[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fN1KXDPmTpGaoeqsW_1adPhnsHBgwyKTrSQX4HoEA75M":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":65},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},5196,"进行性骨干发育不全"," 进行性骨干发育不全 - 症状、诊断与治疗"," 进行性骨干发育不全, 骨骼疾病, 骨骼发育问题, 罕见疾病, 骨质疏松, 诊断与治疗"," 了解进行性骨干发育不全的症状、诊断方法和治疗选择。获取有关这种罕见骨骼疾病的详细信息，包括病因、风险因素和最新的医学研究。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},156552,"概述","\u003Cp>　　本病又称Engelmann病、骨干硬化症（diaphyseal sclerosis）及camurati-Engelmann-Ribbing病等。其特征为长骨骨干对称性的梭形增大及硬化。本病罕见，有人统计男性稍多于女性，发病年龄平均为19.2岁，自3月～57岁均有。受累长骨依次为胫骨、股骨、腓骨、肱骨、尺骨及桡骨、手及足骨少见，颅骨亦为好发部位。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},156553,"病因","\u003Cp>　　本病病因不明，目前多考虑为先天发育异常，研究表明本病可能为常染色体显性遗传性疾病，多数患者家庭有多个具有相同疾病的患者。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},156554,"症状","\u003Cp>　　常见症状：青春期身体发育缓慢 、步态异常、 身痛\u003C/p>\u003Cp>　　一、症状表现\u003C/p>\u003Cp>　　本病主要表现为患儿出牙延迟，走路晚而且不稳，有特殊的摇摆步态。随着病情的进展，出现腿痛及头痛且逐渐加重。可扪及增厚的长骨干。病人易乏力、消瘦、干瘪、有营养不良的表现。头增大，前额突出。由于颅底骨板增生硬化，可压迫颅神经产生眼萎缩、耳聋等症状。由于骨髓腔减小，造血功能障碍，使肝脾发生代偿性肿大。\u003C/p>\u003Cp>　　二、诊断\u003C/p>\u003Cp>　　进行性骨干发育不良是一种全身性疾病，四肢长管状骨皮质增厚、骨干增粗和骨端不受累及为本病的主要影像学表现。肌肉萎缩、酸痛、常有家族史和伴有或不伴有颅神经压迫症状为其临床特点，二者结合即可诊断。长管状骨皮质不规则增厚，髓腔呈双腔状改变,胸、腰、骶椎和髂骨的松质骨小梁增粗，这些螺旋CT 征象有待更多的病例证实。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},156555,"检查","\u003Cp>　　检查项目：X线检查、螺旋CT\u003C/p>\u003Cp>　　本病的检查方法主要是X线检查。X线表现为长骨干呈梭形增粗，皮质增厚，(骨内、外均厚)髓腔缩小，常不侵犯骨骺。颅底硬化。病变为双侧性、对称性及全身性是本病的特征(图1，图2)。　　\u003C/p>\u003Cp>　　其它检查如实验室检查一般正常，偶有AKP增高者。\u003C/p>\u003Cp>　　螺旋CT显示肌肉萎缩、皮下脂肪变薄和肌间隔模糊或消失。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},156556,"鉴别","\u003Cp>　　临床主要应与以下几种疾病鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　(1) 婴儿皮质增厚症\u003C/p>\u003Cp>　　相同点为骨干增粗、多发和对称;不同点是发病早、伴发烧、皮质分层增厚并可自愈;\u003C/p>\u003Cp>　　(2) 石骨症\u003C/p>\u003Cp>　　普遍性骨致密、干骺、骨骺改变明显和骨干不增粗与本病不同;\u003C/p>\u003Cp>　　(3) 多骨型骨纤维异常增殖症\u003C/p>\u003Cp>　　主要累及一侧,为不对称性分布。如无病理骨折，则无新生骨出现。当本病累及颅底致其增厚时，则更应注意与本病鉴别;\u003C/p>\u003Cp>　　(4) 致密性骨发育不全症\u003C/p>\u003Cp>　　相同点为长管状骨密度增高，皮质增厚，颅底骨增厚;不同点是本病长管状骨骨端亦受累，骨密度增高以颅骨和手骨为著并有侏儒和骨脆性增加。\u003C/p>\u003Cp>　　此外还应与硬化性骨髓炎和肥大性骨关节病等鉴别，本病双侧对称性发病，骨端不受累及，伴有肌营养不良是其鉴别要点。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},156557,"并发症","\u003Cp>　　本病多于幼儿时期出现，学会走步时间延迟，步态摇摆，以后症状逐渐加重，肌肉出现萎缩。青少年时期四肢肌肉显著萎缩，骨干增粗。四肢酸痛，多在劳累后出现，也多为就诊的原因。在进展期，本病还可以引起颅底增厚，由于增厚的颅底致使各孔径狭窄，压迫神经血管出现相应的临床表现；视神经和听神经最常受累，其次为面神经。严重的可出现失明，失聪或面瘫。青年患者有时出现第二性征发育差或不发育，青春期延长。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},156558,"预防","\u003Cp>　　本病预后一般良好，重者可因颅内压增高及颅神经受压而产生头痛，失听，嗅觉减退、眼萎缩、面瘫等。本病不影响生长及生命过程。由于本病病因不明，且多怀疑是一种遗传性疾病，故目前无有效的预防措施。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},156559,"治疗","\u003Cp>本病目前尚无明确的治疗方法，主要是进行对症治疗，减轻病人的痛苦，有人认为用激素可以减轻症状。\u003C/p>\u003Cp>第一类为类固醇，如肾上腺皮质激素(皮质醇、醛固酮等)、性激素(雌激素、孕激素及雄激素等)。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},156560,"饮食","\u003Cp>　　1、进行性骨干发育不全吃哪些食物对身体好：\u003C/p>\u003Cp>　　合理饮食合理搭配，骨刺的饮食注意事项不可单一偏食。饮食有度，不要做到饥饱失常。应戒烟、酒。加强钙的摄取量，应进食高钙食品，如多食牛奶、蛋类、豆制品、蔬菜和水果，必要进要补充钙剂。\u003C/p>\u003Cp>　　2、进行性骨干发育不全最好不要吃哪些食物：\u003C/p>\u003Cp>　　应避免的食物勿吃任何柳橙类水果，骨刺的饮食注意事项尤其是橘子、橙子。也避免糖、酒、咖啡。这些物质将阻挠复原过程，并扰乱体内的矿物质平衡。\u003C/p>",8,[64],"中西医结合科",true]