[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fVWMyw5NOZYAqiGVpREqR-ekl-z2ZKNt1AyogLskiPb4":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},6337,"小儿肺出血-肾炎综合征"," 小儿肺出血-肾炎综合征：症状、诊断与治疗指南\n"," 小儿肺出血-肾炎综合征, 儿童肺出血, 儿童肾炎, 肺出血症状, 肾炎治疗, 儿科疾病, 综合征治疗, 肺肾综合征\n"," 了解小儿肺出血-肾炎综合征的核心症状、诊断方法与治疗指南。全面解析这一少见但严重的儿科疾病，帮助家长和医生更好地识别和管理患儿的健康状况。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},109264,"概述","\u003Cp>　　肺出血-肾炎综合征又称Goodpasture综合征、肺-肾综合征等，本病在临床上以快速进展性肾炎和突发性肺出血为特征，同时合并尿毒症和呼吸功能衰竭为特征的一组病征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},109265,"病因","\u003Cp>　　确切病因不清，可能为多种病因共同作用的结果。一般认为与以下因素有关：\u003C/p>\u003Cp>　　1.感染 呼吸道感染，特别与流感病毒感染是本病最常见的诱因。最近研究发现获得性免疫缺陷病患者感染卡氏肺囊虫肺炎(Pneumocystis Carinii Pneumonia)后，机体易产生抗GBM抗体。Calderon等报道4例HIV感染者中3例抗Ⅳ型胶原α3链抗体(抗GBM抗体)阳性，提示卡氏肺囊虫肺炎时肺泡损害可以诱发肺出血-肾炎综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　2.接触汽油蒸汽、羟化物、松节油及吸入各种碳氢化合物。\u003C/p>\u003Cp>　　3.吸入可卡因 Perez等报道1例长期吸烟的患者在吸用可卡因3周以后发生了肺出血-肾炎综合征。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},109266,"症状","\u003Cp>　　常见症状：咯血、血尿、蛋白尿、贫血、无力、呼吸困难、少尿、咳痰、面色苍白、眩晕、水肿、头痛\u003C/p>\u003Cp>　　临床特点为咯血、贫血、肺部间质性炎症浸润和进行性肾功能衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　　1.年龄 儿童到老年均可发病，多见于16～30岁(75%～95.4%)无种族差异。小儿病例较为多见，男性明显多于女性，为3∶1～10∶1。\u003C/p>\u003Cp>　　一般表现：常有疲乏、无力、体重下降等一般性衰竭症状。绝大多数病人有贫血，表现面色苍白、眩晕、气促等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.起病可能和感染有关 尤其是病毒感染，Wilson报道32例，44%有先驱上呼吸道感染，17%有类流感症状，病毒感染或其他因素，如何使机体产生对肺及小球基底膜的共同抗体尚不清楚。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肺部 肺部表现：约2/3病人肺出血于肾炎之前，由咯血到出现肾病变的时间长短不一，数天至数年不等，平均3个月左右。临床上以咯血为最早症状，血痰者占82%～86%。一般为间断小量咯血，色鲜红，少数病例可出现大量甚或致命的肺出血。患者多伴气促及咳嗽症状。有时有胸痛及发热。10%～30%患者以上呼吸道感染症状为起始症状。肺脏叩诊呈浊音，听诊可闻湿性?音。起病急、发热、咳嗽、咳痰、咯血、呼吸困难，甚至发生呼吸功能衰竭。咯血的程度可由血痰到较大量的咯血。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肾脏 蛋白尿在起病早期多不明显，但病程中始终存在，甚或出现肾病综合征的所见，以血尿为主要表现者占80%～90%。镜下血尿及管型均可见到，出现肉眼血尿，肾功能障碍发展迅速，约81%病例于1年内发展为肾功能衰竭。平均约3个半月即须透析维持肾功能，血尿素氮升高，血清补体下降较多见。此外尚有尿少、头痛、高血压、水肿等。\u003C/p>\u003Cp>　　5.其他 抗基底膜抗体结合于脉络膜、眼、耳，偶可出现相应表现。据统计约10%病人可有眼底异常改变。苍白、肝脾肿大、心脏扩大、皮肤紫癜、便血、白细胞升高以中性多核白细胞最明显。本病征的贫血和肺部表现极似肺含铁血黄素沉着症。