概述

　　复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎(recurrent cutaneous necrotizing eosinophilic vasuclitis)是以全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱的皮肤血管炎。

病因

　　(一)发病原因

　　本病病因尚不明确。

　　(二)发病机制

　　发病机制还不很清楚。考虑由嗜酸粒细胞黏附于血管内皮细胞，存在的黏附分子能使嗜酸粒细胞不断得到补充。嗜酸粒细胞在内皮细胞处与细胞素诱导的血管细胞黏附分子1型(VCAM-1)相结合，通过整合素晚期活性抗原4型(VLA-4)及细胞间黏附分子1型(ICAM-1)对嗜酸粒细胞移往内皮细胞起重要作用。通过嗜酸粒细胞释放白细胞五烯、C4及血小板致活因子使血管通透性增加，并通过颗粒蛋白的释放，导致嗜碱粒细胞及肥大细胞组胺的释放而产生病理变化。病理主要为真皮小血管坏死性血管炎。

　　病理可见管壁有纤维蛋白样坏死，整个真皮有嗜酸粒细胞浸润，有轻度或白细胞碎裂现象。真皮一般正常，偶见表皮内水疱或有嗜酸粒细胞浸润。间接免疫荧光检查在血管壁及血管周围的细胞内外，均有主要基本蛋白与来源于嗜酸粒细胞的神经毒素大量沉积，并可见真皮中，特别在血管周围有肥大细胞(用肥大细胞胰蛋白酶染色)增多。电镜检查可见小血管壁及内皮细胞有异常，有嗜酸粒细胞及游离的嗜酸性颗粒的黏附，并可见损伤的内皮细胞。嗜酸粒细胞可见胞质颗粒及细胞器丧失，核的染色质溶解。内皮细胞的异常有核固缩，细胞肿胀，线粒体破坏，细胞膜破裂等。在胶原束之间有变性大嗜酸粒细胞及游离的颗粒。用免疫过氧化酶染色，可见小血管内皮细胞有VCAM-1沉积，并有VLA-4阳性大嗜酸粒细胞黏附。真皮浅表累及血管VCAM-1呈强阳性。

症状

　　常见症状：丘疹、出血性丘疹、斑疹、咽炎、舌炎、龈炎、风团、水肿、瘙痒、全秃

　　复发性皮肤坏死性嗜酸粒细胞血管炎症状皮疹表现有全身性红色丘疹、出血性丘疹、血管性水肿、风团性斑块、黏膜炎、牙龈炎、全秃等。偶有环状红斑、水肿性损害及水疱。主觉痒。无全身症状，病程长，呈慢性复发过程。

　　根据临床表现，实验室检查，组织活检特点可以确诊。

检查

　　检查项目：血清蛋白电泳、嗜酸性粒细胞数、血清免疫球蛋白检查

　　嗜酸粒细胞绝对计数增高，达(1.4～6.2)×10/L，血沉加快，血清中主要基本蛋白(MBP)增高(<600μg/L)，IgE、IgA、IgG增高，血清蛋白电泳中α及γ球蛋白增高。嗜酸粒细胞在患者血清中生存时间延长。

鉴别

　　须鉴别者有疱疹样皮炎、嗜酸粒细胞增多综合征、Wells综合征、发作性血管性水肿伴嗜酸粒细胞增多、多型性妊娠疹等。上述疾病临床上皆无出血性丘疹，病理上亦有显著差异，故不难区分。Churg-Strauss综合征，临床上有哮喘，组织病理为小到中等大小血管的嗜酸性血管炎，或肉芽肿性血管炎，且有无白细胞碎裂现象等可与之鉴别。

并发症

　　可有浅表淋巴结肿大及肝脾肿大。

　　浅表淋巴结肿大的临床意义：

　　(一)局限性淋巴结肿大

　　1.非特异性淋巴结炎一般炎症所致的淋巴结肿大多有触痛，表面光滑，无粘连，质不硬。颌下淋巴结肿大常由口腔内炎症所致;颈部淋巴结肿大常由化脓性扁桃体炎、齿龈炎等急慢性炎症所致;上肢的炎症常引起腋窝淋巴结肿大;下肢炎症常引起腹股沟淋巴结肿大。

　　2.淋巴结结核肿大淋巴结常发生在颈部血管周围，多发性，质地较硬，大小不等，可互相粘连或与邻近组织、皮肤粘连，移动性稍差。如组织发生干酪性坏死，则可触到波动感。晚期破溃后形成瘘管，愈合后可形成疤痕。　 3.转移性淋巴肿结大恶性肿瘤转移所致的淋巴结肿大，质硬或有橡皮样感，一般无压痛，表面光滑或有突起，与周围组织粘连而不易推动。左锁骨上窝淋巴结肿大，多为腹腔脏器癌肿(胃癌、肝癌、结肠癌等)转移;右锁骨上窝淋巴结肿大，多为胸腔脏器癌肿(肺癌、食管癌等)转移;鼻咽癌易转移到颈部淋巴结;乳腺癌常引起腋下淋巴结肿大。

　　(二)全身淋巴结肿大、传染性单核细胞增多症、淋巴细胞性白血病、淋巴瘤等。

　　急性淋巴结炎的症状：

　　1.早期淋巴结肿大，疼痛和压痛，可活动。

　　2.后期往往多个淋巴结粘连成硬块，不易推动此时表现皮肤常红、肿、压痛明显，并合有畏寒、发热、头痛、乏力等全身症状，如得不到及时控制，可形成脓肿。

　　3.以颈、腋窝和腹股沟等部位多见。