[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fMZnlvcKXthv0EiR1xAfgCszUL2gUwVoZCvhYgrnTzPk":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},550,"变应性肉芽肿血管炎"," 变应性肉芽肿血管炎的症状与治疗方法 - 全面指南"," 变应性肉芽肿血管炎, 血管炎症状, 血管炎治疗, 自身免疫性疾病, 肉芽肿性血管炎"," 本文详细介绍了变应性肉芽肿血管炎的症状、诊断方法与治疗选项，帮助患者和医护人员更好地理解和管理这种罕见的自身免疫性疾病。了解有关变应性肉芽肿血管炎的更多信息，以便及早识别和采取有效措施。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},121923,"概述","\u003Cp>　　变应性肉芽肿性血管炎(Allergic Granulomatosis with Polyangiitis，AGPA)，又称嗜酸性肉芽肿性血管炎。是主要累及中、小动脉的系统性血管炎的一种类型，较为罕见，它有三个显著的病理组织学特点，即坏死性血管炎、组织嗜酸性粒细胞浸润、和血管外肉芽肿。常见多器官受累包括肺、心脏、肝脏、脾、皮肤、周围神经、胃肠道和肾脏，通常肾脏损害程度较结节性多动脉炎及肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)轻。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},121924,"病因","\u003Cp>　　变应性肉芽肿血管炎病因是一变态反应性疾病，Churg-Strauss发现患者有抗旋毛虫抗体阳性，但组织中未找到有寄生虫证据。年来人们发现在大部分患者约75%P-ANCA阳性，推测ANCA在该病的发病中起一定作用，亦有人推测为嗜酸粒细胞释放阳离子蛋白而损伤血管内皮细胞致病。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},121925,"症状","\u003Cp>　　常见症状：发热、咳嗽、哮喘、消瘦、肌肉疼痛、皮下结节、瘀斑、溃疡\u003C/p>\u003Cp>　　本病可发生于任何年龄，发病高峰年龄为30～40岁。男女均可患病典型病例一般分3期：前驱期、血管炎期和血管炎后期。\u003C/p>\u003Cp>　　1.前驱期除一般性症状发热、全身不适外，常出现多种过敏性疾病的症状，以呼吸道表现为主，包括变应性鼻炎、鼻息肉病、哮喘和支气管炎，此期待续数年后进展至血管炎期。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血管炎期初起时多伴有全身症状，如全身不适、消瘦、发热、腿部肌肉痉挛性疼痛(尤其是腓肠肌)。由于受累血管广泛分布，此期临床表现复杂。约2/3病例有皮肤损害，最常见的是皮下小结、瘀斑、紫癜、溃疡或皮肤血管阻塞。累及心脏时可引起心肌梗死和心力衰竭。周围神经病变如单神经或多神经炎。腹部器官缺血或梗死所致的腹痛、腹泻。肺部受累最常见，常有咳嗽，咯血，胸部放射线检查显示斑片状浸润、结节、弥漫间质性病变伴有胸液渗出。肾脏损害一般较轻，故通常只有轻微症状，但也有病情严重者表现为镜下血尿和(或)蛋白尿，可自行消退，也可发生肾功能不全，极少进展至肾衰竭。此期症状出现后原先的哮喘症状往往自行缓解。血管炎可急性发作并急剧恶化，以至威胁生命。变应性肉芽肿性血管炎\u003C/p>\u003Cp>　　3.血管炎后期临床表现类似于前驱期，通常为严重的哮喘，还包括系统性血管炎引起的一系列继发性改变，如高血压、心肌梗死、慢性心功能不全、外周神经损伤后遗症等。外周血嗜酸性粒细胞增多在变应性肉芽肿性血管炎任何时期均可短暂发作，可反映疾病活动，但也与病情无关。嗜酸性粒细胞浸润组织通常与外周血嗜酸性粒细胞增多有一定关系，但也不完全如此，主要发生在肺、胃肠道和心脏。偶尔哮喘、嗜酸性粒细胞增多和血管炎可以同时出现。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},121926,"检查","\u003Cp>　　检查项目：实验室检查、病理检查、X片、超声心动图\u003C/p>\u003Cp>　　1.组织病理学检查本病主要累及小动脉和小静脉，冠状动脉等中等血管也可受侵犯，大血管受累者少见。病变多分布于依次为：肺(肺内浸润影、哮喘)、皮肤(紫癜、结节)、末梢神经病变、胃肠道、心脏、肾脏、下尿道、关节炎及关节痛。一般常为多器官、多系统受累，肾脏损害较轻，突出表现在肺部。也可仅局限在单个器官或单处组织内，称之为局限型变应性肉芽肿血管炎，以肺脏和心脏多见。\u003C/p>\u003Cp>　　病理变化多样，典型的病理改变为嗜酸性粒细胞浸润、血管外肉芽肿形成及坏死性血管炎，但三者有时并不同时出现，某一病理改变只在病程的某一时期见到。变应性肉芽肿血管炎肾脏的病理特点为肾脏体积通常正常，皮质可见囊肿，偶见梗死灶，由于周围组织血管坏死和炎细胞浸润，常造成肾盂和输尿管增厚，管壁僵硬。