[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f7kbiSCqo7t6mYk0ck4as6RzRNtwjSjqF4WImaNriz7s":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6390,"薄肾小球基底膜病"," 薄肾小球基底膜病 - 症状, 诊断, 治疗及预防指南"," 薄肾小球基底膜病, 薄基底膜病, 肾小球病, 肾病, 慢性肾病, 蛋白尿, 血尿, 肾功能障碍"," 了解薄肾小球基底膜病的全面信息，包括其症状、诊断方法、治疗方案和预防建议。我们为您提供专业指导，帮助您及早识别和管理这类肾脏疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},109184,"概述","\u003Cp>　　薄肾小球基底膜病(thin glomerular basement membrane disease)的定义是，组织学表现为肾小球基底膜变薄，临床以肾小球性血尿为特征，但遗传学无基因突变的一类疾病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},109185,"病因","\u003Cp>　　该病遗传方式多为常染色体显性遗传，但近年亦发现还有常染色体隐性遗传家系最近Smeets等发现，其突变基因亦为COL4A3及COL4A4，定位于常染色体2上。为什么有些COL4A3及COL4A4突变引起遗传性进行性肾炎，而有的却引起家族性良性血尿尚有待研究。有作者曾用抗Goodpasture综合征抗原的特异抗体去染本病GBM，结果能着色，提示该病胶原Ⅳ的变化与遗传性进行性肾炎不同。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},109186,"症状","\u003Cp>　　常见症状：持续性血尿或无明显蛋白尿\u003C/p>\u003Cp>　　本病临床表现与奥尔波特综合征相似，各种薄肾小球基底膜病最主要的发现是镜下血尿。通常血尿在儿童期开始出现，也有一些在成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。\u003C/p>\u003Cp>　　大多数薄肾小球基底膜病患者，包括家族性良性血尿，没有明显的蛋白尿。Dische等报道9例薄肾小球基底膜病患者有明显的蛋白尿，蛋白尿与高血压或与肾功能不全有关，或与两者都有关。\u003C/p>\u003Cp>　　现在文献中常将薄基底膜肾病与良性家族性血尿等同应用，这显然不妥。应该认为家族性良性血尿的病理特征为薄基底膜肾病，但是，约一半或更多的薄基底膜肾病患者并非属良性家族性血尿。薄基底膜肾病是一电镜病理诊断，它并非是某个临床综合征。这类患者临床上可有血尿、明显蛋白尿乃至肾病综合征，在某些家系中甚至已发现少数患者出现肾衰。另有报道薄基底膜肾病可与IgA肾病等其他肾病并存，而导致本病临床表现多样化;本病患者仅30%～40%有阳性家族史，所以此病多数为非遗传疾病。家族性良性血尿是一良性疾病，无需治疗。避免感冒、劳累及避免肾毒性药物仍属必要，且应定期检查尿常规及肾功能。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},109187,"检查","\u003Cp>　　检查项目：肾活检电镜检、尿常规、肾功能、血清化学检查\u003C/p>\u003Cp>　　血补体，血浆蛋白电泳，抗核抗体，血小板计数，尿素氨，肝酐均正常，患者临床上可有血尿，尿红细胞位相显微镜检查为大小不一，呈多种形态的肾小球源性红细胞，约1/3患者有红细胞管型。但一般无明显蛋白尿及肾病综合征改变。\u003C/p>\u003Cp>　　肾活检组织检查：\u003C/p>\u003Cp>　　1.光镜检查 通常无异常发现，光镜下肾小球一般正常，肾小管内存在红细胞管型。偶尔可见一些非特异的轻微肾小球变化，如轻度系膜增生，并无诊断意义。也有一些报道发现球性肾小球硬化、灶性小管萎缩、轻微系膜增宽和不成熟肾小球。\u003C/p>\u003Cp>　　2.免疫荧光检查 免疫球蛋白和补体在本病患者肾小球通常为阴性，也有报道小量IgG、IgM、IgA和C3沿肾小球基底膜沉积。与抗肾小球基底膜的自身抗体的结合，以及与针对古德帕斯丘(Goodpasture)抗原的单克隆抗体的结合能力，均属正常或轻微减少。\u003C/p>\u003Cp>　　3.超微结构 主要超微结构特点是肾小球基底膜变薄。电镜下可见到本病特征性改变——弥漫性GBM变薄，GBM厚度仅为正常厚度的1/3～2/3，甚至更薄。并无增厚、劈裂的GBM节段出现。在有些家族中个别成年患者肾小球基底膜厚度正常，而家族的其他成员肾小球基底膜变薄。在一些表现为家族性良性血尿的家族，肾小球基底膜厚度正常。即使在存在肾小球基底膜变薄的家族，并非所有的血管襻管壁都变薄。