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恶性肉芽肿

就诊科室: 耳鼻咽喉头颈科
好医保审核专业委员会评审

概述

  恶性肉芽肿多始于鼻部,之后渐延及面部中线,是一种以进行性坏死性溃疡为临床特征的少见肉芽肿.病理检查多为慢性非特异性肉芽组织和坏死,其中有多种成分的炎症细胞浸润。根据临床和病理特点推测本病为肿瘤。

病因

  病因未明,有肿瘤、变态反应或自身免疫和病毒感染等学说。

  1、类肿瘤学说 多数学者认为本病是淋巴系统的恶性肿瘤,类似网状细胞肉瘤或淋巴瘤,有肿瘤性增生的异形细胞及分裂相,无坏死性血管及多核巨细胞。本病限于鼻部和呼吸道,至病晚期,身体各处如内脏、淋巴结及骨髓均可显示同样病变,故极似恶性肿瘤之转移,部分病人放射治疗可获痊愈,符合肿瘤学说。

  2、变态反应或自身免疫 近年研究认为本病为一种过敏现象,尤为血管对细菌毒素之过敏反应,极似Arthus坏死现象。在毛细血管壁内有免疫球蛋白沉积,并在疾病活动期病人血清中出现免疫复合物,应用免疫抑制剂治疗,症状缓解时则消失。免疫荧光试验,发现肾小球甚底膜有C3和lgG,电镜检查看到基底膜内有免疫复合体一样的粗颗粒状物,环免疫复合物升高;故有人认为鼻部恶性芽肿,结节性动脉周围炎及Wegener肉芽肿同属一类疾病,唯症状不同而已,皆为自身免疫性疾病。

  3、病毒感染学说 新近研究发现,在采取恶性肉芽肿组织进行细胞培养及病人血清内,均找到柯萨奇病毒小体,故认为本病与此病毒感染有关。

症状

  常见症状:鼻塞、通气不畅、流涕、有异味、低热、鼻粘膜糜烂、溃疡

  Stewart将恶性肉芽肿的临床表现分为3期:

  1、前驱期 为一般伤风或鼻窦炎表现。间歇性鼻阻塞,伴水样或带血性分泌物。亦可表现为鼻内干燥结痂。局部检查为一般炎症表现,鼻中隔可出现肉芽肿性溃疡。此期持续4—6周。

  2、活动期 鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

  3、终末期 病人衰弱,恶病质,局部毁容。鼻腔粘膜、软骨、骨质及周围组织如面部、眼眶、额部甚至颅底可严重广泛破坏,眼睑及结膜肿胀,眼球突出,视力减退。最后因衰竭、出血或并发脑膜炎而死亡。

检查

  检查项目:血常规、血沉、CT

  1、病理切片检查呈现慢性非特异性肉芽肿性病变,若出现异型网织细胞或核分裂相即可诊断本病。

  2、实验室检查:白细胞计数偏低,红细胞沉降率加快;免疫球蛋白水平偏高,细菌、真菌和病毒培养多无特殊发现。

  3、断层X线射片几CT扫描。

鉴别

  1、非特异性炎性肉芽组织含多种形态的炎性细胞;

  2、非特异性炎性肉芽组织含有大量组织细胞;

  3、非特异性炎性肉芽组织有明显坏死;

  4、非特异性炎性肉芽组织含许多巨细胞。

并发症

  鼻通气不畅或完全阻塞,有脓涕,常有臭味。全身情况尚可,出虚汗,食欲较差,常有低热,少数有高热,用一般抗生素治疗无效。局部检查见鼻粘膜肿胀,糜烂以至溃疡,呈肉芽状,表面有灰白色坏死。多先累及下鼻甲或鼻中隔,明显者可致鼻外部膨胀隆起,病变发展可造成鼻中隔穿孔或腭部穿孔。此期持续数周至数月。

治疗

  1、恶性肉芽肿 以放疗为主,配合抗癌药物。恶性肉芽肿对放射线敏感,可采用60钴远距离照射疗法和分次照射法,总剂量以60Gy(6000rad)为最好,复发者可补照。对患者发热而抗炎治疗无效者,可先采用环已亚硝脲(CCNU)治疗,其作用类似烷化剂,在体内可抑制核酸及蛋白质的合成,奏效快,短期治愈率高,尤以退热效果为佳。成人每次口服120mg,隔3—5周1次,共5—6次,总剂量600—840mg,退热后再予放疗,疗效较好。发热时也可先用类固醇激素类药物控制体温后,即刻放疗。

  2、Wegener肉芽肿 则以类固醇激素类药物和免疫掏治疗为主。临床上常用环磷酰胺、硫唑嘌呤及甲氨蝶呤等药物治疗,可单独或联合使用,或与类固醇激素并用;经临床证实可以在大延长生存期,缓解症状,并可减少肾衰的发生。此外,对晚期恶性肉芽肿病人,由于病重体弱、衰竭,应注意支持疗法,如输液、输血,给予多种维生素,加强营养等;并须保持局部清洁引流,用双氧水清洗鼻腔,然后用香油、液体石蜡、清鱼肝油等药物滴鼻。

饮食

  1.患者忌食用:

  饮食上要注意禁忌烟酒、辣椒等刺激性食品,少食或者不食腌制或霉变食物,如咸鱼、咸菜、腌肉等。慎用葱、芥菜,少用热性补药及补品,以防热极化火。化疗后应该注意保持口腔清洁。

  2.患者宜食用:

  饮食均衡,多食蔬菜、水果,并多饮水,促进毒素排泄。

  放疗、化疗期间的饮食,应该容易消化、新鲜美味,富含蛋白质、维生素、氨基酸的营养物质,如海带、紫菜、龙须菜、海蜇等。

  经常口含话梅、橄榄、青梅、无花果等,可刺激唾液分泌,减轻干燥症状。