脉络膜黑色素瘤像虹膜、睫状体黑色素瘤一样，是由恶性黑色素性瘤细胞组成的肿瘤，其组织发生于脉络膜基质内的黑色素细胞。脉络膜是葡萄膜黑色素瘤最常发生的部位，也是成人最常见的眼内恶性肿瘤。多见于40～60岁，与性别或左右眼无关，可以发生于脉络膜的任何部位，但常见于眼的后极部。

　　尚不明了，可能与种族、家族及内分泌因素等有关。其他因素：阳光照射，某些病毒感染，接触某些致癌化学物质等可能与本病发病有关。

　　常见症状：视力下降、青光眼、眼部疼痛、充血、出血、

　　脉络膜黑色素瘤如位于眼底周边部，早期常无自觉症状。如位于后极部，患者早期常主诉视力减退，视野缺损，视物变形，眼前黑影，色觉改变，持续性远视屈光度数增加等。肿瘤增大并继发视网膜脱离时可出现严重视力下降。

　　检查项目：巩膜透照试验、FFA、吲哚氰绿脉络膜血管造影、超声检查、CT检查、MRI检查、活检

　　1、巩膜透照试验：脉络膜恶性黑色素肿瘤和浓厚的出血不透光，而渗出性视网膜脱离与渗出性脉络膜脱离、非色素性肿瘤则透光。这对诊断脉络膜恶性黑色素瘤有重大意义。同时，巩膜透照试验有助于设计脉络膜恶性黑色素瘤局部切除大小、范围与放置巩膜表面放射性巩膜板的位置。

　　2、眼底照相与眼底荧光血管造影(FFA):眼底彩色或立体照像对确定观察期间脉络膜恶性黑色素性肿块是否增大增厚具有十分重要的意义。小的脉络膜恶性黑色素瘤当其表面的视网膜色素上皮完整时，其FFA可以是正常的。一旦肿瘤影响到RPE,则会出现典型的荧光造影改变：动脉期或静脉早期，瘤体部位显示斑点状高荧光，其相应的瘤体表面橘黄色素则为低荧光;静脉期，斑点状高荧光逐渐扩大变得更明显，后期不退色。表面桔黄色素可仍为低荧光或轻度高荧光。肿瘤表面的视网膜下液体后期可出现染色。有丰富脉络膜血管的蘑菇形脉络膜恶性黑色素瘤会出现有高度诊断特异性的“双环征”：动脉期或静脉早期，显示瘤体内脉络膜粗大血管影，视网膜血管完全充盈时则见脉络膜血管与视网膜血管同时充盈，即“双环征”。后期，视网膜与脉络膜的血管内荧光已排空，周围渐出现斑点状高荧光，使大血管形成血管阴影改变。

　　吲哚氰绿脉络膜血管造影(ICGA)：脉络膜恶性黑色素瘤的ICGA表现根据肿瘤内色素多少、肿瘤厚度和肿瘤内血管多少不同而不同。通常，肿瘤内色素少血管多者出现高荧光;肿瘤越厚则也越可能显示出肿瘤内的血管而出现高荧光。无色素性恶性黑色素瘤可以是高荧光、正常荧光或低荧光，但大多数情况下ICGA会显示瘤体内的血管荧光，一般在20s内出现瘤体内异常血管荧光，20~30min后(后期)则出现血管渗漏。肿瘤内的血管无方向性、管径大小不一、血管扩张明显、可形成发夹样转弯、血管随意交叉和鸡冠样血管环结构，磨菇样肿物则在瘤体顶部常有高度扩张的肿瘤内血管，后期出现渗漏。这种类型血管高度提示病变为恶性黑色素瘤。隆起度不高的无色素性恶性黑色素瘤则不能显示肿瘤内的血管，造影期间一直为低荧光或表现为正常。如果瘤体内发生出血、坏死和有局限性视网膜色素上皮增殖，则在瘤体内呈现为岛样低荧光区。

　　3、超声波检查：A超显示高入波，低到中等度内反射，衰减明显。B超示实性球内肿物，可见到脉络膜挖空现象与凹陷征，当肿瘤突破Bruch膜则会显示蘑菇样形状，还可显示伴发的视网膜脱离与球外扩展。彩色多普勒超声则显示肿瘤内枝状分布的血管血流，频谱显示为与动脉血流相同的较高阻力的血流波形。若肿瘤较大，伴有瘤体内组织坏死，则瘤体内可无血流或血流稀少。这与脉络膜转移癌相似，但有别于脉络膜血管瘤。后者肿瘤的血流相当丰富。呈“血管池”样充满或弥漫星点状分布，且频普显示含有较低阻力的动脉血流波形和丰富的静脉血流两种波形。URM超声波检查还可显示是否有睫状体与虹膜侵犯。

