[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fYyi8XgJZO9k-X9MTK_-MbhQYB4VaQdx-Eztn9mwCH1Q":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6513,"小儿蓝尿布综合征"," 小儿蓝尿布综合征概述与治疗方法"," 小儿蓝尿布综合征, 蓝尿布症, 儿童尿液异常, 罕见疾病, 遗传疾病"," 了解小儿蓝尿布综合征的症状、原因及治疗方法。本文将详细解释这种罕见遗传疾病，并提供相关的护理和治疗建议，让您更科学地应对儿童尿液异常情况。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},110841,"概述","\u003Cp>　　蓝尿布综合征又名蓝色尿综合征(blue diaper syndrome),伴肾结石及尿蓝母尿症的高钙血症、蓝襁褓综合征、Drummond综合征、尿布蓝染综合征、单纯性肠道色氨酸吸收不良(isolated intestinal tryptophan malabsorption)等。系色氨酸于胃肠道吸收不良，并经细菌作用转化为吲哚而引起，以尿蓝母形式排出。因尿蓝母暴露于空气被氧化成尿蓝母蓝而取名。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},110842,"病因","\u003Cp>　　因肠道对色氨酸吸收障碍，肠道细菌将色氨酸变为吲哚，再变为尿蓝母，后者在空气中氧化为尿蓝，排泄蓝色尿液并把襁褓染成蓝色。该病征为常染色体隐性遗传，但也可能是性连锁遗传，遗传学规律尚未阐明。另有报道发自维生素D中毒者。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},110843,"症状","\u003Cp>　　常见症状：便秘、反复感染、钙化、高钙血症、面色苍白、尿磷、肾钙化、肾结石\u003C/p>\u003Cp>　　1.尿色发蓝 生后不久即见尿色发蓝，着染襁褓及衣着寝具。此种现象将持续存在，至儿童期亦然。\u003C/p>\u003Cp>　　2.家族史 有家族发病的倾向。\u003C/p>\u003Cp>　　3.发展特点 发育延缓、智力低下，易反复感染，且多死于难治性严重感染。\u003C/p>\u003Cp>　　4.高钙血症 血清钙增高，并多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积。较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，并出现相应的症状与功能衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　　5.尿磷排出量增多 可能是由于吲哚化合物在肾小管抑制了磷的再吸收。\u003C/p>\u003Cp>　　6.一般表现 可有厌食、呕吐、便秘、易激惹、消瘦、视觉减退等症状。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},110844,"检查","\u003Cp>　　检查项目：皮疹、尿酸、色氨酸、血清钙、头颅平片、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、泌尿系统CT检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.口服色氨酸负荷试验\u003C/p>\u003Cp>　　能加重症状并使尿中吲哚化合物含量明显增多，有助于诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抑制肠道菌群试验\u003C/p>\u003Cp>　　口服新霉素和其他抗生素抑制肠道菌群，可使症状减轻并使尿中吲哚化合物含量减少。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血清钙含量偏高\u003C/p>\u003Cp>　　钙含量偏高，多于12mg。\u003C/p>\u003Cp>　　4.有肾脏损害时\u003C/p>\u003Cp>　　可出现相应尿、血化验改变。一般菊糖清除率和马尿酸清除率明显降低，而肾小管磷吸收率也见低下。\u003C/p>\u003Cp>　　5.其他\u003C/p>\u003Cp>　　常规做X线、B超、泌尿系造影、脑电图、脑CT等检查，可发现组织异常钙化影，如脑基底节钙化、肾钙化、肾结石等。