概述

肺纤维化是一种间质性肺疾病的末期表现，这种疾病以成纤维细胞增殖和大量的细胞外基质沉积为特征，导致肺组织结构的破坏。一种常见的肺纤维化疾病是特发性肺纤维化（IPF），它主要在中老年人群中发病，但其具体病因尚不明确。引发肺纤维化的因素多种多样，如职业或家居环境因素、药物、放射线治疗、高浓度氧疗、吸烟、疾病因素以及遗传因素等。

病因

导致肺纤维化病变较为明确的病因如下：职业或家居环境因素：吸入有机或无机粉尘导致过敏性肺炎、尘肺病等，进而导致肺纤维化。药物：如胺碘酮、博来霉素、甲氨蝶呤等。某些治疗手段：放射线治疗、高浓度氧疗。疾病因素：结缔组织疾病、血管炎、结节病、肺含铁血黄素沉着症、特发性非特异性间质性肺炎、脱屑性间质性肺炎等。遗传因素：例如家族性特发性肺纤维化（IPF）的病例中国国内外均有报道，5%~20%的IPF中遗传因素在其发病中起作用。

症状

主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后明显。典型症状多隐匿起病，主要表现为干咳、进行性呼吸困难，活动后更明显。部分患者可见杵状指/趾。终末期患者可有头晕，口唇、指甲发紫，活动受限等缺氧表现。伴随症状可伴有食欲减退、体重减轻、消瘦、乏力等非特异性全身症状。

概述
病因
症状