\u003C/p>\u003Cp>　　1976年Teichman提出的诊断条件为：①反复咯血;②血尿、管型尿等肾小球肾炎样改变;③小细胞、低色素性贫血，用铁剂治疗有效;④肺内有吸收迅速的游走性斑点状浸润影;⑤痰中可发现有含铁血黄素的巨噬细胞，即可诊断;⑥用直接免疫荧光法或放射免疫，反复检查血液可证明有抗肾小球基底膜抗体;⑦肾脏或肺活检，于肾小球或肺泡囊基底膜有免疫球蛋白沉着，且呈线状排列。\u003C/p>\u003Cp>　　1.临床特点 发病急，大多以呼吸道感染征象首先出现，且有进行性加重的趋势，先有咯血，很快出现肾炎改变，并出现肾功能衰竭表现。亦可以轻重不等的肾小球肾炎起病，而肺部异常症状则可在病程较晚阶段才显示出来。\u003C/p>\u003Cp>　　2.实验室检查 白细胞增多，蛋白尿、尿沉渣有红白细胞管型。痰中除有红细胞外，可见含有“含铁血黄素”的上皮细胞。\u003C/p>\u003Cp>　　3.辅助检查 X线检查、肾脏等组织的病理检查，有助于确诊。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},109267,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血清化学检查、尿常规、血常规、痰液常规检查、抗核抗体（ANA）、抗中性粒细胞胞浆、肺活检、间接免疫荧光试验\u003C/p>\u003Cp>　　1.尿液检查 镜下可见血尿，红细胞管型，颗粒管型，白细胞增多，多数为中等量尿蛋白，少数可见大量蛋白尿。\u003C/p>\u003Cp>　　2.痰液检查 痰液显微镜检查可见具有含铁血黄素的巨噬细胞和血性痰。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血液检查 若肺内出血严重或持续时间长，可能有较严重的小细胞、低色素性贫血，Coomb试验阴性，半数患者白细胞超过10×109/L。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血液生化 早期BUN、Scr、Ccr正常，但随病情进展而BUN和Scr进行性增高，Ccr进行性减少。肾功能严重减退者GFR\u003C5ml/min。\u003C/p>\u003Cp>　　5.特异性检查 在病程早期，用间接免疫荧光法和放射免疫法测定血中循环抗基膜抗体，血清抗GBM抗体多呈阳性。间接免疫荧光法的敏感性为80%，放射免疫法测定的敏感性大于95%，两者特异性可达99%。有条件可通过免疫印迹和ELISA方法测定抗NC1抗体，特异性地诊断肺出血-肾炎综合征。\u003C/p>\u003Cp>　　1.影像学检查　肺部X线显示弥散性点状浸润阴影，从肺门向外周散射，肺尖常清晰。肺部浸润是肺部病变的特征。肺部X线改变早期与肺水肿相似，咯血停止后短期内可被吸收。\u003C/p>\u003Cp>　　2.电镜检查\u003C/p>\u003Cp>　　(1)肺部典型病变是肺泡出血、含铁血黄素沉积和纤维化。电镜见肺泡壁毛细血管基底膜变性、断裂和灶性增生，可见电子致密物沉积。免疫荧光检查可见IgG和C呈线状沉积。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)肾脏典型病变，一是弥漫性肾小球受损，肾脏常增大并有大量新月体形成，新月体呈周围型(毛细血管外增生性肾炎)，可伴毛细血管坏死，GBM有IgG呈线样沉积。二是严重的肾小球萎缩出现弥漫性肾小球纤维化及间质纤维化。电镜检查可见肾小球基底膜变性断裂、皱缩或弥漫性增厚。\u003C/p>\u003Cp>　　3.光镜检查　可见局灶性或弥漫性坏死，肾小球有抗肾小球基底膜抗体沉着，上皮细胞增生形成新月体占50%以上。\u003C/p>\u003Cp>　　4.免疫荧光检查　可见沿肾小球基底膜内皮有线状沉积物(主要为IgG、IgA、IgM、C3和纤维蛋白原)。若沉积物为高低不平颗粒样，则是其他疾病引起的肺、肾综合征。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},109268,"鉴别","\u003Cp>　　本病征须与特发性含铁血黄素沉着症、结节性动脉周围炎、类似的血管炎、系统性红斑狼疮、弥漫性血管内凝血、风湿性肺炎、肺出血及肾炎伴发于免疫复合物疾病等鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　1.特发性肺含铁血黄素沉着症 该症的咯血性质、痰中含铁血黄素细胞化验及肺部X线表现与肺出血-肾炎综合征极相似，当Goodpasture病肺受累在先，肾炎表现不明显时，二者应鉴别。该症多见于16岁以下青少年，病情进展缓慢，无肾炎症状，预后好。肺及肾活检有助鉴别。血清抗基底膜抗体检查也有助鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2.