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)光镜：\u003C/p>\u003Cp>　　①肾小球：肾小球病变不突出，绝大多数病人肾小球病变轻微，表现为系膜细胞增生或节段性病变，有时可见肾小球节段坏死伴新月体形成。\u003C/p>\u003Cp>　　② 血管：50%以上变应性肉芽肿血管炎病人尸检证实存在血管炎，但经皮肾活检常受取材影响，标本中血管炎的检出率相对较低，因而易造成漏诊。变应性肉芽肿血管炎病人肾脏中各种大小血管均可受累，从弓状动脉到入球小动脉，有时还可累及静脉(最常见叶间静脉和小静脉)，静脉受累处常发生肉芽肿样改变，然而较少侵犯小动脉。血管弹力层常断裂，腔内血栓形成，动脉可发生瘤样扩张。变应性肉芽肿血管炎与PAN及韦格纳肉芽肿最大的区别为变应性肉芽肿血管炎肾间质中可见大量完整的或变性的嗜酸性粒细胞浸润。\u003C/p>\u003Cp>　　③肾小管-间质：肾小管改变无特异性，可见变性和再生的小管。间质浸润明显，以嗜酸性粒细胞为主，可有少量淋巴细胞、浆细胞和中性白细胞，少数病例可见间质肉芽肿，典型的肉芽肿中心存在由嗜酸性或嗜碱性物质组成的坏死区，其周见巨噬细胞和较多嗜酸性细胞，变性的嗜酸性细胞和游离的嗜酸性颗粒也较常见，肉芽肿多在邻小静脉处。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)免疫荧光和(或)电镜：为非特异性改变，一般电镜检查缺乏电子致密物。\u003C/p>\u003Cp>　　2.超声心动图检查可协助判断心脏侵犯，最常见的改变为二尖瓣脱垂。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肺X线检查可见短暂性片状或结节状肺浸润，或弥漫性间质性病变，少数可发现结节灶(往往不形成空洞)，约1/3病人有胸腔积液，有时有肺门淋巴结肿大。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},121927,"鉴别","\u003Cp>　　1. 结节性多动脉炎(PAN)过去曾将变应性肉芽肿血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但 PAN无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿血管炎常见。另外，PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。\u003C/p>\u003Cp>　　2.韦格纳肉芽肿尽管韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎靶器官相似，但两者临床及病理表现有一定差异，可资鉴别。也有两者可重叠，此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿血管炎均易侵犯呼吸系统，但韦格纳肉芽肿往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿血管炎肺受累程度则较韦格纳肉芽肿轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者 X线表现也不相同。变应性肉芽肿血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而韦格纳肉芽肿仅13%，变应性肉芽肿血管炎易侵犯心脏，韦格纳肉芽肿则少见，变应性肉芽肿血管炎病人极少有肾衰竭表现，但韦格纳肉芽肿常见，变应性肉芽肿血管炎预后也较韦格纳肉芽肿好，对糖皮质激素反应良好，韦格纳肉芽肿往往需要加用免疫抑制药。\u003C/p>\u003Cp>　　3.高嗜酸性粒细胞综合征高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。\u003C/p>\u003Cp>　　4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎本病女性好发，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与变应性肉芽肿血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质，部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},121928,"并发症","\u003Cp>　　1.结节性多动脉炎(PAN)。过去曾将变应性肉芽肿性血管炎归于PAN中，两者均为系统性、坏死性血管炎，都有广泛组织和器官受累，病理表现也有相同之处。但PAN无哮喘及变态反应疾病表现，外周血嗜酸性粒细胞不增多，嗜酸性粒细胞浸润组织少见，两者鉴别并不困难。PAN与变应性肉芽肿性血管炎受损靶器官也不一致，变应性肉芽肿性血管炎常影响外周神经和心脏，虽然肾小球肾炎也较常见，但病情较轻，很少如PAN一样出现肾衰竭。PAN很少侵犯肺和皮肤，而变应性肉芽肿性血管炎常见。另外，PAN经常与乙型肝炎病毒感染有关。