好患教科普传播平台
搜索
登录
左旋转状态

韦格纳肉芽肿性巩膜炎

就诊科室: 眼科 中西医结合科
好医保审核专业委员会评审

概述

  韦格纳肉芽肿(WG)是一种病因不明的全身性疾病,其特征为上、下呼吸道肉芽肿性炎症、坏死性血管炎及肾炎。可分为完全性、限制性和高度限制性3种类型。

症状

  常见症状:紫癜、溃疡、巩膜水肿

检查

  检查项目:红细胞沉降率(ESR) 、C反应蛋白检验(CRP)、 血清免疫球蛋白测定

鉴别

  韦格纳肉芽肿性巩膜炎9%~58%的WG患者有眼部异常表现,可分为邻近性和局灶性2类。邻近性病变包括严重的眼眶假瘤、脓肿、蜂窝织炎和鼻泪管阻塞,主要由邻近的长期肉芽肿性鼻窦炎蔓延引起。伴有眼球突出的眼眶炎症是WG最多见的眼部病变。局灶性病变和上呼吸道疾病并无关联,主要由局灶性血管炎引起,最常见的是结膜炎、角膜炎、巩膜炎和巩膜外层炎。WG性葡萄膜炎患者也可出现其他局灶性眼病,如缺血性视神经病变和视网膜动脉阻塞。尽管大多数完全性或限制性WG以上呼吸道异常表现多见,但眼部表现可能是首发症状,引起患者的注意而就医。

角膜形成溃疡时可以向周围和中央逐渐进展,侵蚀的溃疡面常形成唇形突起边缘,外形很像Mooren溃疡。但Mooren溃疡决不伴发巩膜病变,可以鉴别。

并发症

  可出现脉络膜视网膜缺血和阻塞、干燥性结膜角膜炎以及前葡萄膜炎、角膜炎、葡萄膜炎、青光眼、白内障及由巩膜炎引起的视盘水肿,约50%的病眼出现视力下降。

韦格纳肉芽肿也可累及心脏而出现心包炎、心肌炎。胃肠道受累时可出现腹痛、腹泻以及出血;尸检时可发现脾脏受损(包括坏死、血管炎以及肉芽肿形成)。泌尿生殖系统系统(不包括肾脏),如膀胱炎、睾丸炎、附睾炎等受累较少见。