[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fxKoSbGEINll6MKNoPdaHRlPaAEasedzJ8c-sJ8_cI7I":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},6474,"Austin型幼儿脑硫脂病"," austin型幼儿脑硫脂病：症状、诊断与治疗\n"," austin型幼儿脑硫脂病, 幼儿脑硫脂病, 症状, 诊断, 治疗, 儿童神经疾病, 罕见疾病\n"," 了解austin型幼儿脑硫脂病的症状、诊断方法及治疗方案。这种罕见的儿童神经疾病需要早期发现和专业治疗，确保患儿的生活质量。阅读我们的综合指南获取更多信息。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},106252,"概述","\u003Cp>　　Austin型幼儿脑硫脂病也称Austin型异染性脑白质营养不良，是脑硫脂病和黏多糖贮积症的联合疾病。是由于体内半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏而引起的一种遗传性疾病。临床表现以脑白质及周围神经脱髓鞘等病变为特征，出现智力、语言及行为障碍。无特效治疗方法，关键在于预防疾病，产前检查可降低患儿出生率。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},106253,"病因","\u003Cp>　　Austin型幼儿脑硫脂病的基本缺陷是半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇硫酸酯酶(脑苷脂硫酸酶)缺乏，这是一种芳基硫酸酯酶，具有3种同工酶，即芳香基硫酸酯酶A、B和C。其基因位于22q13。通常脑苷脂硫酸酶催化半乳糖酰-3-硫酸酰基鞘氨醇、乳糖酰硫酯和硫酸半乳糖酰神经鞘氨醇脱硫。本病患者体内缺乏脑苷脂硫酸酶，上述几种苷脂分解不全，过多沉积于脑内而发病。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},106254,"症状","\u003Cp>　　常见症状：眼球震颤、共济失调、烦躁不安、肌张力减低、步态异常、反应迟钝、语言发育迟缓、抽风\u003C/p>\u003Cp>　　本病患儿从9个月到24个月出现临床症状。早期临床表现为行为异常、烦躁不安、共济失调、动作不协调、步态异常，多数患儿可出现肌张力低下，偶尔出现痉挛性截瘫。病情持续一年以后，患儿不能站立，反应迟钝也更加明显。可表现为语言障碍、肌张力增高(下肢更为明显)、深反射减弱或缺如、共济失调加重，可出现间歇性肢体疼痛等。3～4岁时，患儿卧床不起，出现四肢瘫，并发生眼球震颤、小脑病变体征。抽搐、视神经萎缩及反应迟钝进一步加重。眼底检查可见黄斑呈灰色，以后可能失明。除神经系统症状外，还可因多发性骨发育不良引起骨骼畸形，面容呈轻度Hurler综合征特征等。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},106255,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血常规、X线\u003C/p>\u003Cp>　　1.血尿检查\u003C/p>\u003Cp>　　尿中硫酸乙酰肝素增多。周围血中白细胞有异染性包涵体。脑或肝组织细胞包涵体的生化分析为神经节苷脂增多，以GM2和GM3神经节苷脂为主，硫酸乙酰肝素也增多。\u003C/p>\u003Cp>　　2.X线检查\u003C/p>\u003Cp>　　X线表现类似黏多糖贮积症Ⅰ型，但改变程度较轻。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},106256,"并发症","\u003Cp>　　本病可并发眼球震颤、小脑病变体征，抽风、视神经萎缩失明，还可有多发性骨发育不良引起的骨骼畸形共济失调，偶尔也可出痉挛性截瘫。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},106257,"预防","\u003Cp>　　针对不同个体，采取有效预防措施，避免后代遗传病的出生(即实行优生)和遗传变异的发生，通常采取的措施有：婚前检查、遗传咨询、产前检查和遗传病的早期治疗。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},106258,"治疗","\u003Cp>　　本病无特效方法治疗，关键在于预防。基因治疗、干细胞治疗等可延缓疾病的发生和发展。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},106259,"饮食","\u003Cp>　　austin型幼儿脑硫脂病食疗方：\u003C/p>\u003Cp>　　虾皮蛋羹\u003C/p>\u003Cp>　　配料虾皮20克，鸡蛋1个。\u003C/p>\u003Cp>　　制法虾皮，择去杂质，冲洗一下;鸡蛋，磕入碗内，搅打成泡，然后放入虾皮搅拌均匀。将鸡蛋液碗，放入蒸锅中蒸熟，取出，可用以佐餐。\u003C/p>\u003Cp>　　香菇粥\u003C/p>\u003Cp>　　配料香菇5克，粳米50克。\u003C/p>\u003Cp>　　制法将香菇用冷水泡发好，洗净，切碎;粳米，淘洗干净。锅置火上，放入适量清水、香菇、粳米，同煮，先用大火烧沸后，改为文火煮至粥熟，即成。\u003C/p>\u003Cp>　　百合蒸鳗鱼\u003C/p>\u003Cp>　　配料百合100克，鳗鱼肉250克，黄酒、味精、精盐各适量，葱末、姜末少许。\u003C/p>\u003Cp>　　制法将鲜百合撕去内膜，用精盐擦透，洗净，切块放入碗内。鳗鱼肉，切成小块，放少许盐，用黄酒浸渍10分钟后，放在百合上面，撒上姜末、葱末、味精，上笼蒸熟，即成。\u003C/p>\u003Cp>　　乳粥\u003C/p>\u003Cp>　　配料牛乳或羊乳适量，大米50克，白糖适量。\u003C/p>\u003Cp>　　制法将大米淘洗干净，放入锅内，加适量清水，用文火煮粥，待粥煮至半熟时，去米汤加牛乳、白糖同煮成粥。早晚餐热食，空腹食用较佳。\u003C/p>\u003Cp>　　鸡肝粥\u003C/p>\u003Cp>　　配料鸡肝1个，大米60克。\u003C/p>\u003Cp>　　制法将鸡肝洗净，切碎;粳米，淘洗干净。锅上火，放入适量清水，下入粳米、鸡肝，用大火烧沸，后用文火煮至粥熟即可，分次饮用。\u003C/p>\u003Cp>　　austin型幼儿脑硫脂病患者吃什么好?\u003C/p>\u003Cp>　　宜多吃米粥、牛奶、鸡肉、鸭肉、鸡肝、山楂、鳗鱼、鹌鹑、银鱼之类食物。饮食要软、烂、细，以利消化吸收。\u003C/p>\u003Cp>　　austin型幼儿脑硫脂病患者不适宜吃什么?　　\u003C/p>\u003Cp>幼儿要少吃豆类、花生、玉米等坚硬难以消化的食物，忌食煎、炸、熏、烤和肥腻、过甜的食物，还要少用芝麻、芝麻油、葱、姜和各种香气浓郁的调味料。\u003C/p>",7,[59,60],"神经内科","内分泌科",true]