在所有年龄的本病患者都可发现系膜旁的增厚，和局灶性毛细血管壁破裂有关。在少数病例可发现血管轮廓节段性不规则及系膜颗粒状物质沉积。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},109188,"鉴别","\u003Cp>　　1.Alport综合征(遗传性肾炎) 由于早期组织学相近，薄基膜肾病可能难以与遗传性肾炎相鉴别。Alport综合征一般仅见于青少年，肾功能进行性减退，男性病情更重，如有耳聋、眼病变和家族性血尿及进行性肾功能减退时，提示奥尔波特综合征的可能。薄基膜肾病患者没有典型的肾外表现或明显的肾衰竭和家族史。电镜下Alport综合征GBM增厚并呈多层结构可形成网状，其内包含有致密颗粒，伴随节段性GBM变薄;薄基膜肾病弥漫性GBM变薄而无电子致密物沉积。因此，此两病鉴别应不太难。但良性家族性薄肾小球基底膜病可与耳聋同时存在，因此应作肾活检，明确肾小球基底膜致密层无分离和板层状改变，如有之则诊断为奥尔波特综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　已诊断为薄肾小球基底膜病的患者，出现明显的蛋白尿，尤其当伴有高血压或肾功能不全时，提示患者不是良性家族性薄肾小球基底膜病，应考虑为进展性薄肾小球基底膜病;或提示患者可能是其他疾病，如IgA肾病或家族性膜增殖性肾小球肾炎。需重复肾活检并观察肾小球基底膜致密层有无分离和板层状改变。\u003C/p>\u003Cp>　　2.系膜IgA肾病 以血尿为主要临床表现的IgA肾病患者，常常并无血尿的家族史。而肾活检免疫荧光见以IgA为主的免疫球蛋白沉积，电镜下可见大块电子致密物沉积，这些特点使系膜IgA肾病与薄基膜肾病鉴别并不困难。最近有薄基膜肾病合并系膜IgA肾病家系的报道，应引起注意并作进一步探讨。\u003C/p>\u003Cp>　　3.其他疾患 薄基膜肾病必须要与外科性血尿(如结石、肿瘤、结核等)、泌尿系感染、某些以血尿为主要表现的原发性肾小球疾病(如系膜增殖性肾炎、急性链球菌感染后肾炎)及继发性肾小球疾病(如紫癜肾、狼疮肾、血管炎肾损害)相鉴别，可依据上述各病的临床特点、实验室检查和病理改变加以排除。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},109189,"并发症","\u003Cp>　　成人期出现。血尿通常为持续性，但有些患者是间歇性血尿，这些患者血尿似乎会持续至老年。尿液显微镜检查为变形红细胞血尿，可见红细胞管型。发作性的肉眼血尿常与感染有关。上呼吸道感染或剧烈运动后肉眼血尿明显。患者通常无蛋白尿、水肿及高血压，肾功能始终正常;也无神经性耳聋及眼异常。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},109190,"预防","\u003Cp>　　本病发病率各家报道不一，估计高达5%～9%。约占原发性无症状性血尿的20%。该病可发生于任何年龄，男性与女性发病机会均等，发病年龄绝大多数在40岁以下个别报道80岁以上才被发现。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},109191,"治疗","\u003Cp>　　西医治疗方法薄基膜肾病是一种良性疾病，无需特殊治疗。对少数有高血压症状患者的血压应及时进行控制，但应避免不必要的治疗和肾毒性药物的应用;出现发作性肉眼血尿时，注意有无上呼吸道感染，可行相应治疗。对于其中的进展性薄肾小球基底膜病要进行对症治疗;少数出现进行性肾衰竭的患者，以及反复肉眼血尿、蛋白尿和腰痛的患者，可给予血管紧张素转换酶抑制药、血管紧张素受体拮抗药治疗。据报道用ACEI类药物有明确的降蛋白作用。另外，可给予低蛋白饮食以及有降蛋白作用的中药，如肾肝宁、含北芪的方剂等;对高血压和慢性肾功能不全，应遵循相应治疗原则进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},109192,"饮食","\u003Cp>　　1、 荠菜150--250克(干荠菜花50--100克)，红衣(花生米皮)5克。粳米100克。荠菜切细(若用荠菜花干品时，可加水煎取汁。去渣)，和米，红衣加水常法煮粥，每日早晚温服，坚持15天 。\u003C/p>\u003Cp>　　2、 乌梅15克，莲子120克，水约1000毫升，煎至500--600毫升，分三次服。有止血效果，出现血红蛋白尿，肌红蛋白尿，镜检血尿时服之更合适。\u003C/p>\u003Cp>　　3、 荠菜200克，冬笋200克 起油锅煸炒，并加少许盐。味精等调料，至菜熟后食用。本方能清热利湿，凉血止血，适用于慢性肾炎有血尿者。\u003C/p>\u003Cp>　　4、 黑木耳5克，洗净浸泡半天切碎，同粳米100克，冰糖适量，同煮为粥。本品有凉血止血之功效，可试用于血尿者。\u003C/p>",8,[64],"肾病内科",true]