[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fJdm5gktHnML9D1woBvsIJZXhLKuV_bD2VK7SyRHdtXs":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":60},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},5177,"遗传性血管性水肿"," 遗传性血管性水肿：症状、诊断和治疗指南\n"," 遗传性血管性水肿, hae, 血管性水肿治疗, hae症状, hae诊断, 血管性水肿遗传, 血管性水肿护理\n"," 了解遗传性血管性水肿（hae）的症状、诊断方法和最新治疗方案。掌握如何管理和预防hae发作，提高生活质量。阅读我们的详细指南，获取全面信息。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},155265,"概述","\u003Cp>　　遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)系一具有家族史，反复发生软组织急性局限性水肿的疾病。属常染色体显性遗传，其发作与轻微外伤、情绪波动、感染、气温骤变以及月经、雌激素型避孕药等有关。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},155266,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　遗传性血管性水肿(hereditary angioedema)为常染色体显性遗传病。　其病因是患者血清中C1脂酶抑制因子(一种α2球蛋白)减少或功能缺损，以致C1过度活化，C4及C2的裂解失控，所生成的补体激肽增多，以致使微血管通透性增高，引起水肿。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　本病是由于C1酯酶抑制物水平降低(85%)或功能异常(15%)所致，为常染色体显性遗传。主要由于C1酯酶抑制物缺乏(85%)或无功能(15%)，使血清中生成活化的C1 -(酯酶)量过高，增强血管通透性，影响Hageman凝血因子的生成，导致皮肤、呼吸道和胃肠黏膜水肿及出血。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},155267,"症状","\u003Cp>　　常见症状：反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿、呼吸困难、声嘶、腹泻、恶心、呕吐\u003C/p>\u003Cp>　　【临床表现】\u003C/p>\u003Cp>　　反复发作的急性皮肤粘膜水肿。①反复发作的面、颈、躯干及四肢局限性皮下水肿。往往在局部受到轻微外伤时发生。起病突然，局部不痛、不痒，亦无明显潮红，一般持续48～72小时后自然缓解。②可发生喉头、呼吸道消化道粘膜水肿。出现呼吸困难、声嘶、窒息，以及腹痛、腹泻、恶心、呕吐等症状。\u003C/p>\u003Cp>　　【诊断要点】\u003C/p>\u003Cp>　　1.婴儿期发病，常有家族史。\u003C/p>\u003Cp>　　2.好发于面、四肢、胃肠及外生殖器部位。\u003C/p>\u003Cp>　　3.突然发生局限性、非炎症性及非凹陷性的皮下水肿，表面呈肤色。无自觉症状，肿胀多持续1～3天，不伴有荨麻疹。\u003C/p>\u003Cp>　　4.常伴反复发作性腹部绞痛、呕吐以及腹胀、水泻。腹部触痛，但无肌强直及反跳痛。\u003C/p>\u003Cp>　　5.偶可因咽喉水肿导致窒息死亡。\u003C/p>\u003Cp>　　6.实验室检查：C1酯酶抑制物(C1 esterase inhibitor，C1inh)缺乏或减低，血清C2、C4含量亦低。\u003C/p>\u003Cp>　　多数患者有家族史。表现为反复发作的皮肤、呼吸道和消化道黏膜局限性非凹陷性水肿，如眼睑皮肤水肿、口唇水肿、喉水肿或腹痛;有明显的自限性，48～72h可自然缓解;水肿的出现可由情绪波动、月经、发热和外伤等因素诱发;伴有恶心、呕吐及腹痛，可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%;不伴瘙痒和荨麻疹;抗组胺剂和皮质类固醇激素治疗无效。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},155268,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血清C1脂酶捳物测定、C4及C2测定\u003C/p>\u003Cp>辅助检查\u003C/p>\u003Cp>①血清C1脂酶捳物测定：含量低下。少数（10%～20%）亦可正常偏高，但电泳移动性减慢。\u003C/p>\u003Cp>③50%补体溶血单位（CH50）降低。\u003C/p>\u003Cp>50%溶血试验即求得能使50%致敏羊红细胞发生溶血的最小量血清，然后计算出每毫升血清中补体含量。以补体量作为横坐标，溶血百分数作为纵坐标，可得到一个清晰的“S”形曲线。在50%溶血周围，线段近似一条直线。因此当补体用量稍有变动，就可对溶血程度发生很大影响。所以用50%溶血作为终点要比100%溶血更为敏感。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},155269,"鉴别","\u003Cp>本病应注意与荨麻疹鉴别，据皮肤深在性水肿性斑块，无发热，局部淋巴结不肿大，皮损局部无热感或压痛，发病突然几点即可诊断，并能与丹毒或蜂窝织炎相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>荨麻疹（Urticaria）是一种常见的皮肤病。