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肉芽肿性血管炎(韦格纳肉芽肿)。尽管该病与变应性肉芽肿性血管炎靶器官相似，但两者临床及病理表现有一定差异，可资鉴别。也有两者可重叠，此时鉴别困难。韦格纳肉芽肿与变应性肉芽肿性血管炎均易侵犯呼吸系统，但肉芽肿性血管炎往往形成破坏性损害，诸如鼻黏膜形成溃疡、肺内结节并出现空洞等，变应性肉芽肿性血管炎肺受累程度则较肉芽肿性血管炎轻，表现为变应性鼻炎、鼻息肉病、肺内一过性浸润等。两者X线表现也不相同。变应性肉芽肿性血管炎病人皮肤病变常见，达70%，而肉芽肿性血管炎仅 13%，变应性肉芽肿性血管炎易侵犯心脏，肉芽肿性血管炎则少见，变应性肉芽肿性血管炎病人极少有肾衰竭表现，但肉芽肿性血管炎常见，变应性肉芽肿性血管炎预后也较肉芽肿性血管炎好，对糖皮质激素反应良好，肉芽肿性血管炎往往需要加用免疫抑制药。\u003C/p>\u003Cp>　　3.高嗜酸性粒细胞综合征。高嗜酸性粒细胞综合征与变应性肉芽肿性血管炎有许多相同之处，两者都为系统性疾病，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高以及嗜酸性粒细胞浸润组织，都可表现为Liffler综合征、嗜酸性粒细胞性胃肠炎等继发改变。但高嗜酸性粒细胞综合征外周血嗜酸性粒细胞计数要比变应性肉芽肿性血管炎高。高嗜酸性粒细胞综合征常可伴有弥漫性中枢神经系统损害、肝脾及全身淋巴结肿大、血栓性栓塞以及血小板减少症，而变应性肉芽肿性血管炎少见。高嗜酸性粒细胞综合征极少形成血管炎和肉芽肿。两者对皮质激素反应也不一样，高嗜酸性粒细胞综合征反应较差。\u003C/p>\u003Cp>　　4.慢性嗜酸性粒细胞性肺炎。本病女性好发，特点为外周血嗜酸性粒细胞增高，伴肺内持续性浸润，分布于肺边缘，与变应性肉芽肿性血管炎一过性肺浸润有明显区别。慢性嗜酸性粒细胞性肺炎病人也常有特异性体质，部分病人表现为哮喘或变应性鼻炎。本病若反复发作，组织学变化可与变应性肉芽肿性血管炎相似，表现为广泛的嗜酸性粒细胞浸润及小血管炎，甚至可见肉芽肿，此时病人往往对糖皮质激素反应良好。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},121929,"预防","\u003Cp>　　1.合理应用抗生素及其他药物预防发生药物性过敏反应。尤其对高敏体质人群，更应注意避免各种致敏因素。\u003C/p>\u003Cp>　　2.对感染患者，应积极对症治疗。对高危人群应及时注射疫苗，以预防引发本病。变应性肉芽肿血管炎在病情控制后部分病人会复发，因此对门诊病人的密切随访，对复发病例治疗的及时和力度是提高预后的必要条件。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},121930,"治疗","\u003Cp>　　本病的治疗原则是如果病人病情严重，临床表现典型，伴有外周血嗜酸性粒细胞增高，即使缺乏病理检查，也要开始治疗。因早期治疗不但能使病情减轻，甚或可预防重要脏器损害，改善预后。本病对糖皮质激素反应良好，可改善过敏症状及降低嗜酸粒细胞，缓解血管炎。大剂量氢化可的松(皮质醇)反应不佳时，尽早加用细胞毒药，如环磷酰胺或硫唑嘌呤[4] 。\u003C/p>\u003Cp>　　1.对于病情较轻的病人，可以单用糖皮质激素治疗。开始数周，常给予泼尼松40～60mg/d，口服，以后给予小剂量维持至少1年。糖皮质激素的用药方式、剂量和疗程可依据病人具体情况决来定。停药后应长期随访。\u003C/p>\u003Cp>　　2.对重症病人可每天静脉滴注甲泼尼龙0.5～1.0g，连续使用3～5天后改为口服泼尼松治疗。若单用糖皮质激素疗效不佳时可加用环磷酰胺、硫唑嘌呤或环孢素治疗。另外，对于急重症病人，血浆置换和血浆吸附治疗也可以试用。\u003C/p>\u003Cp>　　3.近年研究提示利妥昔单抗(商品名：美罗华)对ANCA相关性血管炎有一定疗效。\u003C/p>\u003Cp>　　4.其他对症治疗哮喘可用β肾上腺能兴奋药，但血管炎期禁用。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},121931,"饮食","\u003Cp>　　1、丹参酒：白酒500克，紫丹参90克,浸泡一周后，每次饮30毫升,1日1-2次。适用于脉管炎初期肢冷麻木者。\u003C/p>\u003Cp>　　2、赤豆煮米仁：赤豆100克，生熟米仁各30克,红枣7枚，红糖适量，著熟后服食。适用于肢体浮肿者。\u003C/p>\u003Cp>　　3、黄豆冬瓜皮汤：冬瓜皮60克，黄豆60克,清水3碗，煎至1碗，去渣饮用。适用于患肢浮肿，全身贫血者。\u003C/p>\u003Cp>　　4、赤豆桃仁莲藕汤：桃仁15克，赤豆60克，莲藕100克，洗净切成小块，加清水适量煮汤，以食盐少许调味，饮汤食赤豆及莲藕。适用于肢冷血脉不和者。\u003C/p>\u003Cp>　　5、桑椹汤：桑椹子60克，加清水3碗，煎至1碗半。用白砂糖或红糖适量调味，去渣饮用。适用于腰酸头晕者。\u003C/p>",8,[64,65],"心血管内科","风湿免疫内科",true]