[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fjQdFZfkJp5uJBrvqc2ZRUHXtL1D01NXFZ75OFJ6GWWY":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":68},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},648,"抗胰蛋白酶缺乏症"," 抗胰蛋白酶缺乏症——症状、治疗与预防\n"," 抗胰蛋白酶缺乏症, a1at缺乏症, 症状, 治疗, 原因, 预防, 诊断, 呼吸道疾病, 肝病\n"," 抗胰蛋白酶缺乏症（a1at缺乏症）是一种基因遗传性疾病，主要影响肝脏和肺部功能。了解抗胰蛋白酶缺乏症的症状、治疗方法、预防措施以及诊断过程，帮助您更好地应对这一健康问题。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},151714,"概述","\u003Cp>　　α1-抗胰蛋白酶缺乏症是血中抗蛋白酶成分-α1-抗胰蛋白酶(简称α1-AT)缺乏引起的一种先天性代谢病，通过常染色体遗传。临床常导致新生儿肝炎，婴幼儿和成人的肝硬化、肝癌和肺气肿等。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},151715,"病因","\u003Cp>　　正常人体内常存在外源性和内源性蛋白酶，如细菌毒素和白细胞崩解出的蛋白酶对肝脏及其他脏器有破坏作用，α1-AT可拮抗这些酶类，以维持组织细胞的完整性，α1-AT缺乏时，这些酶均可侵袭肝细胞，尤其是新生儿肠腔消化吸收功能不完善，大分子物质进入血液更多，α1-AT缺乏的婴儿肝脏更易受损害。此外，α1-AT还具有调节免疫应答、影响抗原-抗体免疫复合物清除、补体激活以及炎症反应的作用，并可抑制血小板的凝聚和纤溶的发生。α1-AT缺乏时上述机体平衡的机制失调，导致组织损伤。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},151716,"症状","\u003Cp>　　常见症状：呼吸困难、咳嗽、消瘦、感染性发热、呼吸音低、咳痰、啰音、气胸、呼吸异常\u003C/p>\u003Cp>　　在出生后第一周可有胆汁淤积性黄疸、大便陶土色、尿色深。体检可发现肝肿大。生化指标有梗阻性黄疸的指征，2～4个月时黄疸往往消失，在2岁以后可现肝硬化。\u003C/p>\u003Cp>　　在成年人，大多数α1-AT缺乏症患者以突出的门脉高压症为首发表现，患者常死于上消化道出血或肝昏迷，常发生肺气肿。男性肝硬化和肝癌的发病率高于女性。　由α1-AT缺乏导致肝硬化患者，肝脏肿瘤发病率很高，以起源于肝细胞者居多，部分起源于胆管。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},151717,"检查","\u003Cp>　　检查项目：肺功能检查、免疫电泳、血清蛋白电泳（SPE）\u003C/p>\u003Cp>　　1、实验室检查：血清蛋白电泳、醋酸纤维电泳、放射免疫扩散法和电泳免疫分析等免疫分析，还可测血清胰蛋白酶抑制活性。可见血清球蛋白水平下降，尤其是α1 -抗胰蛋白酶水平下降。\u003C/p>\u003Cp>　　2、其他辅助检查：肺残气量/肺总量比值增加，呼气受限，弥散量降低，肺顺应性增加。\u003C/p>\u003Cp>　　3、肝活检：HE染色发现嗜酸性小体。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},151718,"鉴别","\u003Cp>　　应与慢性阻塞性肺气肿和肺源性心脏病相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　1、慢性阻塞性肺气肿：早期体征不明显。随着病情的发展桶状胸，前后径增大，肋间隙增宽，呼吸后期减弱，触诊语颤减弱或消失;叩诊呈过清音，心浊时界缩小，或不易叩出肺下界，肝浊音界下降;听诊心音遥远，呼吸音普遍减弱，呼气延长。感染时肺部可有湿性罗音，缺氧明显时出现紫绀。\u003C/p>\u003Cp>　　2、肺源性心脏病：表现为慢性咳嗽、咳痰、气急，活动后可感心悸、呼吸困难、乏力和劳动耐力下降。体检可有明显肺气肿征，听诊多有呼吸音减弱，偶有干、湿性啰音，下肢轻微浮肿，下午明显，次晨消失。心浊音界常因肺气肿而不易叩出。心音遥远，但肺动脉瓣区可有第二心音亢进，提示有肺动脉高压。三尖瓣区出现收缩期杂音或剑突下示心脏搏动，多提示有右心肥厚、扩大。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},151719,"并发症","\u003Cp>患者易并发肝炎，胆汁淤积性黄疸，肝硬化，肝癌，肺气肿，上消化道出血或肝昏迷等。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},151720,"预防","\u003Cp>　　吸烟对发病年龄及病程影响很大，不吸烟患者中98%的女性，65%的男性能活至55岁;而吸烟患者中仅30%女性，18%男性能活至同样年龄。因此应戒烟。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},151721,"治疗","\u003Cp>　　1.人工合成的类固醇类药物 达那唑(炔羟雄唑,danazol)治疗，能使肝细胞分泌的α1-AT增加，血浆中的α1-AT浓度增加，因此类药物为人工合成的类固醇类药物，无雄激素功能，能有效防止肺和肝的损伤。但可有肝转氨酶升高的副作用。\u003C/p>\u003Cp>　　2.补充治疗法 输入适量的α1-AT，使弹性蛋白酶与蛋白酶抑制剂之间达到平衡。一般输入正常人血浆或血浆制品可补充α1-AT。近年来应用DNA技术，在大肠杆菌和酵母中产生大分子α1-AT用于治疗α1-AT缺乏症。\u003C/p>\u003Cp>　　3.人工合成抗蛋白酶制剂的应用 人工合成的碱化剂如氨甲基酮肽，酰化剂如重氨肽类和单肽类均用于α1-AT缺乏者和慢性支气管炎合并肺气肿者，但他们的毒性及致癌作用尚不清楚，仍在研究中，一种新型肽类硼酸AAPb在动物试验中能有效地使整个肺脏不受弹性蛋白酶的损害，这些试验性治疗对因α1-AT缺乏致肺气肿的防治提供新途径。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},151722,"饮食","\u003Cp>　　室内保持空气新鲜流通，避免病人受凉感冒以免加重病情。注意卧床休息，心脏病有呼吸衰竭者更应卧床休息。给予营养丰富易消化吸收的普通饮食，病情重者给半流质饮食，有心衰和水肿者给予低盐饮食。戒除烟酒，避免到环境不清洁的地方，避免过多的活动，避免耗氧运动。\u003C/p>",8,[64,65,66,67],"呼吸内科","心血管内科","血液内科","急诊科",true]