原发或继发性系统性血管炎肺肾同时受累 3种类型的急进性肾炎中，除抗GBM抗体阳性型外，免疫复合物介导型(多见于SLE)和小血管炎肾炎型(韦格纳肉芽肿和显微型多动脉炎)均可伴咯血。狼疮性肾炎多见于年长儿和青年，女性多见，一般有皮肤、关节病损及全身多系统损害，血清免疫学和肾活检可助鉴别。小血管炎性肾炎患者全身症状(乏力、低热、纳差、体重下降等)明显，血抗中性粒细胞质抗体阳性。韦格纳肉芽肿病人肺部可有浸润灶，显微型多动脉炎肺部呈间质性炎症。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肾炎伴咯血 各种急、慢性肾小球肾炎由于严重循环充血，心功能不全或伴肺炎，肺栓塞时，均可出现咯血，应与本病鉴别。临床表现，肺X线特征，肾穿刺活检有核素肺扫描等均有助鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　4.其他 在弥漫性血管内凝血时也有过肺出血肾炎综合征样表现的报告，结合原发病临床实验室检查所见，鉴别一般不难。结节性动脉炎时呼吸道症状可先于其他系统征象，也可同时并发肾炎;过敏性紫癜偶见肺出血症状。对此均需注意鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},109269,"并发症","\u003Cp>　　绝大多数病人并发贫血，可出现大量甚或致命的肺出血，可发生呼吸功能衰竭;出现肾病综合征的所见，肾功能障碍发展迅速，约81%病例发展为肾功能衰竭;可发生高血压、肝脾肿大、心脏扩大，可有眼底异常改变（包括了视网膜，脉络膜，视神经及玻璃体的炎症，肿瘤，各类血管的病变，各种变性疾病及多系统疾病引起的眼部病变）皮肤紫癜、便血等。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},109270,"预防","\u003Cp>　　Goodpasture综合征可迅速致死.死亡原因常为肺出血和呼吸衰竭,在急性期常需气管插管,辅助通气和血透.随后的处理依赖于大剂量皮质类固醇的使用(甲基强的松龙每日7~15mg/kg,分次静脉注射),免疫抑制剂环磷酰胺及反复血透排除循环中抗肾小球基膜抗体.免疫抑制治疗的疗程变动较大,在某些病人则可能需要12~18个月.早期综合使用这些措施可保护肾功能,晚期肾疾病可行长期血透或肾移植。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},109271,"治疗","\u003Cp>　　1.肾上腺皮质\u003C/p>\u003Cp>　　冲击疗法为主要治疗方法。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血浆置换\u003C/p>\u003Cp>　　疾病早期Scr\u003C530µmol/L(6mg/dl)时采用血浆置换及细胞毒类药物可取得良好的效果。\u003C/p>\u003Cp>　　3.免疫吸附\u003C/p>\u003Cp>　　使用葡萄球菌蛋白A进行血浆免疫吸附治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肾切除\u003C/p>\u003Cp>　　双侧肾切除仅在各种保守疗法治疗无效且大出血不止者才考虑，此法对某些大量肺出血病例疗效迅速而明显，但亦有无效的。\u003C/p>\u003Cp>　　5.透析\u003C/p>\u003Cp>　　血液透析或腹膜透析。\u003C/p>\u003Cp>　　6.肾移植。\u003C/p>\u003Cp>　　7.对症治疗\u003C/p>\u003Cp>　　大咯血患者除用止血药物外，宜予输血。抗生素治疗仅有预防感染的意义，对本病征无积极的治疗效果。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},109272,"饮食","\u003Cp>　　小儿肺出血-肾炎综合征食疗方\u003C/p>\u003Cp>　　1、满足一定的蛋白质供应量。蛋白质一般应按正常需要量供给，成人每日每公斤体重0.8~1.0克。同时必须选用生理价值高的蛋白质，如蛋类、乳类、肉类等，以补偿排泄损失，避免和治疗浮肿及贫血。\u003C/p>\u003Cp>　　2、多吃含有丰富维生素的食物。尤其是含维生素A、B2及C的食物。\u003C/p>\u003Cp>　　3、补充充足水分，以利尿消肿。水分不需限制，可饮用橘汁、西瓜汁、橙汁、果子水和菜汁等。\u003C/p>\u003Cp>　　4、特殊注意情况。若伴有高血压或高脂蛋白血症者，须限制膳食中的饱和脂肪酸与胆固醇的含量。对有贫血的病例，应选用富含蛋白质和铁的食物，如肝、腰子、牛肉、蛋黄及绿叶蔬菜等。\u003C/p>",8,[64,65],"呼吸内科","肾病内科",true]