[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fHktRqAVv1JKWqN2-DLqra2aqiyxn_ZBk8Uu1WhMOi1U":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},5394,"多囊肾"," 多囊肾 | 症状、诊断及治疗全指南\n"," 多囊肾, 多囊肾症状, 多囊肾诊断, 多囊肾治疗, 多囊肾原因, 多囊肾预防, 肾病, 肾脏健康, 肾脏疾病\n"," 全面了解多囊肾，包括其症状、诊断方法和治疗方案。探索多囊肾的原因及如何预防，以保持肾脏健康。我们提供最新的多囊肾资讯与健康指导，为广大患者提供帮助。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},108754,"概述","\u003Cp>　　多囊肾又名Potter(Ⅰ)综合征、Perlmann综合征、先天性肾囊肿瘤病、囊胞肾、双侧肾发育不全综合征、肾脏良性多房性囊瘤、多囊病。我国1941年朱宪彝首先报道，本病临床并不少见。多囊肾有两种类型，常染色体隐性遗传型(婴儿型)多囊肾，发病于婴儿期，临床较罕见;常染色体显性遗传型(成年型)多囊肾，常于青中年时期被发现，也可在任何年龄发病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},108755,"病因","\u003Cp>　　90%多囊肾患者的异常基因位于16号染色体的短臂，称为多囊肾1基因，基因产物尚不清楚。另有10%不到患者的异常基因位于4号染色体的短臂，称为多囊肾2基因，其编码产物也不清楚。两组在起病、高血压出现以及进入肾功能衰竭期的年龄有所不同。\u003C/p>\u003Cp>　　本症确切病因尚不清楚。尽管大多在成人以后才出现症状，但在胎儿期即开始形成。囊肿起源于肾小管，其液体性质随起源部位不同而不同，起源于近端小管，囊肿液内成分如Na+、K+、Cl-、H+、肌酐、尿素等与血浆内相似;起源于远端则囊液内Na+、K+浓度较低，Cl-、H+、肌酐、尿素等浓度较高。\u003C/p>\u003Cp>　　多囊肾患者的肾小球囊内上皮细胞异常增殖是多囊肾的显著特征之一，处于一种成熟不完全或重发育状态，高度提示为细胞的发育成熟调控出现障碍，使细胞处于一种未成熟状态，从而显示强增殖性。上皮细胞转运异常是多囊肾的另一显著特征，表现为细胞转运密切相关的Na+- K+-ATP 酶的亚单位组合，分布及活性表达的改变;细胞信号传导异常以及离子转运通道的变化。细胞外基质异常增生是多囊肾第三种显著特征。\u003C/p>\u003Cp>　　目前许多研究已证明：这些异常均有与细胞生长有关的活性因子的参与。但关键的异常环节和途径尚未明了。总之，因基因缺陷而致的细胞生长改变和间质形成异常，为本病的重要发病机制之一。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},108756,"症状","\u003Cp>　　常见症状：血尿、高血压、双侧肾内痛\u003C/p>\u003Cp>　　本病患者幼时肾大小形态正常或略大，随年龄增长囊肿数目及大小逐渐地增多和增大，多数病例到40～50岁时肾体积增长到相当程度才出现症状。主要表现为两侧肾肿大、肾区疼痛、血尿及高血压等。\u003C/p>\u003Cp>　　1.肾肿大\u003C/p>\u003Cp>　　两侧肾病变进展不对称，大小有差异，至晚期两肾可占满整个腹腔，肾表面布有很多囊肿，使肾形不规则，凹凸不平，质地较硬。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肾区疼痛\u003C/p>\u003Cp>　　常为腰背部压迫感或钝痛，也有剧痛，有时为腹痛。