[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f8zQ1PTTe6Zg5hkLvXHriLQGF1aW2E2PSAs3VAVbwLkk":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},5581,"小儿肾小管性酸中毒"," 小儿肾小管性酸中毒的症状、诊断与治疗"," 小儿肾小管性酸中毒, 肾小管性酸中毒, 儿童肾病, 肾小管疾病, 小儿肾病治疗"," 了解小儿肾小管性酸中毒的症状、诊断方法和治疗方案。全面解析这种肾脏疾病如何影响儿童健康，并提供专业的护理与治疗建议。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},125549,"概述","\u003Cp>　　肾小管性酸中毒(renal tubular acidosis，RTA)是由于远端肾小管上皮细胞排泌氢离子和(或)近端肾小管上皮对HCO3-的重吸收障碍，引起高氯性代谢性酸中毒，钾、钠、钙等电解质紊乱为主要特点的一组临床综合征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},125550,"病因","\u003Cp>　　分为原发性和继发性。\u003C/p>\u003Cp>　　1.原发性\u003C/p>\u003Cp>　　属于常染色体隐性遗传疾病，亦有报告属常染色体显性遗传的先天性远肾单位缺陷，多在婴儿期发病，散发性者可于任何时期发病。\u003C/p>\u003Cp>　　2.继发性\u003C/p>\u003Cp>　　可由多种原因引起，继发于先天性遗传病如镰状细胞贫血，马凡氏综合症(Marfansyndrome)及爱唐综合;继发于各种自身免疫性疾病，如全身性系统性红斑狼疮，高免疫球蛋白血症和慢性活动性肝炎等;各种原因造成的钙磷代谢异常，如甲状旁腺功能亢进症，甲状腺机能亢进症等;还可因药物如维生素D中毒，毒物中毒，此外，肾盂肾炎，梗阻性肾疾患也可导致DRTA。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},125551,"症状","\u003Cp>　　常见症状：肾钙化、肾结石、生长缓慢、脱水、多饮、多尿、纳差、呕吐、低钾血症、骨痛、自发性骨折\u003C/p>\u003Cp>　　1.原发性近端RTA(Ⅱ型)\u003C/p>\u003Cp>　　近端肾小管对碳酸氢盐再吸收缺陷。多见于男孩，生长缓慢，酸中毒症状，低钠血症症状，患儿食欲不振、常有恶心、呕吐、乏力、便秘、脱水等症状。碳酸氢盐的肾阈值约为18～20mmol/L以下。氯化铵负荷试验时，可排出pH\u003C5.5的酸性尿。\u003C/p>\u003Cp>　　2.原发性远端RTA(Ⅰ型)\u003C/p>\u003Cp>　　远端肾小管分泌H+功能障碍，致使尿液不能酸化，而呈高氯性代谢性酸中毒。为常染色体显性遗传。女孩多见(约70%)，生长发育落后，顽固性佝偻病，可表现骨痛及鸭步态。肾钙化、肾结石、肾绞痛、烦渴、多尿、脱水、低钾血症、高氯血性代谢性酸中毒伴碱性尿或弱酸性尿。氯化铵负荷试验，尿pH不能降至5.5以下为与近端RTA重要不同之点。\u003C/p>\u003Cp>　　3.混合型(Ⅲ型)\u003C/p>\u003Cp>　　兼有Ⅰ型及Ⅱ型的特征。见于婴儿，症状出现早，可在生后1个月即出现症状，多尿明显。\u003C/p>\u003Cp>　　4.Ⅳ型\u003C/p>\u003Cp>　　其特点为持续性高血钾及肾源性高氯血性酸中毒，多有某种程度的慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病。肾素分泌减少，醛固酮分泌缺陷，肾酸化功能失调同Ⅱ型，尿碳酸氢盐排泄常为2%～3%，且无其他近端肾小管功能异常。小儿患者可随年龄增长而酸中毒减轻。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},125552,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血液电解质检查、尿常规、肾小球功能试验、肾脏超音波、尿液分析、二氧化碳分压（PCO2,PCO2）、肾脏超声检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.生化检查\u003C/p>\u003Cp>　　五低两高特征，即低血磷，低血钾、低二氧化碳结合力，低血清pH值，低血钙(或正常)，高血氯，高血清碱性磷酸酶。