[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fbTH7SgDYOK7QMzIuwPeX1K0dJTA2hSTNvmFQZN2588k":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6413,"近端肾小管性酸中毒"," 近端肾小管性酸中毒 | 症状, 诊断与治疗\n"," 近端肾小管性酸中毒, 肾小管酸中毒, rta, 肾病, 酸碱平衡, 代谢性酸中毒, 医学诊断, 临床症状, 治疗方法\n"," 了解近端肾小管性酸中毒（rta）的症状、诊断方法与治疗方案。本文为您详细解析这种肾病的病理机制及其带来的健康问题，帮助您更好地了解和应对这种复杂的代谢性酸中毒。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},109779,"概述","\u003Cp>　　近端肾小管性酸中毒(PRTA)又称Ⅱ型PRTA。本病是由于近端肾小管重吸收HCO3-功能有缺陷，肾HCO3-阈值降低，尿液过多丢失HCO3-，使血浆中HCO3-浓度下降而产生的高氯性酸中毒。原发性PRTA绝大多数发生于男婴和儿童，大多自幼起病可能与遗传有关;继发性PRTA多由全身性疾病、药物中毒及范可尼综合征等引起。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},109780,"病因","\u003Cp>　　1.原发性\u003C/p>\u003Cp>　　病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。①散发性，婴儿为暂时性。②遗传性，为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　2.继发性\u003C/p>\u003Cp>　　常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼(Fanconi)综合征最为多见。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)伴其他遗传病伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征(Lowe综合征)、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病等。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)药物和毒素肾损害如碳酸酐酶抑制物、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属(钙、铅、铜、汞)中毒等。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)其他如亚急性坏死性脑脊髓病(Leigh综合征)、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、肾髓质囊性病、Wilson病等。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},109781,"症状","\u003Cp>　　常见症状：生长缓慢、营养不良、乏力、厌食、多尿、糖尿、恶心与呕吐、疲乏\u003C/p>\u003Cp>　　本病症状通常较轻，表现为生长迟缓，营养不良易乏，软弱无力，厌食、多尿、烦渴或有低钾血症，典型病例有高氯酸血症，但远端肾小管酸化功能正常，尿pH能降至5.5以下，或伴有骨损害(骨软化、骨质疏松)，糖尿、氨基酸尿等。主要临床特点为：\u003C/p>\u003Cp>　　原发性PRTA主要见于男性婴儿，多伴其他近端肾小管重吸收功能缺陷，如糖尿、磷尿等在1～2岁可自发消失。　患儿由于代谢性酸中毒与低钠、低钾血症可出现生长发育迟缓、恶心、呕吐等酸性中毒以及软弱、疲乏、肌无力、便秘等低钠血症和低钾血症表现。严重酸中毒少见。\u003C/p>\u003Cp>　　另外如不伴近端小管磷吸收障碍则无高磷尿症，并很少出现代谢性骨病、肾钙化、肾结石。而非选择性患者，则可出现尿磷增多，葡萄糖尿、氨基酸尿等。\u003C/p>\u003Cp>　　继发性PRTA除上述表现外，还有原发病症状。且易被原发病的症状所掩盖。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},109782,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血液检查、尿液分析、尿胱氨酸、血液生化六项检查、心电图、B型超声波检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.实验室检查\u003C/p>\u003Cp>　　(1)血液生化检查 血浆HCO3-和pH降低、高氯血症，钠、钾正常或下降。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)尿液检查 尿pH根据血HCO3-水平可呈碱性或酸性。24小时尿HCO4-仅可滴定酸正常，尿钙可增高或正常(测尿PCO2时可注入NaHCO3使尿液碱化，当尿pH>血pH时，尿PCO2>血PCO2，2.66kPa或更多则有诊断意义)。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)尿胱氨酸检查 近曲小管疾患时常存在胱氨酸尿，如阳性则有助于诊断(氰化物硝基氢氰酸盐试验：取尿液5毫升加浓氨水1滴，5%的氰化钠3滴，呈紫红色反应为阳性)。