疼痛可因体力活动、行走时间过长、久坐等而加剧，卧床后可减轻。肾内出血、结石移动或感染也是突发剧痛的原因。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血尿\u003C/p>\u003Cp>　　约半数病人呈镜下血尿，可有发作性肉眼血尿，此系囊肿壁血管破裂所致。出血多时血凝块通过输尿管可引起绞痛。血尿常伴有白细胞尿及蛋白尿，尿蛋白量少，一般不超过1.0克/天。肾内感染时脓尿明显，血尿加重，腰痛伴发热。\u003C/p>\u003Cp>　　4.高血压\u003C/p>\u003Cp>　　为多囊肾的常见表现，在血清肌酐未增高之前，约半数出现高血压，这与囊肿压迫周围组织，激活肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。近10年来，Graham PC、Torre V和Chapman AB等都证实本病肾内正常组织、囊肿邻近间质及囊肿上皮细胞肾素颗粒增多，并有肾素分泌增加。这些对囊肿增长和高血压的发生密切相关。换言之，出现高血压者囊肿增长较快，可直接影响预后。\u003C/p>\u003Cp>　　5.肾功能不全\u003C/p>\u003Cp>　　个别病例在青少年期即出现肾衰竭，一般40岁之前很少有肾功能减退，70岁时约半数仍保持肾功能，但高血压者发展到肾衰竭的过程大大缩短，也有个别患者80岁仍能保持肾脏功能。\u003C/p>\u003Cp>　　6.多囊肝\u003C/p>\u003Cp>　　中年发现的多囊肾病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可发生囊肿，结肠憩室并发率较高。\u003C/p>\u003Cp>　　7.体格检查\u003C/p>\u003Cp>　　体格检查时可触及一侧或双侧肾脏，呈结节状。伴感染时有压痛。50%患者腰围增大。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},108757,"检查","\u003Cp>　　检查项目：尿常规、血常规、腹部平片\u003C/p>\u003Cp>　　1.尿常规\u003C/p>\u003Cp>　　早期无异常，中晚期时有镜下血尿，部分患者出现蛋白尿。伴结石和感染时有白细胞和脓细胞。\u003C/p>\u003Cp>　　2.尿渗透压测定\u003C/p>\u003Cp>　　病变早期仅几个囊肿时，就可出现肾浓缩功能受损表现，提示该变化不完全与肾结构破坏相关，可能与肾脏对抗利尿激素反应不良有关。肾浓缩功能下降先于肾小球滤过率降低。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血肌酐\u003C/p>\u003Cp>　　随肾代偿能力的丧失呈进行性升高。肌酐清除率为较敏感的指标。\u003C/p>\u003Cp>　　4.KUB平片\u003C/p>\u003Cp>　　显示肾影增大，外形不规则。\u003C/p>\u003Cp>　　5.IVP\u003C/p>\u003Cp>　　显示肾盂肾盏受压变形征象，肾盂肾盏形态奇特呈蜘蛛状，肾盏扁平而宽，盏颈拉长变细，常呈弯曲状。\u003C/p>\u003Cp>　　6.B超\u003C/p>\u003Cp>　　显示双肾有为数众多之暗区。\u003C/p>\u003Cp>　　7.CT\u003C/p>\u003Cp>　　显示双肾增大，外形呈分叶状，有多数充满液体的薄壁囊肿。