　　4、CT检查：CT可查出>3mm厚的葡萄膜恶性黑色素瘤，表现为眼内占位性病变。增强剂可轻度加强，也可查出是否有球外扩展。但CT对葡萄膜黑瘤的诊断不如超声波准确。

　　5、MRI检查：MRI对脉络膜恶性黑色瘤的诊断优于CT，且具有一定的特征性：T1加权相对玻璃体为高信号。T2加权相对玻璃体为低信号。可被增强剂加强，从而可区别视网膜下液体与脉络膜血管瘤。MRI对分析该病是否有球外扩展也优于CT，但对骨性成分不易显示，所以难以与脉络膜骨瘤相鉴别。

　　6、32P吸收试验：对鉴别葡萄膜恶性黑色素瘤与眼内其他良性肿瘤具有十分重要的意义.当病人的屈光间质不清晰时.惟一的诊断手段是超声波，如果超声波仍不能鉴别肿瘤性质，则可借助于，32P吸收试验。葡萄膜恶性黑色素瘤会出现阳性结果，而良性肿痛则为阴性.其诊断准确率达99%。但由于本法为有创伤性的诊断方法，其他方法能做出诊断者不宜采用本方法。

　　7、活检：疑难病例可采用细针穿刺活检或部分切除性活检以帮助诊断，避免误摘眼球或漏诊葡萄膜恶性黑色素瘤。

　　1.肿瘤性病变：眼内很多良性与恶性肿瘤可类似于脉络膜恶性黑色素瘤。常见的有:

　　(1)脉络膜黑色素痣：黑色素痣的厚度一般<2mm ffa="">2mm,其边缘为从正常周围组织突然隆起。表面有边界不清的橘黄色素，伴有较多的视网膜下液体，定期观察瘤体增大，FFA示有早期斑驳样高荧光，晚期光点逐渐融合不退色，部分有典型的“双环征”.

　　(2)脉络膜血管瘤：脉络膜血管瘤通常为播红色，隆起度不高，极少呈蘑菇样形状，FFA动脉前期或动脉期有脉络膜大血管高荧光影，ICGA早期(10-20S)瘤体部位有小血管网,30s到1min内整个瘤体完全充盈，呈显著高荧光，6~10min后荧光逐渐消退，30min左右绝大部分有“冲洗现(washout)"，即由于血管瘤的特点是血流阻力低，流速快，致后期瘤体部位荧光消退快而比正常部位荧光低，且使后期快速流动的荧光进出瘤体而呈现为冲洗现象。A型超声波则显示高人波与高内反射波，B超示高内反射回声而没有脉络膜凹陷征.脉络膜恶性黑色素瘤常呈圆顶形或蘑菇形，FFA早期无血管瘤样的高荧光，超声披也有不同的特点。

　　(3)脉络膜转移癌：转移癌通常为无色素性扁平肿物，多呈暗黄色，可双眼发生或呈多灶性，合并的视网膜下液体较广泛弥散，可查到转移灶。

　　(4)脉络膜骨瘤:多见于30岁以下的年青女性，20%为双侧性，大部分位于视乳头成包绕视乳头生长，橘黄色，边界清晰，超声波和CT可查到特征性骨性改变。

　　(5)视乳头黑色素细胞瘤：为黑色，边界清楚，定期观察一般不增大，FFA示遮蔽荧光。

　　(6)其他:如视网膜血管瘤、脉络膜神经鞘瘤、脉络膜平滑肌瘤与平滑肌肉瘤等以及视网膜色索上皮性病变如先天性视网膜色素上皮增生，反应性视网膜色素上皮增生和视网膜色素上皮腺瘤与腺癌等。