\u003C/p>\u003Cp>　　2.X线检查\u003C/p>\u003Cp>　　骨骼X线摄片显示活动性佝偻病、骨质疏松、骨龄延迟，或伴有伴病理性骨折、股骨头无菌坏死、泌尿系结石及肾钙化。\u003C/p>\u003Cp>　　3.B超检查\u003C/p>\u003Cp>　　肾脏B超可存在双肾皮质弥漫性损伤、肾发育不良、双肾积水、双肾输尿管扩张或双肾钙盐沉着。\u003C/p>\u003Cp>　　4.超声检查\u003C/p>\u003Cp>　　I型患儿的肾髓质回声显著增高，高回声锥体围绕肾窦呈放射状排列，与皮质分界清晰，内部呈光亮的细点状回声，后方无声影或淡声影。皮质区和集合系统回声正常。彩色多普勒显示：早期肾血管树仍可较规则地显示至肾小叶间动静脉，随着病程的延长，肾髓质内沉积物的聚集，逐渐形成了对血管的压迫，主要受累的是段动脉和叶间动脉，弓形动脉以下血流减少重者皮质区血供呈星点状。II型患肾无一例出现肾钙积。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},125553,"鉴别","\u003Cp>　　鉴别诊断主要与慢性肾功能衰竭、严重脱水酸中毒、垂体性侏儒症以及肾性尿崩症等病鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},125554,"并发症","\u003Cp>　　本病征可单独存在亦可合并于其他多发性肾小管功能障碍。其导致的并发症也是较多、较重的，小儿肾小管性酸中毒可并发脱水，生长缓慢，低钠血症，高氯性代谢性酸中毒，顽固性佝偻病，肾钙化、肾结石、肾绞痛、多尿、慢性肾功能不全及伴有肾小管及间质疾病等。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},125555,"预防","\u003Cp>　　预防措施参照其他出生缺陷性疾病预防方法。预防应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　1.婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用 作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　2.孕妇尽可能避免危害因素 包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},125556,"治疗","\u003Cp>　　1.碱性药物\u003C/p>\u003Cp>　　常用制剂有2种：①碳酸氢钠和枸橼酸盐混合液。碳酸氢钠可直接发挥作用，急性或慢性酸中毒时均可采用。\u003C/p>\u003Cp>　　2.钾盐补充\u003C/p>\u003Cp>　　肾小管酸中毒除高氯性酸中毒外，由于远端肾小管肾单位H+排泌障碍，H+-Na+交换减少，竞争性的K+-Na+交换增加，致使排钾过多，造成低钾血症;近端肾小管由于NaHCO3的大量丢失，血浆容量减少，引起继发性醛固酮增多，结果是NaCl重吸收增加，代替丢失的NaHCO3而产生高氯血症酸中毒;吸钠排钾引起明显的低钾血症，因此钾的补充十分重要，当有明显低钾血症时，应先补钾盐再纠正酸中毒。常含有钾盐的枸橼酸盐合剂。\u003C/p>\u003Cp>　　3.钙制剂应用\u003C/p>\u003Cp>　　慢性酸中毒可导致尿钙排出增加，妨碍25(OH)D转变为1.25(OH)2D，此外，有些病人胃酸缺乏，影响肠道对钙的吸收，使血钙偏低。低血钙可引起继发性甲状旁腺功能亢进，增加磷廓清，血中磷酸盐与钙离子降低则使骨质不能矿化，形成枸偻病;在纠正酸中毒过程中也可出现低钙血症，甚至惊厥。均需要补充钙剂。\u003C/p>\u003Cp>　　4.维生素D治疗\u003C/p>\u003Cp>　　慢性酸中毒可影响维生素D及钙代谢，特别在肾小管酸中毒并有明显佝偻病时需补充维生素D。它可促进胃肠黏膜和肾小管对钙的吸收，提高血钙浓度，有利于骨的矿化。利尿剂对Ⅰ，Ⅲ型病例可减少肾脏钙盐沉积。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},125557,"饮食","\u003Cp>　　牛奶、鸡蛋、瘦肉、麦淀粉面条、麦片、饼干或其他麦淀粉点心、果汁、茶、青菜水、水果、蔬菜等。少尿期可用葡萄糖、蔗糖、鲜柠檬汁等;多尿期可用各种饮料如果汁、茶、可可、青菜水等。\u003C/p>\u003Cp>　　按病情限量进食蛋类、乳类，限水;忌用油脂类及高蛋白食品。按病情限量进食牛奶、鸡蛋或瘦肉等，忌用刺激性食品如酒、咖啡、辣椒等。\u003C/p>",8,[64,65],"男性泌尿外科","肾病内科",true]