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},108758,"鉴别","\u003Cp>　　1、双肾积水(由先天性疾患或后天性输尿管梗阻所致)：可出现双侧胁腹部包块并有肾功能受损的表现但肾盂静脉造影及超声检查将显示这些表现与多囊肾有很明显的不同\u003C/p>\u003Cp>　　2、双侧肾肿瘤：本病罕见但在尿路造影片中可与多囊肾非常想象当多囊肾中一侧肾较小或尿路造影未显示扭曲变形时要与一侧肾肿瘤鉴别就有困难但肿瘤常只局限于肾脏的某一部分而多囊肾之囊肿则满布整个肾脏单侧肾肿瘤其总肾功能可以是正常的而多囊肾其总肾功能则往往已受损CT或肾血管造影可用来鉴别这两种疾病闪烁扫描或超声检查亦有助于鉴别诊断\u003C/p>\u003Cp>　　3、Von Hippel-Lindau病(小脑血管瘤性囊肿视网膜血管瘤病及胰腺肿瘤或囊肿)：此病双肾的多发囊肿或腺癌可进行性发展尿路造影或肾断层X光摄影术可显示多囊肾据其他特征性表现可下此诊断CT血管造影超声影象或闪烁摄影术则可确定诊断\u003C/p>\u003Cp>　　4、结节性硬化(阵发性抽搐智力发育迟滞及皮脂腺瘤)：皮脂腺瘤常累及皮肤大脑视网膜骨骼肝脏心脏及肾脏肾脏病损通常为多发性双侧性的在显微镜下可见到血管脂肪瘤尿毒症期行尿路造影易提示为囊肾其他特征性表现及CT和超声景象可以作鉴别\u003C/p>\u003Cp>　　5、单纯性肾囊肿：通常为单侧单发总肾功能正常尿路造影可显示为单一病损而多囊肾则是双侧且为多发的病损\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},108759,"并发症","\u003Cp>　　1.肾结石 本病腰痛一般为钝痛，发生绞痛并伴有肉眼血尿时提示并发肾结石。\u003C/p>\u003Cp>　　2.其他器官多发性囊肿 中年发现的ADPKD病人，约半数有多囊肝，60岁以后约70%。一般认为其发展较慢，且较多囊肾晚10年左右。其囊肿是由迷路胆管扩张而成。此外，胰腺及卵巢也可并发囊肿，结肠憩室并发率也较高。\u003C/p>\u003Cp>　　3.脑底动脉环血管瘤 并发此血管瘤者为10%～40%，常因血管瘤破裂，脑出血进一步检查被发现。此外，胸主动脉瘤及心瓣膜病(如瓣膜关闭不全及脱垂)也较常见。在婴儿型多囊肾，可伴有门脉高压和肺泡发育不良。\u003C/p>\u003Cp>　　4.高血压或反复尿路感染等并发症。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},108760,"预防","\u003Cp>　　1.预防感冒\u003C/p>\u003Cp>　　患有多囊肾疾病的肾病病人内心是非常痛苦的，因为同别的肾病不一样，多囊肾是一种终身性的遗传疾病，需一辈子伴随，即便是格外注意、家人的体贴照顾再多，仍阻挡不了囊肿继续肿大的客观现实。此时，如患感冒，尤其是反复感冒就会使得多囊肾病人的肾损害加重一分，起到雪上加霜的恶化作用，更会加速肾功能损伤的进展。\u003C/p>\u003Cp>　　2.控制好饮食\u003C/p>\u003Cp>　　多囊肾患者的合理饮食对控制肾功能恶化非常重要。采用低盐饮食每天2～3克食用盐为宜，少吃含钾、磷饮食，要低蛋白、低脂肪饮食，多吃富含维生素与植物粗纤维饮食，保持大便通畅。\u003C/p>\u003Cp>　　3.预防外伤\u003C/p>\u003Cp>　　多囊肾的囊肿不断肿大，将会导致囊肿的囊内压不断增高，迫使患者的双肾也不断增大，腹腔内压加大。此时任何一点轻微的外伤，如扭伤，碰伤，跌伤等就会加大腹腔内压或外伤外力直接对肿大囊肿的冲击，促使具有高内压的囊肿破裂、出血，很易诱发感染。\u003C/p>\u003Cp>　　4.控制好血压\u003C/p>\u003Cp>　　绝大多数的多囊肾患者在肾功能受损之前就会出现高血压，我们称其多囊肾已经发病：高血压的出现就会加速肾功能的损害，同时高血压也会对心、脑血管产生损伤，会有多囊肾伴有脑血管瘤破裂出血造成中风等的严重并发症，故控制好血压对延缓肾功能恶化速度，防止并发症至关重要。