　　2.出血性血管性病变：视网膜色素上皮下出血等病变由于呈深黑色，容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，最常见者为老年性黄斑变性，其次为视网膜色素上皮或神经上皮出血性脱离。老年性黄斑变性一般为双侧性，以黄斑为中心的视网膜下出血与渗出，出血容易突破视网膜内界膜致玻璃体出血，而这在脉络膜恶性黑色素瘤十分少见。隆起度也不高，最好的鉴别方法是FFA，FFA显示黄斑部出血为遮蔽荧光，伴有脉络膜新生血管形成.出血性视网膜色素上皮脱离亦可类似于脉络膜恶性黑色素瘤，但出血性视网膜色素上皮脱离FFA显示遮蔽性低荧光，当出血逐渐吸收后眼底显示为淡黄色纤维样组织。

　　3.炎症性病变：后巩膜炎有时类似于脉络膜恶性黑色素瘤。但后巩膜炎常伴有眼部炎症，眼底检查示视网膜皱折，其颜色与脉络膜背景是一致的，激素治疗后病变很快消退.巩膜透照试验能透光。另外脉络膜视网膜肉芽肿性炎症如外伤、结核、肉样瘤等也容易与脉络膜恶性黑色素瘤相混淆，这类病变一般伴有炎症改变如房水闪辉，玻璃体混浊，病变为黄白色.FFA早期为低荧光，后期为高荧光。

　　4.脉络膜脱离：络膜脱离多发生于外伤或手术后，常为多叶性，眼压低，巩膜透照试验显示透光，但出血性脉络膜脱离则不透光。彩色多普勒超声检查可做出鉴别:出血性脉络膜脱离显示无血供;而恶性黑色素瘤常有较丰富的血供。临床上难以鉴别时可做32P吸收试验。

　　5.其他葡萄膜渗漏综合征、裂孔源性视网膜脱离、玻璃体出血、眶内肿瘤压迫眼球等有时也会误诊为脉络膜恶性黑色素瘤，但只要认识到每一种病变的特点，不难鉴别。此外，结膜色家痣、前巩膜葡萄肿等容易误诊为脉络膜恶性黑色素瘤眼外转移，注意区别。

继发性青光眼，视网膜囊样变性等皆较常见，与肿瘤的自然演进过程密切相关。

　　脉络膜恶性黑色素瘤总的来说是一种高度恶性的肿瘤，早期诊断，及早摘除眼球是最主要的治疗。并无特殊预防措施。在饮食上注意以下改善：

　　1、牛磺酸对缓解视力低下、眼睛疲劳有很好的作用。牛磺酸在水产动物如乌贼、虾、蟹、牡蛎、贝、海鱼和牛奶中含量较高。

　　2、维生素A和β-胡萝卜素有助于补肝明目，缓解眼睛疲劳。维生素A主要存在于各种动物的肝脏、鱼肝油、蛋黄中，植物性食物只能提供维生素A原。β-胡萝卜素主要存在于胡萝卜、西红柿、波菜等蔬果中。

　　3、维生素C对眼睛也十分有益。人眼中维生素C的含量比血液中高出数倍。随着年龄增长，维生素C含量明显。

　　1.一般治疗原则

　　传统的患眼摘除术，在国内仍为治疗葡萄膜恶性黑色素瘤的主要手段。但国内外不少学者对眼球摘除术的有效性产生了怀疑，认为眼球摘除不能免除转移的可能性，甚至可能有助于肿瘤的播散。定期观察，光凝治疗、放射治疗(如巩膜表面敷贴放疗，电荷粒子束放疗，伽玛刀治疗等)、局部切除术等方法在不少国家已成为主要的治疗手段。在选择治疗方法时应考虑到以下一些因素。

　　手术疗法：最主要是早期诊断，及时摘除眼球，摘除时，视神经要尽可能剪长一些，因肿瘤有可能沿视神经蔓延，如眶内组织被肿瘤波及则应作眶内容剜除术。对位于虹膜及睫状体者，可行虹膜切除术及虹膜状体切除术。近年来有人统计行眼球摘除者更容易加快肿瘤转移，而且随访结果显示，不手术者的生存率并不低于手术者，因此主张对一眼因其他原因已失明时，建议暂不手术，给于免疫治疗。

　　(1)视力 在不影响生命预后的前提下，尽可能保存患眼的视力，采取保守疗法。如果肿瘤生长迅速，视力丧失已不可逆转，或肿瘤较大，已经丧失视力者，一般需摘除患眼。当患眼是患者惟一有视力的眼，对侧眼视力差时，在不改变生命预后的前提下，尽可能避免摘除眼球，以挽救有用的视力。