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},110845,"鉴别","\u003Cp>　　须和Hartnup综合征鉴别，其区别在于该综合征代谢异常不限于色氨酸，有多种单氨-单羧酸的转运和代谢障碍，因此尿中不仅排泄大量尿蓝还可查出其他几种氨基酸，此外临床表现有糙皮病伴皮疹、间歇性共济运动失调、腹痛、胸痛、四肢痛等可资鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},110846,"并发症","\u003Cp>　　尿色发蓝，发育延缓、智力低下，易反复感染，多死于难治性严重感染。多发生各脏器组织的钙化与钙盐沉积，较多见的是肾钙化、肾结石和脑基底节钙化，视神经萎缩、视觉减退等。患儿面色苍白，呈侏儒状、鼻梁扁平、有内眦赘皮、眼球震颤、斜眼、视盘水肿，视神经萎缩。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},110847,"预防","\u003Cp>　　参照先天性疾病的预防方法，预防措施应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>\u003Cp>　　所用产前诊断技术有：①羊水细胞培养及有关生化检查(羊膜穿刺时间以妊娠16～20周为宜);②孕妇血及羊水甲胎蛋白测定;③超声波显像(妊娠4个月左右即可应用);④X线检查(妊娠5个月后)，对诊断胎儿骨骼畸形有利;⑤绒毛细胞的性染色质测定(受孕40～70天时)，预测胎儿性别，以帮助对X连锁遗传病的诊断;⑥应用基因连锁分析;⑦胎儿镜检查。\u003C/p>\u003Cp>　　通过以上技术的应用，防止患有严重遗传病和先天性畸形胎儿的出生。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},110848,"治疗","\u003Cp>　　1.降钙治疗\u003C/p>\u003Cp>　　宜摄食低钙饮食，有明显高血钙时，应做常规的降血钙疗法，以防不测。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抗生素治疗\u003C/p>\u003Cp>　　有继发感染者，宜用抗生素治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　3.抑制肠内细菌\u003C/p>\u003Cp>　　间断口服磺胺药(肠道不易吸收的磺胺药)或新霉素，有助于抑制肠内细菌，从而减轻未被吸收的色氨酸的腐败分解。\u003C/p>\u003Cp>　　4.摄食低蛋白饮食\u003C/p>\u003Cp>　　使色氨酸摄取量减少，亦有一定效果。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},110849,"饮食","\u003Cp>　　为了防止高血钙加重，应采取低钙饮食。\u003C/p>\u003Cp>　　一般而言，正常人每日钙摄取量为800毫克，低钙饮食需小于600毫克，但要均衡摄取含钙量较低的食物。\u003C/p>\u003Cp>　　一般原则：\u003C/p>\u003Cp>　　1、限制饮食中含钙量较高的食物。\u003C/p>\u003Cp>　　2、避免摄取过多的维生素C和维生素D。\u003C/p>\u003Cp>　　3、钙质结石者请多喝水，每天至少喝2000毫升，可以稀释尿的浓度，洗肾患者的水分请依各人做调整。\u003C/p>\u003Cp>　　4、注意饮水的品质，应避免硬水，以减少水中钙质的含量。\u003C/p>\u003Cp>　　5、身体的活动状态与结石成反比，所以适当的运动可以帮助降低结石的发生。\u003C/p>\u003Cp>　　6、有泌尿系统疾病时应尽快就医，可以降低结石的罹患率。\u003C/p>\u003Cp>　　7、由饮食调整尿的酸碱度，以防尿中盐类发生沉淀。\u003C/p>\u003Cp>　　8、对于草酸钙结石的人，采用低草酸低脂肪饮食，并限制维生素C，增加维生素B6的摄取量。建议每天摄取少于50毫克草酸，含草酸高的食物如：扁豆、甜菜、秋葵荚、菠菜、青椒、韭菜、茄子、甘薯、无花果、李子、大黄、核果类(花生、杏仁、腰果、胡桃)、巧克力、可可、花生、茶、豆腐、绿豆、乌梅、葡萄、蓝莓、橘子等。\u003C/p>\u003Cp>　　9、若为磷酸钙结石，则除了限钙之外，含磷高的食物也需限量食用，如：酵母、小麦胚芽、虾、香菇、全壳类、麦片、内脏、蛋黄、牛奶、豆类及坚果类、可可粉、果汁粉等。\u003C/p>",8,[64,65],"神经内科","肾病内科",true]