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视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合

就诊科室: 眼科
好医保审核专业委员会评审

概述

  视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征(subretinal fibrosis and uveitis syndrome)是一种相对少见的临床类型,其特征是出现慢性葡萄膜炎和进展为视网膜下纤维化病变。

病因

  (一)发病原因

  尚不清楚。

  (二)发病机制

  虽然有关此病的发病机制尚不完全清楚,但免疫应答和炎症所造成的一些生长因子如上皮生长因子、β-转化生长因子等可能与此种纤维化有一定的关系。有人认为,Ⅲ型过敏反应在其发生中起着重要作用。针对视网膜色素上皮或脉络膜有关成分的抗体,可以形成免疫复合物,并沉积于视网膜色素上皮和视网膜下组织,通过激活补体释放活性产物而引起炎症反应和组织损伤,刺激了视网膜血管内皮、胶质细胞、小胶质细胞、视网膜色素上皮细胞增殖,并形成了视网膜下的纤维化。组织学检查发现有B细胞和浆细胞浸润,支持这一观点;另一种观点则认为迟发型过敏反应在其发生中起着重要作用;最近发现在视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征患者的眼球标本中,视网膜、脉络膜视网膜瘢痕和脉络膜肉芽肿的Fas、FasL表达均增加,认为二者的相互作用可能导致胶质化或纤维化。

症状

  常见症状:水肿、视力障碍

  2.体征 在疾病不同阶段,眼底改变有很大不同。早期可见多发性小的圆形散在的黄白色病变,边界模糊,位于视网膜色素上皮和内层脉络膜水平,从50~500μm大小不等,可以单个出现,也可呈簇状或呈线状排列,出现视网膜色素上皮紊乱者则有斑驳样外观,病变主要位于后极部和中周部。随着病程延长,黄白色病变可以表现出数种不同的结局:第1种为病变消退后不遗留任何视网膜色素上皮损害(提示病变在视网膜色素上皮下的脉络膜);第2种为病变愈合后留下凿孔状边缘的萎缩病灶(提示视网膜色素上皮受累),或形成脉络膜视网膜瘢痕;第3种为病变扩大融合成不规则的带状或大片状的视网膜下纤维胶质膜,病变可累及整个后极部,也可累及中周部,活动性病变纤维膜显得增厚致密和光滑,边界稍见模糊,病变部位视网膜水肿,可伴有视网膜血管轻度扩张,当病变静止时,纤维膜变薄,显得干燥皱缩,边界清晰,相应部位视网膜水肿消失;有些患者的视网膜下病灶可呈拱状绕过黄斑区,此种纤维膜与视网膜下新生血管膜不同,它很少引起出血,但可伴有黄斑区渗出和囊样水肿、浆液性视网膜脱离、视盘水肿,个别患者尚可出现视网膜血管鞘。经过有效治疗后,视网膜下的纤维化趋于静止,留下一层永久性的纤维薄膜;第4种为视网膜下新生血管膜,它易于引起出血等改变。实际上第3种情况才是真正意义上的视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征。

  此病眼前段通常无任何改变,但在少数患者可出现轻度~中度的前葡萄膜炎,如出现尘状KP、轻度至中度前房闪辉、少量前房炎症细胞和散在虹膜后粘连。一些患者可有轻度至重度的玻璃体炎症反应。在疾病过程中视网膜或视网膜血管也可能严重受累。

  视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征可能是多种类型脉络膜炎进展的共同结果,因此在诊断中应注意确定或排除一些感染性疾病,一些特定的类型如结核性脉络膜炎、梅毒性后葡萄膜炎、眼弓形虫病、类肉瘤病性后葡萄膜炎、交感性眼炎等,必要时进行一些相关的实验室检查和辅助检查,以明确诊断;对特发性视网膜下纤维化和葡萄膜炎综合征则主要根据眼底病变的特点和患者的自身特点(年轻女性、近视、全身无其他疾病)进行诊断,荧光素眼底血管造影、吲哚青绿血管造影、电生理和视野等检查对诊断都可提供一定的帮助。

检查

  检查项目:视野检查、血管造影、眼底荧光血管造影

  1.荧光素眼底血管造影检查 急性期造影检查,早期显示高荧光和多灶性的荧光遮蔽,在一些患者可出现斑驳状强荧光,造影晚期出现病变染色,可伴有或不伴有渗漏,尚可出现视盘荧光素渗漏、黄斑囊样水肿等改变;陈旧性病变往往显示染色。

  2.吲哚青绿血管造影检查 目前有关此方面的资料仍然很少。对2例患者的检查发现,从早期到晚期整个病变均显示弱荧光。

  3.电生理检查 患者视力低于0.2或长期需要糖皮质激素治疗、或对糖皮质激素无反应者,往往出现视网膜电流图和眼电图异常。

  4.视野检查 一些患者可出现暗点、视野缺损,部分患者可有生理盲点扩大。

治疗

  (一)治疗

  1.糖皮质激素 在疾病的活动期可给予糖皮质激素口服治疗,它可以促进炎症的吸收,但在视网膜下纤维化形成后此药则不能使其消退,也难以预防其复发。糖皮质激素的初始用量为1mg/(kg·d),待炎症控制后逐渐减量。

  2.其他免疫抑制药 所用免疫抑制剂有环磷酰胺、苯丁酸氮芥、硫唑嘌呤或环孢素,这些免疫抑制药也可与糖皮质激素联合应用。

  (二)预后

  疾病多有复发,多数患者预后不良。

饮食

食疗:

  食疗资料为网友共享,没有经过医生审核,仅供参考。   1、银花菊花茶:银花50克,菊花50克,绿茶20克。上药混合共为粗末,用纱布分装成袋,每袋15克。每次1包,代茶饮用。可清凉解热、疏风明目。用于头眼胀痛、目睛红赤者。

  2、蔓荆子粥:蔓荆子15克,粳米50克。将蔓荆子捣碎,加水500毫升,浸泡后煎取汁,入粳米煮粥,空腹食用。每日1剂。可辛凉解散,用于目赤头痛者。

  3、青葙子茶:青葙子15克,绿茶5克。将青葙子和绿茶置于纱布袋中,沸水泡10分钟饮用。每日1剂。可祛风热、清肝火、适用于目赤肿痛者。

  4、石膏粥:生石膏50克,粳米100克。先将石膏水煎半小时,去渣后放入粳米熬粥。每日1剂。可辛凉清热、除烦止渴,适用于眼红痛、口干重的患者。

  5、绿豆藕羹:藕1节,绿豆30克。将藕洗净切成小块,与绿豆同煮至熟烂后食用。每日1剂。可清热凉血、去赤止痛,适用于眼热赤痛者。

  6、二仁粥:生薏仁30克,杏仁6克(捣碎),粳米100克。三物共用水煮,至米开粥稠即可食用。每日1剂。可清热利湿,宣畅气机,适用于葡萄膜炎反复发作者。

  7、香菇烧冬瓜:冬瓜300克,香菇20克,调料适量。冬瓜去皮瓤、洗净、切片。香菇浸泡透,洗净。二味用油炒后,烧熟。每日1剂。可清湿热、益胃气,适用于脾胃湿热重的葡萄膜炎患者。