　　(2)肿瘤大小及部位 直径<10mm、厚度<3mm的较小的脉络膜黑色素瘤，通过超声波、眼底照相等检查，生长并不活跃者，应进行定期观察。直径10～15mm、厚度3～5mm中等大小的肿瘤，可选择定期观察，放射治疗，局部切除或眼球摘除。直径超过15mm、厚度5～10mm的较大的肿瘤，可以选择放射治疗，局部切除或眼球摘除。对于厚度超过10mm的大肿瘤，最安全的措施是眼球摘除。近赤道部生长活跃的小的或中等大的黑色素瘤，可以采取放射治疗或局部切除术;而同样大小的肿瘤如位于后极部，通常采用放射治疗。视盘附近的黑色素瘤可以放疗，但包绕视神经的肿瘤应行眼球摘除术。

　　(3)肿瘤的生长特征 脉络膜黑色素瘤大多数呈结节状，肿瘤的基底直径比厚度大2倍左右，可选择局部切除或放射治疗。弥漫性生长的黑色素瘤其基底直径比厚度大许多倍，甚至呈环绕眼球生长，致葡萄膜普遍增厚，容易发生广泛性视网膜脱离、视神经浸润及眼外蔓延，保守治疗效果差，最好选择眼球摘除术。巩膜外轻度蔓延且有完整包膜者亦不是放疗或局部切除的禁忌证。对于巩膜外大范围的蔓延、边界不清者宜眼球摘除，大块的眶内转移宜选择眶内容摘除术。

　　(4)患者全身状况 全身状况好的，瘤体较大且视力已经丧失者，宜选择眼球摘除术。有严重全身病患者宜采取保守治疗。已经发生全身转移的患者亦不强调眼球摘除。对于心理素质较好者，即使是中等大小的肿瘤，亦可选择放疗或局部切除术，对于恐惧或忧虑症患者，即使是小的肿瘤亦常采取眼球摘除术。

　　2.定期观察

　　对于部分生长缓慢的脉络膜恶性黑色素瘤或疑为恶性者，暂不采取其他治疗方法而定期观察是合适的。

　　初诊患者的较小的脉络膜黑色素瘤表现为静止状态，通过眼底照相及超声波检查未发现其生长者;大部分静止状态的中等大的脉络膜黑色素瘤;表现出缓慢生长迹象的大部分小的或中等的肿瘤;高龄患者或患有全身疾患者;患者惟一有视力的眼所患的小的或中等大的缓慢生长的脉络膜黑色素瘤均可定期随访，每3～4个月检查1次，包括荧光素眼底血管造影(FFA)、眼底照相、超声波、视野、视力等眼部检查及全身体检，注意肿瘤大小、厚度、色素多少及分布，有无视网膜脱离等。如无变化每半年复查1次，随访中发现肿瘤生长者应采取其他治疗措施。对于视盘及黄斑区附近的肿瘤，更应密切观察。对于初诊时疑为脉络膜黑色素瘤者也应密切随访观察4～6个月，如病情无变化改为6个月～1年随访1次。临床上亦发现少数小的肿瘤，其厚度不超过2mm，而在短期内迅速生长和转移者，对于这些生长迅速者不能长期观察，宜早做眼球摘除术。

　　3.光凝治疗

　　激光光凝适用于高度≤5D、范围≤30º、表面无视网膜脱离的脉络膜恶性黑色素瘤，肿瘤部位必须易被光凝包绕，肿瘤不邻近视盘或视网膜中央血管之内，屈光间质清晰，瞳孔能充分散大，患者同意的情况下可光凝治疗。对于局部切除术中，肿瘤周围的组织切除不够充分，可能遗留的残余肿瘤，或术后复发的小肿瘤亦可采取光凝治疗。

　　光凝方法采用“先包围后歼灭法”，在肿瘤外围正常组织作2排完整光凝包围，激光参数为：功率500mw，光斑大小500µm，时间0.5s，以强浓白色光斑为宜，5周后可在色素瘢痕处重复光凝1～2次，以确实阻断其血液供应，而后再光凝肿瘤本身。光凝后需长期密切随访观察，每3个月检查1次，至少2～10年，有光凝8年后复发者。随访检查包括眼底照相、超声波、视力、视野、荧光素眼底血管造影检查等。如治疗成功者，肿瘤区域无血管，无荧光渗漏。

