[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fO8rw4AKK2daIlInm5zMQSU7gDGfPJHzPFlbtwu9Lnlk":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":55},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},6149,"斯特奇-韦伯综合征"," 斯特奇-韦伯综合征：了解病因、症状及治疗方法"," 斯特奇-韦伯综合征, 斯特奇-韦伯综合征病因, 斯特奇-韦伯综合征症状, 斯特奇-韦伯综合征治疗, 斯特奇-韦伯综合征预防"," 斯特奇-韦伯综合征是一种罕见疾病，本文详细介绍了其病因、症状及治疗方法，帮助患者及其家人更好地了解和应对这种疾病。了解斯特奇-韦伯综合征的关键信息，获取专业建议和支持。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},39615,"概述","\u003Cp>　　本征又名脑三叉神经血管瘤病(encephalotrigeminal angiomatosis)，首先为Schiremer所描述，以后Sturge、Weber相继作了详细的报道，故名斯特奇-韦伯综合征即Sturge-Weber综合征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},39620,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　与发育异常导致的血管畸形有关。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　青光眼的发病机制尚未完全明白。多数学者认为青光眼的发生是由于虹膜角膜角异常，如巩膜突发育不良、葡萄膜小梁网变厚、周边虹膜向前止于小梁网上等引起。有人认为Sturge-Weber综合征是因为房水分泌过多及葡萄膜血管的渗透性增加所致。一些病理标本提示有虹膜角膜角结构的异常，与原发性先天性青光眼相似，阻碍了房水的外流和排出。近期的研究认为，多数病例的眼压升高是由于浅层巩膜静脉压的升高致使房水流畅系数降低所致。而浅层巩膜静脉压的升高则是由于Schlemm管附近的集合管道(collector channels)呈高压状态所致。婴幼儿期眼压升高合并眼球扩张率约占70%。亦有到青年甚至晚年才发生类似原发开角型青光眼的表现。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},39626,"症状","\u003Cp>　　常见症状：智能减退、血管痣、血管畸形、癫痫的失神发作虹膜缺损、晶状体混浊、偏盲、偏身萎缩、偏瘫\u003C/p>\u003Cp>　　2.中枢神经系统的血管瘤 在颜面部血管瘤的同侧，常伴有脑膜葡萄状血管瘤，由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。头颅平片的X线检查(CT或磁共振成像则更佳)显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。脑的损害常表现为癫痫大发作(占80%病例)、皮质性癫痫发作或对侧轻度偏瘫，甚至半身不遂和同侧偏盲。多于60%的病例由于邻近大脑皮质的萎缩而有不同程度的精神障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　Klippel-Trcnaunary-Weber综合征与本综合征相似，或许就是其中的一种类型，尚有受累侧躯干及肢体有血管瘤和静脉曲张，有骨骼和软组织的增生肥大。\u003C/p>\u003Cp>　　3.眼部表现 眼部受血管瘤侵犯的情况常见，如视网膜、结膜、浅层巩膜、睫状体及眼睑等均可受累，虹膜有异色及增生改变。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)脉络膜血管瘤：约半数患者有此征，为孤立、橘黄色、中度隆起的块状物，位于眼底后极部。如受累范围较广，则眼底呈弥漫红色，称为“蕃茄酱”眼底(“tomato cat-sup”fundus)，脉络膜血管瘤上可见视网膜囊样变性、视网膜水肿或继发渗出性视网膜脱离。荧光血管造影显示脉络膜呈大量屈曲扩张小血管形成的异常强荧光。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)青光眼：30%的病例伴有青光眼。当血管瘤累及眼睑或结膜，尤其是上睑时，通常同侧眼有青光眼。当颜面血管瘤为单侧时青光眼多为同侧眼发生，但也有例外。