及成人患者皆宜。

　　I型肾小管性酸中毒西医治疗方法

　　一、防止诱发本病加剧的因素。

　　二、矫正酸中毒及电解质紊乱：补碱可口服碳酸氢钠1-4g，每日3次：亦可给复方枸橼酸钠(枸橼酸钠9.8g、枸橼酸14g，加水至100ml)50-100ml/d，分次口服。

　　三、有低血钾者，可服10%枸橼酸钾60-100ml/d。

　　四、有严重骨病者可给钙三醇(1.25羟基维生素D3)，0.25μg/d，需注意血钙变化。

　　1.宜吃高蛋白有营养的食物;

　　2.宜吃维生素和矿物质含量丰富食物;

　　3.宜吃高热量易消化食物。