　　4.经瞳孔温热治疗(TTT)

　　温热治疗(themotherapy，TT)一直被用于治疗全身性癌症，如皮肤黑色素瘤、乳腺癌等。1996年Shields采用经瞳孔温热治疗脉络膜黑色素瘤，14个月随访显示，正确地应用温热治疗可以使94%、厚度<4.0mm的脉络膜黑色素瘤得到控制，对于中度大和大的肿瘤，温热治疗联合巩膜表面敷贴放疗，86%的患者肿瘤完全变平。

　　5.光动力学治疗

　　眼部肿瘤的光动力学治疗是光敏剂在较低能量、特定波长的光激发下通过光化学反应(非热效应)造成血管的阻塞，使得肿瘤组织缺血缺氧，间接破坏肿瘤细胞。光敏剂与生长较快的组织如肿瘤、胚胎、新生血管组织等具有较强的亲和力，可在肿瘤组织形成高浓度的聚集。目前国内外光化学疗法主要应用于表浅的肿瘤，如膀胱癌、支气管肺癌、消化道肿瘤、女性生殖器肿瘤及皮肤、皮下组织肿瘤，被证实有效。近年来国内外在光敏剂研究方面有了重大进展，新一代光敏剂克服了代谢慢的缺点，避光时间大大缩短为1～2天，激光以红光为主。国外Verteporfin用于脉络膜新生血管膜已通过FDA批准用于临床。国内卟啉甲醚用于膀胱癌、血红斑痣等已取得较好成绩。选用进口、国产光敏剂进行较小、部位近黄斑区的脉络膜黑色素瘤进行治疗有望获得进展。

　　6.眼球摘除术

　　患眼眼球摘除是治疗葡萄膜黑色素瘤的传统方法。但20世纪70年代末及80年代初许多学者发现眼球摘除治疗后2年患者病死率比定期观察的患者高，并分析了眼球摘除手术可能促使肿瘤转移，提高病死率。由于局部切除及放射治疗等保守疗法的改进，既可保留眼球保存部分视力，亦不改变生命预后。多数较小的肿瘤通过观察，发现其生长及转移的倾向性很小。由于以上原因，目前欧美国家已不再把眼球摘除作为治疗脉络膜黑色素瘤的首选方法。

　　7.放射治疗

　　Stallard用镭针以及相继发展的钴(Co)、碘(I)、钌(Ru)、铱(Ir)、金(Au)、钯(Pa)等敷贴放疗，利用放射线损伤肿瘤细胞的DNA来破坏肿瘤细胞，损伤肿瘤血管使肿瘤组织发生缺血坏死。目前用于治疗脉络膜黑色素瘤的放射疗法包括巩膜表面敷贴放疗、电荷粒子束放疗、伽玛刀治疗。经过几十年的临床观察，放射治疗已取得令人鼓舞的效果，在不少国家已成为治疗脉络膜黑色素瘤的最主要治疗方法之一。

　　8.局部切除

　　自1914年Raubitschek首先提出手术治疗葡萄膜恶性黑色素瘤以来，仅有少数报道采取局部肿瘤切除以替代传统的眼球摘除术。1961年Stallard提出对独眼葡萄膜恶性黑色素瘤如放疗失败时可采用局部手术切除，以保留患眼，挽救视力。

　　9.免疫疗法

　　本病与免疫有关，可用特异性黑色素瘤转移因子、基因工程黑色素瘤单克隆抗体及其生物导弹，细胞因子(rIL-2、 rIFN、rTFN等)、TIL、LAK细胞等进行攻击;也可通过提高机体的免疫力使肿瘤局限，甚至消失。其他免疫增强剂，如卡介苗、短小棒状杆菌，酵母多糖、茯苓、猪苓、灵芝多糖、左旋米佐等都有增强免疫作用。

　　1.人参粥 ：以人参末3g(或党参15g)，冰糖适量，好米100g，煮粥常食。

　　2.黄芪粥 ：黄芪50g,煎水取汁以作煮粥水,好米100g,红糖适量,陂皮末3g,共煮粥。

　　3.归芪蒸鸡 ：当归20g,黄芪100g,母鸡1只,共蒸熟后分次服用。

　　4.参枣米饭：人参3g(或党参15g)，大枣20g，好米250g，白糖50g。参、枣切碎与共蒸，米熟饭成。