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)酸负荷试验 在酸负荷试验中如尿pH\u003C5.5或更低则诊断Ⅱ型PRTA。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)碱负荷试验 ①口服碳酸氢钠法 从1mmol/(kg·d)开始，逐天加量至10mmol/(kg·d)，酸中毒被纠正后，测血、尿HCO3-浓度与肾小球滤过率，计算尿HCO3-的百分率：尿中HCO3-量=尿HCO3-(mmol/L)×尿量(ml/min)/血浆HCO3-(mmol/L)×GFR。正常人尿HCO3-为零;Ⅱ型、混合型PRTA>15%，I型PRTA\u003C3%～5%。②静脉滴入碳酸氢钠法 此法可鉴别Ⅰ型、Ⅱ型PRTA。\u003C/p>\u003Cp>　　2.其他辅助检查\u003C/p>\u003Cp>　　常规做心电图、影像学检查和B超检查。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},109783,"鉴别","\u003Cp>　　1.与氮质潴留所致酸中毒的其他疾病鉴别，如腹泻、酮症酸中毒等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.和其他类型肾小管性酸中毒鉴别。尤其应与Ⅰ型相鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},109784,"并发症","\u003Cp>　　营养障碍、代谢性酸中毒、低钾血症、软骨病，生长发育迟缓。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},109785,"预防","\u003Cp>　　原发性者因病因不明，无可靠预防方法，临床上主要对继发于药物和毒素肾损害和其他如肠吸收不良、甲状腺功能亢进等疾病者，给予积极防治，以防代谢性酸中毒迁延，造成全身代谢紊乱及肾功能损害。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},109786,"治疗","\u003Cp>　　本病无特效疗法，一般采用对症治疗，以补充丢失的HCO3-中和内生酸性物质。\u003C/p>\u003Cp>　　1.病因治疗\u003C/p>\u003Cp>　　治疗原发疾病如多发性骨髓瘤、肾病综合征、肾小管间质性疾病等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.纠正酸中毒\u003C/p>\u003Cp>　　轻症者可暂不服药，随访观察。症状明显时予以碱剂治疗，常用碳酸氢钠。由于服药后血中HCO3-浓度增高，尿中HCO3-排量也增加，故常需大剂量多次投药，可分次口服。\u003C/p>\u003Cp>　　由于PRTA对补碱有一定抵抗性，因此碱性药物多2～3倍于DRTA时的剂量。但应用大剂量钠盐时，肾小管Na+-K+交换增加，会加重失钾，甚至严重失钾。因此要同时补钾并要低盐(氯化钠)饮食，以减少高氯酸中毒和失钾，限钠入量也减少尿HC03-的排泄。因此症多见于婴幼儿，儿童补HCO3-的量大约10mmol/(kg·d)，此后以维持血中HCO3-浓度于正常范围而调整剂量。\u003C/p>\u003Cp>　　也可应用枸橼酸盐缓冲液：枸橼酸钠、枸橼酸钾、枸橼酸，加水至1000毫升，口服治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　3.补钾\u003C/p>\u003Cp>　　轻症一般无须给钾盐，但重症或使用利尿药时必须给钾。因利尿药可使症状改善和尿量减少，而不能使血浆HCO3-浓度恢复正常,失钾却见增加。补钾常用枸橼酸钾合剂。\u003C/p>\u003Cp>　　4.利尿药应用\u003C/p>\u003Cp>　　当不能耐受大剂量碳酸氢盐或重症时，单独用碱盐难以奏效，补给的碱盐迅速经尿排出，补的多丢失亦多，酸中毒不易纠正，即需合用利尿药。\u003C/p>\u003Cp>　　诸利尿药中氢氯噻嗪(双氢克尿塞)最有效,髓襻利尿药如呋塞米、依他尼酸(利尿酸)、布美他尼(丁尿胺)等使尿钙排泄增加，不能提高血浆HCO3-浓度，Ⅱ型PRTA禁忌使用。\u003C/p>\u003Cp>　　5.补钙及维生素D\u003C/p>\u003Cp>　　对有骨损害(一般较轻)如骨质疏松、骨软化者应补充钙剂，维生素D、蛋白合成剂等。Ⅱ型近端小管磷重吸收有缺陷，尿磷丢失，若血磷低，每天补磷1～3克。\u003C/p>\u003Cp>　　磷酸盐合剂配方：磷酸二氢钠(NaH2PO4)、磷酸氢二钠(Na2H2PO4)，加水溶解至1000毫升(每毫升含20mg磷)口服。注意剂量大时可引起呕吐腹部不适、腹泻等，缓慢增加剂量多数患者多能耐受。若长期服用磷盐治疗可能会发生高磷血症、继发甲旁亢，应监测血清磷水平并维持在1～1.3mmol/L。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},109787,"饮食","\u003Cp>　　食疗方：\u003C/p>\u003Cp>　　①猪肝粥：猪肝500g，大米100g，葱姜五味调味，猪肝洗净加水适量，煮7成熟，捞出切成条，再以大米100g，猪肝丝100g，煮成粥经常食用；\u003C/p>\u003Cp>　　②黑芝麻粥：黑芝麻25g，大米随食量而定。黑芝麻捣碎，大米淘净，加水适量，煮成粥，经常食用；\u003C/p>\u003Cp>　　饮食上以碱性食物、富含钾食物(西瓜、桔子)、含维生素d(鱼肝油)的食物为宜。\u003C/p>",8,[64],"肾病内科",true]