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},108761,"治疗","\u003Cp>　　1.一般治疗\u003C/p>\u003Cp>　　一般情况下，病人检查出多囊肾后，首先要保持乐观的心态，如果尚未对病人正常生活造成影响的，平时需注意不要或少吃过咸、辣等刺激性的食物，作息时间要规律，情绪要平稳乐观;如果对病人正常生活造成影响的，平时要注意以上几条，还要进行治疗，而且越早越好，否则任其发展到肾功能衰竭尿毒症，为时已晚。\u003C/p>\u003Cp>　　2.囊肿去顶减压术\u003C/p>\u003Cp>　　此手术减轻了囊肿对肾实质的压迫，保护了大多数剩余肾单位免遭挤压和进一步损害，使肾缺血状况有所改善，部分肾功能单位得到恢复，延缓了疾病的发展。手术成功的关键是尽可能早施行手术，囊肿减压必须彻底，不放弃小囊肿和深层囊肿的减压。双侧均应手术，一般双侧手术的间隔时间为半年以上。晚期病例如已有肾功能损害处于氮质血症、尿毒症期，不论是否合并有高血压，减压治疗已无意义，手术打击反可加重病情。\u003C/p>\u003Cp>　　3.中药治疗\u003C/p>\u003Cp>　　目前中医在治疗多囊肾方面采取保守治疗(服用中药)，效果甚好。中医采用整体观念和辨证论治，认为多囊肾是外因和内因共同作用的结果，通过梯级导流，逐步让囊肿液体排出，达到使囊肿逐步缩小的目的。虽然目前中医也不能攻克基因问题，但是保守治疗的效果是西医无法比拟的，并且基本无毒副作用，不易复发。\u003C/p>\u003Cp>　　4.透析与移植\u003C/p>\u003Cp>　　进入终末期肾功能衰竭时，应立即予以透析治疗，首选血液透析。多囊肾的肾移植生存率与其他原因而施术者相仿，但因同时伴发的疾病，增加了术后处理的困难，影响移植效果。\u003C/p>\u003Cp>　　5.血尿的治疗\u003C/p>\u003Cp>　　出现血尿时，除尽快明确原因给予治疗外，应减少活动或卧床休息。已透析或即将透析患者，如反复发生严重而无法控制的血尿，可考虑采用经导管肾动脉栓塞术。\u003C/p>\u003Cp>　　6.感染的治疗\u003C/p>\u003Cp>　　肾实质感染和囊肿内感染是本病主要并发症，一般以联合应用抗生素为原则。\u003C/p>\u003Cp>　　7.合并上尿路结石治疗\u003C/p>\u003Cp>　　根据结石部位及大小按尿路结石处理原则进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　8.高血压治疗\u003C/p>\u003Cp>　　肾缺血和肾素-血管紧张素-醛固酮系统的激活，是发生高血压的主要原因，应依此选择降压药物。\u003C/p>\u003Cp>　　9.微化中药治疗\u003C/p>\u003Cp>　　用微化中药渗透疗法治疗先天性多囊肾，而不采用外科手术治疗方法，原因是，即使是采用手术(去顶减压手术，或抽液固化手术)把大的囊肿压迫肾实质的问题暂时解决，但总不能解决大囊肿去除后所导致的小囊肿因压力减低反而会快速增大的问题。手术疗法仅是权宜之计，带有局限性。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},108762,"饮食","\u003Cp>　　1、黄芪烧羊肉。羊肉、黄芪各25g，盐、姜等佐料适量。将黄芪洗净切片，加适量清水熬取浓汁，羊肉洗净切块，与黄芪汁用文火炖2～3h，加盐调味即成。可用于面色少华，倦怠乏力，易感染者。\u003C/p>\u003Cp>　　2、扁豆薏苡仁田鸡汤。田鸡3只，薏苡仁15g，将扁豆薏苡仁浸泡半小时，田鸡宰杀后去皮及内脏，切成块。全部用料一齐放入锅内，加适量清水武火煮沸后，文火炖至熟烂即可，饮汤食田鸡。适用于纳呆，恶心便溏，舌质淡，苔薄，脉濡细，属脾虚湿盛者。\u003C/p>",8,[64],"肾病内科",true]