皮肤血管瘤为双侧面部者，青光眼可为单侧或双侧眼。颜面血管瘤伴有脉络膜血管瘤者，大都并发青光眼。但不伴有Sturge-Weber综合征的脉络膜血管瘤患者，则很少发生青光眼。\u003C/p>\u003Cp>　　多数青光眼在婴儿期已发生，但到儿童及青少年期才发展，如早期即发展则眼球会增大，表现与其他先天性青光眼相似，后期才发展者则角膜直径保持正常。多数学者认为Sturge-Weber综合征合并的青光眼其眼前段与典型的婴幼儿青光眼无明显差异，通常房角结构的外观是正常的。纵使在高眼压状态下，如压迫颈静脉或用房角镜间歇加压眼球也可使血液在Schlemm管内反流，房角检查见虹膜根部有较多的血管。视盘甚至在长期中度眼压升高的情况下，也可保持正常色泽。当然，如果眼压不控制，最终视盘也会变苍白。在眼压测量及眼压描记时可见到眼压计的指针出现与心率相应的搏动，这种搏动是由于扩张的血管网被间歇通行的血液充盈所引起的。\u003C/p>\u003Cp>　　根据典型的临床表现，并结合辅助检查不难诊断。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},39632,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血管造影、神经系统检查、脑电图检查、颅脑CT检查、颅脑MRI检查\u003C/p>\u003Cp>　　无特殊实验室检查\u003C/p>\u003Cp>头颅平片的X线检查显示出在血管下的脑皮质常有进行性钙化改变，呈珊瑚状，此钙化征多在1岁以后患儿才出现，提示中枢神经系统已受累。CT或磁共振可明确大脑血管瘤下皮质的钙化性改变及脑萎缩改变，出现癫痫发作可行脑电图检查；血管瘤累及脉络膜时可行B超检查以确定诊断；伴发青光眼时注意监测眼压变化。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},39634,"鉴别","\u003Cp>　　注意和单纯面部血管痣、毛细血管扩张症鉴别。\u003C/p>\u003Cp>血管痣是婴儿最常见的良性肿瘤，是由胚胎期血管网增生所形成。 　　血管痣分两种，血管瘤和血管畸形。 　　血管畸形为血管发育不良，可终生不消退。 　　血管瘤，则由血管内皮细胞的增生所致。临床上以草莓状血管瘤和海绵状血管瘤较为多见。一般认为，血管瘤的自然病程可分为：增生期、稳定期、消退期。血管瘤在新生儿期生长快速，一般不威胁生命。在1岁至1岁半即进入稳定期。75%～80%的患儿在7岁时，血管瘤可望达到完全自行消退。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},39636,"并发症","\u003Cp>　　脑膜葡萄状血管瘤、癫痫、鼻腔内血管瘤等。\u003C/p>\u003Cp>斯特奇-韦伯综合征是以眼部、皮肤及脑血管瘤为主要表现的先天性遗传性疾病。又称脑三叉神经血管瘤病、脑颜面部海绵状血管瘤病。\u003C/p>\u003Cp>脑膜葡萄状血管瘤由位于蛛网膜下扩张的静脉组成，常累及大脑的枕叶及颞叶。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},39640,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　对于疑有sturge-Weber综合征的患者，应作详细检查。对患者家属的检查可帮助诊断。在全麻下检查此种婴儿的眼睛时，麻醉师应高度警惕，因为这种患者常常会发生癫痫。神经科、小儿科、头颅X线检查均是必要的。若这类青光眼患者发生于婴幼儿时期，则可先行房角切开术，如眼压仍不能控制，再考虑小梁切除术。发生于儿童期以后的患者可先用药物治疗，如果眼压不能控制再考虑行小梁切开术或小梁切除术。房角切开术的成功率较低，但多作为首选的手术;滤过性手术的成功性虽然较高，但往往会发生较严重的并发症。所以对本综合征拟施行滤过性手术时，要高度警惕手术并发症的问题。如切开前房后眼压突然下降，可发生脉络膜血管扩张、渗出、出血及视网膜脱离，而且术后常会发生浅前房或无前房。如果发生这种情况，则药物治疗及再次手术均较难使前房恢复，所以术前要用高渗剂尽量降低眼压，术中可先作后巩膜切开，放出少量玻璃体，以便减少或减轻这些并发症。\u003C/p>\u003Cp>　　滤过性手术及药物治疗均不能控制眼压时，可试行睫状体冷凝术，总的来说，这类青光眼对药物或手术治疗的效果往往都比较差。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　手术效果往往较差。\u003C/p>",6,[54],"眼科",true]