[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fTCEDd297LF7ELuRw26xwWTUo2Ceh4jol6Sxx9wrDVW0":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},5116,"异常γ-球蛋白血症"," 异常γ-球蛋白血症：病因、症状及治疗"," 异常γ-球蛋白血症, γ-球蛋白, 症状, 治疗, 诊断, 免疫系统, 血液疾病"," 异常γ-球蛋白血症是一种血液疾病，其特点是异常水平的γ-球蛋白。本文深入探讨该疾病的病因、常见症状、诊断方法及治疗方案，帮助你更好地了解和管理这一健康问题。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},154379,"概述","\u003Cp>　　异常γ-球蛋白血症(dysgammaglobulinemia)即选择性或部分性免疫球蛋白合成缺陷病(selective or part immunoglobulin deficiencies)。是指限于1种或1种以上的免疫球蛋白缺乏，而其余免疫球蛋白正常或升高。属于原发性体液免疫缺陷病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},154380,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　1.选择性IgA缺乏症 多为常染色体隐性遗传，偶有常染色体显性遗传。约50%选择性IgA缺陷的病人HLA-B8阳性(正常人20%～50%阳性)。\u003C/p>\u003Cp>　　2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 为X染色体性联遗传病，因B细胞分化缺陷所致。正常情况下，体液免疫发生时几种抗体顺序产生，先是IgM、IgD，其次为IgG、IgA，最后是IgE;并且，B细胞表面有1种糖蛋白称为CD40，在活化T细胞表面有相应的CD40配体，B细胞转换抗体的产生需要来自T细胞的接触依赖性信号。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　1.选择性IgA缺乏症 分子遗传学研究提示，本病可能与易感基因即位于第6染色体Ⅲ类MHC区域的补体4A基因(C4A)有关。\u003C/p>\u003Cp>　　2.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 本病患者B细胞在IgM/IgD分泌向其他型别的免疫球蛋白产生的转换过程受阻，其缺陷基因位于染色体Xq26上，是编码CD40配体的基因。患者T细胞不能合成CD40配体，或产生无功能的CD40配体所致。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},154381,"症状","\u003Cp>　　常见症状：球蛋白异常\u003C/p>\u003Cp>　　1.选择性IgA缺乏症 是该类免疫缺陷病中最常见的型别，发病率为0.15%～0.7%。多数无临床症状，为正常状态的1种变异。最常见的症状为轻重不等的反复性鼻窦与呼吸道感染，支气管哮喘较重。部分患者反复发生呼吸道感染、中耳炎、鼻窦炎和肺炎。过敏性鼻炎、哮喘、荨麻疹和湿疹的发生率高于一般人群3倍。30%～50%可合并自身免疫性疾病，如SLE、自身免疫性溶血性贫血、特发性血小板减少性紫癜及肝硬化。常伴共济失调-毛细血管扩张症(80%)、吸收不良综合征(3%)、谷胶性肠病、脾功能亢进、致死性出血性水痘和中枢神经系统病变。\u003C/p>\u003Cp>　　2.选择性IgM缺乏症 仅有少数单独IgM缺乏症的报道。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱。易发生Gram阴性菌败血症而致死，血中的血型凝集素也较低，常有脾脏肿大，可并发肿瘤及自身免疫性疾病。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgG缺乏症 单独IgG缺乏症是1种家族性疾病，IgG和白蛋白分解代谢增高。患者抗感染的能力很低，对抗原刺激产生抗体的反应很弱，常反复发生化脓性感染。应用γ-球蛋白治疗有效。\u003C/p>\u003Cp>　　4.伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症 较常见，男性患者见于1～2岁。虽然常为伴性遗传，但也发现女性婴儿有类似的临床表现和免疫球蛋白型别。患者反复发生化脓性感染，常合并血液系统疾病，如中性粒细胞减少症、再生障碍性贫血、溶血性贫血、血小板减少症，也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。接种疫苗或感染后只产生IgM抗体，而1gG和1gA则极少。常发生IgM产生细胞的恶性浸润性病变，一般由胃肠道开始，最后累及所有内脏器官。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},154382,"检查","\u003Cp>　　检查项目：血栓与止血检测、血清唾液酸测定\u003C/p>\u003Cp>　　免疫学检查：血清中相应免疫球蛋白水平常明显降低。\u003C/p>\u003Cp>　　1.选择性IgA缺乏症 血清IgA少于50mg/L，常规实验室检查发现血清和外分泌液中无IgA，用敏感技术可测到微量IgA。已发现患者能自发性产生抗IgA抗体，或由于输血、注射市售γ-球蛋白后产生这些抗体。大多数患者的外周血中淋巴细胞数量正常，这些淋巴细胞在体外受刺激可合成IgA分子，但不能分泌。因此缺陷似位于IgA产生细胞向IgA分泌细胞转化的最后成熟阶段，部分患者可测到IgA抑制T细胞增加或IgA辅助T细胞减少。\u003C/p>\u003Cp>　　2.选择性IgM缺乏症 血清IgM含量很低或缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　3.选择性IgG缺乏症 血清IgG含量很低或缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　4.伴IgM增高的Ig缺乏症 血清IgM高于正常或为正常高水平，而IgG和IgA则低于正常或缺乏。\u003C/p>\u003Cp>　　组织病理检查：周围淋巴组织中非胸腺依赖区的部分组织发育不全，淋巴滤泡和生发中心数量较少，浆细胞成熟不足。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症组织学检查显示产生IgM的浆细胞占绝对优势。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},154383,"鉴别","\u003Cp>与低丙种球蛋白血症相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>低丙种球蛋白血症先天性的或获得性的（白血病等）一部分或全部类型的血清免疫球蛋白浓度低于正常人的状态。在很多情况下也将无丙种球蛋白血症称为本症。先天性低丙种球蛋白血症可因缺少IgG、IgA、IgM中的一种、两种或全部型别的球蛋白而有多种病型。这就暗示了免疫球蛋白的合成是由不同遗传基因支配的。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},154384,"并发症","\u003Cp>　　选择性IgM缺乏症可并发肿瘤及自身免疫性疾病。伴IgM增高的免疫球蛋白缺乏症，也可发生肾病。颈淋巴结、肝、脾大。也可出现泛发性寻常疣。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},154385,"预防","\u003Cp>　　加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。\u003C/p>\u003Cp>　　抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},154386,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　市售γ-球蛋白只含微量的IgA，故不能选择性地替代IgA。以往使用高IgA含量的血浆，无效且有危险，因为患者可产生高滴度的抗IgA抗体，以后输入γ-球蛋白时易产生过敏反应。目前，对IgA缺乏症的治疗主要是对症治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　1.一般疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抗感染疗法 由于体液免疫能力低下，机体无法杀伤感染的病原菌，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素。且因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　3.免疫替补疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)人血清γ-球蛋白：主要是使用γ-球蛋白进行替代或补偿疗法，可使患儿正常地生存，甚至活到成年。剂量每次100～200mg/kg，肌内注射，每月1次。血清免疫球蛋白浓度达3.0g/L时才有助于控制感染。因γ-球蛋白的半衰期为0.5～1个月，故以后按100mg/kg，肌内注射，每月1次即可维持其血清水平达2.0g/L。长期反复注射会引起注射局部瘢痕形成，偶见发热、皮疹、荨麻疹、哮喘和血压下降等休克样反应，应及时按过敏性休克处理。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)正常人血浆：正常人血浆输注也有替代γ-球蛋白制剂的作用，剂量每次10ml/kg，每3～4周1次。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600ml/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　目前没有相关内容描述。\u003C/p>",7,[59,60],"血液内科","中西医结合科",true]