弥漫性特发性骨肥厚
就诊科室: 中西医结合科
概述
弥漫性特发性骨肥厚(diffuse idiopathic skeletal hyperostosis,DISH)主要累及脊柱尤其是颈椎,特征是大量而表浅的不规则椎体前和侧缘骨质增生,相互间融合形成椎体前广泛肥厚骨块,又称为强直性骨肥厚(ankylosing hyperostosis)或Forestier病。本病为动物包括人类普遍存在的一种疾病,恐龙、史前爬行动物和现代的鲸类均可累及,但最常累及的动物是狗、马、猴、熊等哺乳动物。人类的古埃及木乃伊、古罗马人和古撒克逊人以及中世纪的古人类化石中均有发现罹患本病的证据。
症状
常见症状:钙化、 韧带骨化、 血脂异常、 硬化 、肘痛、 足跟痛 、足痛
本病起病隐袭、缓慢、症状较轻。疾病早期一般无特殊不适,劳累、受凉或长途乘车后活动受限,甚至颈、腰背和外周关节的僵硬以及四肢疼痛。当出现跟骨、鹰嘴骨赘或距骨骨刺时,可有足跟痛、肘痛或足痛;有时腱、韧带与骨的附着部发生腱端炎引起疼痛。本病的一个显著的特点是临床症状较X线表现为轻。
由于DISH临床症状和体征较轻又缺乏特异性,所以临床诊断主要靠X线表现及临床表现,在排除了其他相关疾病的基础上综合判断。
1.X线的诊断标准 诊断DISH中脊柱的病变需要以下3条标准:
(1)至少连续4个椎体的前外侧面出现钙化和骨化,伴或不伴明显的赘生物。
(2)椎间隙存在,缺少典型的退行性椎间盘疾病广泛的改变。
(3)无骨突关节的骨强直或侵蚀、硬化,或骶髂关节的骨融合。
2.本病主要依靠影像学诊断。最常用的检查是对疑有病变的脊椎行后前位和侧位X线平片检查,对疑有椎管狭窄者可行CT检查;MRI可发现韧带骨化前的韧带肥厚。
未发现本病与人类白细胞抗原有相关性。常规血生化检查和血沉正常,所有与高胰岛素血症相关的疾病和辅助检查可出现异常,如高血压、肥胖、成人发病的糖尿病、血脂异常、痛风等。
检查
检查项目:脊椎平片、 颈椎CT检查、 脊柱椎体平扫、 血糖 、胸部透视、磁共振
鉴别
1.本病应与退行性椎间盘病和强直性脊柱炎相鉴别。前者往往有椎间盘受累,脊柱变短,有椎体边缘硬化或真空现象;后者有椎小关节模糊,强直和骶髂关节侵蚀、硬化或融合。
2.诊断中X线的诊断标准的 3个条件的第1个是与变形性脊椎关节强直鉴别,后者是脊柱纤维环的变性改变,仅在2~3个椎体间可能有骨化;第2个条件用于鉴别退行性椎间盘病;第3个条件用以排除强直性脊柱炎。
并发症
可并发局部椎管狭窄,颈椎处形成的新骨较厚时可压迫和推移食管产生吞咽困难症状;后纵韧带骨化和脊椎旁关节肥厚可压迫脊髓引起脊髓病变,重者导致瘫痪。 1.椎管狭窄主要症状是腰腿痛,常发生一侧或两侧根性放射性神经痛。严重者可引起两下肢无力,括约肌松弛、二便障碍或轻瘫。椎管狭窄症的另一主要症状是间歇性破行。多数患者当站立或行走时,腰腿痛症状加重,行走较短距离,即感到下肢疼痛、麻木无力,越走越重。当略蹲或稍坐后腰腿痛症状及破行缓解。引起间隙性破行的主要原因,可能与马尾或神经根受刺激或压迫有关。 2.吞咽困难(dysphagia)是指食物从口腔至胃,贲门运送过程中受阻而产生咽部、胸骨后或食管部位的梗阻停滞感觉。 3.瘫痪(paralysis)是随意运动功能的减低或丧失,是神经系统常见的症状,瘫痪是上、下运动神经元、锥体束及周围神经病变所致。
预防
1.消除和减少或避免发病因素,改善生活环境空间,养成良好的生活习惯,防止感染,注意饮食卫生,合理膳食调配。
2.注意锻炼身体,增加机体抗病能力,不要过度疲劳、过度消耗,戒烟戒酒。
3.早发现早诊断早治疗,树立战胜疾病的信心,坚持治疗。
4.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管事件的药物,如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。
治疗
(一)治疗
无症状而仅有X线表现的DISH患者,无需药物治疗,患者须加强脊柱关节的保护和适当的活动。有明显症状的可予对症治疗,如进行理疗或给予非甾体抗炎药物。有神经压迫症状或关节活动严重受限者,可考虑切除增生的骨赘或骨化的韧带等。
1.避免肥胖对本病的预防和治疗有积极的作用。应避免使用引起血糖升高和增加心脑血管事件的药物,如噻嗪类、β受体阻滞药、外源性胰岛素等药物。避免大量饮酒。
2.本病主要为对症治疗和治疗并发症。缓解疼痛和僵硬可使用非类固醇药物及其他镇痛剂,原则和用法同骨关节炎的治疗。此外,对局部韧带骨化明显者使用低剂量化疗有一定的疗效;对外周附着点区域疼痛明显且非类固醇药物疗效不明显者可局部注射皮质激素。形成的新骨阻塞和压迫其他组织并造成严重的并发症者,如压迫脊髓引起脊髓病变者可以考虑手术治疗。
(二)预后
临床症状较X线表现为轻。预后良好。严重者可出现椎管狭窄,出现相应的压迫症状,重者导致瘫痪。
饮食
1、戒烟戒酒。避免易致敏和刺激的食物,如鱼虾、浓茶、咖啡、酒类等。
2、弥漫性特发性骨肥厚最好吃哪些食物:鱼、虾、禽、豆腐及少油的豆制品等为主的低脂肪优质蛋白质饮食。补充多种维生素,多吃新鲜蔬菜和水果。
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