概述

　　囊肿型淋巴管瘤又称囊性水瘤，主要月份发生于颈部锁骨之上，亦可发生于颌下区及上颈部的心一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明，淡黄色水样液体，肿瘤大小不一，表面皮肤色泽正常切除，呈充盈状态，有波动感，与深层血管瘤不同的是体位移动试验为阴性。

病因

　　囊肿型淋巴管瘤是淋巴管发育畸形所形成的一种良性肿瘤，是淋巴管瘤的一种类型。病理上通常为单房或多个分房，各个房的大小不等，形态不一，间隔为薄的结缔组织，内壁为一层扁平内皮细胞，腔内有淡黄色液体，内含少数淋巴细胞，若发生感染或出血则可见白细胞或红细胞。

　　病因不明，多因素引起，如基因易感性、地理环境因素及内分泌等影响本病发生。而且病毒的感染和自身的免疫功能缺陷等也与本病有关。

症状

　　常见症状：病变压迫症状、疼痛

　　多在出生时即可见到颈部肿物，多数发生于胸锁乳突肌后缘的锁骨上窝处，颈后三角为好发部位，左侧多于右侧，向下可延伸至锁骨后，腋下甚至纵隔;向上可波及领下及口底，肿物呈多房性，表面皮肤正常或因皮下积液而呈淡蓝色，触之柔软，有囊状感，少数也可以发生在颈前三角区，肿物突出皮肤，直径一般为 4～6cm，光滑而柔软，波动感明显，无触痛，边缘多不清楚，透光试验呈阳性，亦可见于腹股沟，骶，臀等处透光试验阳性，穿刺可抽出草黄色液体，一般增长缓慢，如并发感染或囊内出血，肿物可迅速增大，压迫呼吸道及消化道而出现相应症状，水瘤过大时可使头颈部活动受限，水瘤向内扩展，可压迫喉部及气管，引起呼吸困难，位于颈前三角区的水瘤若向上突入口腔底部，可以影响咀嚼和吞咽运动。

检查

　　检查项目：体格检查

鉴别

　　单纯性淋巴管瘤

　　由扩张的不规则的毛细淋巴管丛所组成间质较少发生在皮肤皮下组织和粘膜层。

　　海绵状淋巴管瘤

　　淋巴管扩大呈窦状其内充满淋巴液呈多房性囊腔周围间质较多病变侵及皮肤粘膜皮下组织和深部结构发肌肉后腹膜纵隔等。

　　囊肿型淋巴管瘤

　　其囊腔大可单房或多房相互交通覆有内皮细胞间质很少;实际上的淋巴管瘤往往是混合型的如果淋巴管瘤中混杂有血管瘤组织则称为淋巴血管瘤。

并发症

　　1、胃肠道：食欲减退、腹痛、腹泻、腹块、肠梗阻和出血等。

　　2、肝胆：肝实质受侵可引起肝区疼痛。

　　3、骨骼：临床表现有局部骨骼疼痛及继发性神经压迫症状。

　　4、皮肤：非特异性损害常见的有皮肤瘙痒症及痒疹，瘙痒症在霍奇金病较为多见(占85%)。

　　5、扁桃体和口、鼻、咽部淋巴瘤侵犯口、鼻、咽部者、临床有吞咽困难、鼻塞、鼻衄。

　　6、其他：淋巴瘤尚可浸润胰腺，发生吸收不良综合征。

治疗

　　颈部囊状淋巴管瘤的治疗方法对于较小局限的淋巴管瘤不影响功能又无碍美观者可不予治疗因为部分淋巴管瘤有自然消退的趋势对于病变虽较广泛但无呼吸吞嚥困难征象和其它严重并发症者可暂不作处理观察随访一年若未见消退或反而增大者再予手术治疗。

　　囊肿型淋巴管瘤注射疗法

　　以往认为局部注射硬化剂治疗淋巴管瘤的方法无明显效果近年应用抗肿瘤药物博莱霉素(bleomycin)作局部注射疗法取得较为满意的疗效完全消退和显著缩小者可达%可能是通过抑制淋巴管内皮细胞的生长和化学刺激物使间质纤维化的双重作用而达到治疗目的从组织学来看对间质较多的类型如单纯性和海绵状淋巴管瘤的作用较差而对间质和的类型如囊状水瘤的作用较好实际应用亦表明如此。

　　博莱霉素有水剂和乳剂两种使用水剂量先配成mg/ml的浓度以每次剂量.～.mg/kg注入淋巴管瘤内每周次～次为疗程使用乳剂时每次.mg/kg～周后重复总剂量不宜超过mg/kg据认为乳剂比水剂效果更好副作用较少注射后～周内局部有过性肿胀然后逐渐缩小硬结但有定的副作用当天或次日有发热℃左右偶有腹泻呕吐最严重的并发症是肺纤维化。

　　最近报道应用 OK-(picibanil种溶血性链球菌制剂)进行局部注射疗法先将个临床单位(ke)的OL-溶解在ml生理盐水?穿刺油液后等量的OK-溶液注入瘤腔内次注入量以不超过个临床单位为限观察～周后追加注射～次组例中例经过～次注射后～个月完全消退例显著缩小例无效副作用是局部的炎性反应有～天的肿胀过性发热此法可避免博莱霉素所引起肺纤维化的危险。

　　由于注射疗法较为简便对组织破坏少可避免因手术而可能发生的严重并发症况且手术往往亦难以完全切除所以可作为囊状淋巴管瘤的首选疗法。

　　囊肿型淋巴管瘤手术治疗

　　手术切除虽然仍为淋巴管瘤的主要治疗方法但目前不主张毫无指证地对任何类型的淋巴管瘤进行手术颈部淋巴管瘤有向纵隔胸腔扩张趋势有引起呼吸困难可能影响进食并经注射治疗无效者才是手术适应证淋巴管瘤并发感染时不宜手术须先行控制感染囊内出血并非手术禁忌。

　　囊肿型淋巴管瘤的实际病变范围往往超出原先的估计手术时常难以彻底切除手术时要求仔细解剖颈部的重要神经血管等结构防止面神经麻痹和舌神经喉返神经膈神经损伤而引起呼吸困难和声音嘶哑对残存的囊壁可涂擦.%碘酊破坏内皮细胞以防复发。

　　囊肿型淋巴管瘤又称囊性水瘤主要发生于颈部锁骨之上，亦可发生于颌下区及上颈部，一般为多房性囊腔，彼此间隔，内有透明，淡黄色水样液体，肿瘤大小不一，表面皮肤色泽正常呈充盈状态有波动感与深层血管瘤不同的是体位移动试验为阴性。

　　主要是采用外科手术切除对范围较大的肿瘤可分期切除。