系多种不同原因所致的一种皮肤粘膜血管反应性疾病。表现为时隐时现的、边缘清楚的、红色或白色的瘙痒性风团，中医称“瘾疹”，俗称“风疹块”。\u003C/p>\u003Cp>丹毒（erysipelas）是一种累及真皮浅层淋巴管的感染，主要致病菌为A组β溶血性链球菌。诱发因素为手术伤口或鼻孔、外耳道、耳垂下方、肛门、阴茎和趾间的裂隙。皮肤的任何炎症，尤其是有皲裂或溃疡的炎症为致病菌提供了侵入的途径。轻度擦伤或搔抓、头部以外损伤、不清洁的脐带结扎、预防接种和慢性小腿溃疡均可能导致此病。致病菌可潜伏于淋巴管内，引起复发。\u003C/p>\u003Cp>蜂窝织炎（cellulitis）是一种特别累及真皮深部和皮下组织的化脓性炎症，最常由化脓性链球菌或金黄色葡萄球菌引起。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},155270,"预防","\u003Cp>　　短期预防最好用雄激素象康力龙或达那唑，他们可减少C1抑制因子的生产。而雄性激素对妇女和孩子有副作用，因而这些药不能长期使用。但是，间歇地使用很小的剂量也可以使病人相对地无症状。伊普西隆—氨基己酸(12-18g/日)或超己酸比雄性激素效果要差些。加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},155271,"治疗","\u003Cp>　　1.凝血酸，1～3g/日，分3次口服。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抗组织胺药物，如扑尔敏、苯海拉明、去氯羟嗪等。\u003C/p>\u003Cp>　　3.皮质激素可用强的松口服、氢可的松静滴、地塞米松口服或静滴。\u003C/p>\u003Cp>　　4.输入正常人血浆，可暂时补充C1脂酶抑制因子。\u003C/p>\u003Cp>　　5.局部冷湿敷。\u003C/p>\u003Cp>　　6.发生喉头水肿时，立即给予肾上腺素0.5mg或麻黄素15mg，肌注，并可考虑气管切开。\u003C/p>\u003Cp>　　7.同化激素，如danazol、去氢甲基睾丸素、康力龙等，可诱导C1脂酶抑制物的合成，从而防止发作。\u003C/p>\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　1.一般疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抗感染疗法 由于补体本身和功能缺陷，机体无法杀灭感染的细菌，因此，一旦发生感染，应针对病原菌选择广谱的杀菌性抗生素进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　3.免疫替补疗法 先天性调理系统缺陷可引起一些反复感染，应用新鲜血浆可以纠正，每次10～20ml/kg，每周或每2周1次。对严重感染的病例，可输入调理蛋白，通过加强对病菌的调理作用，促进机体对病菌的识别、吞噬和清除作用，从而达到控制感染的目的。\u003C/p>\u003Cp>　　4.特殊疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)长期治疗：一般用于发作频繁而症状严重，或反复发生面、口、咽部症状的患者。症状控制后用药剂量应予减少，使用最小有效维持量。\u003C/p>\u003Cp>　　①雄激素：如司坦唑(康力龙)、达那唑(炔羟雄烯异恶唑)或司坦唑(康力龙)等。雄激素可增加功能性C1酯酶抑制物水平和C4和C2值。达那唑(炔羟雄烯异恶唑)的男性化作用较弱，对女性患者较为适用。\u003C/p>\u003Cp>　　②抗纤溶剂：如氨基己酸和氨甲环酸(止血环酸)。适用于发育期症状严重的儿童，雄激素治疗无效或不能耐受其副作用的病人。抗纤溶剂不能纠正补体的异常，但可控制肿胀的发生。氨基己酸的用量在成人为8～10g/d，大剂量使用可达15g/d。有血栓形成倾向或以前有栓塞性血管病者慎用。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)短期预防性治疗：主要用于接受外科手术，尤其是口腔手术的患者。若时间允许，最好于术前使用雄激素1周，或抗纤溶剂3天。如无足够时间，则可于术前输注新鲜冷冻血浆。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)对症治疗\u003C/p>\u003Cp>　　①急性喉水肿：对威胁生命的急性喉水肿必须密切观察，必要时给予气管插管。据报道，应用精制C1酯酶抑制物治疗急性喉水肿发作可获成功。\u003C/p>\u003Cp>　　②其他：急性腹痛可对症治疗。多数肢体损害的病人无需紧急处理。精神安慰对急、慢性患者的治疗均有重要作用。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　可因喉头水肿窒息致死，若不治疗，死亡率可高达28%。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},155272,"饮食","\u003Cp>　　1、遗传性血管性水肿患者宜食用：\u003C/p>\u003Cp>　　饮食清淡富有营养，注意膳食平衡。多吃新鲜的蔬菜和水果。新鲜的蔬菜和水果含有大量人体所需的营养成分。多吃提高免疫力的食物，增强机体抗病能力。\u003C/p>\u003Cp>　　2、遗传性血管性水肿患者忌食用：\u003C/p>\u003Cp>　　忌烟酒、忌辛辣刺激食物。以免造成病情反复的情况。\u003C/p>",7,[59],"中西医结合科",true]