[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fAd215FttRzxsJj87N2RU7W42ib2GEZyyqaA_yEEef7c":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":61},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":58},5074,"维斯科特-奥尔德里奇综合征"," 维斯科特-奥尔德里奇综合征：症状、诊断与治疗"," 维斯科特-奥尔德里奇综合征, was综合征, 原因, 症状, 治疗, 诊断, 罕见疾病, 免疫缺陷"," 详细了解维斯科特-奥尔德里奇综合征（was综合征）的症状、原因、诊断方法及治疗选项。本文为您提供关于这种罕见免疫缺陷疾病的全面信息，帮助患者及家属了解病情及管理方式。",[18,23,28,33,38,43,48,53],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},153493,"概述","\u003Cp>维斯科特-奥尔德里奇综合症 (Wiskott-Aldrich syndrome，WAS）别名：Wiskott-Aldrich综合征；维-奥二氏综合征；维-奥综合征即湿疹血小板减少伴免疫缺陷综合症，是一种少见的T细胞、B细胞和血小板均受影响的X-连锁隐性遗传性疾病，以免疫性缺陷、湿疹和血小板减少三联症为临床表现。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},153494,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病是一种性联隐性遗传疾病。存在散发病例，但无家族史。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　遗传缺陷在于免疫的传入支不能识别和处理多糖质或脂多糖抗原，不能将免疫信息传给免疫效应细胞，或免疫效应细胞对免疫信息的接受能力有缺陷。本综合征患者的淋巴细胞缺乏由肌动蛋白束形成的微绒毛，此外，患者淋巴细胞和血小板不能稳定地表达唾液酸糖蛋白尤其是CD43及其他蛋白。最近，缺陷基因已通过定位克隆技术确定，该基因编码一种53kD蛋白，在调节T细胞骨架的一种蛋白Cdc42的信号传导下游发挥功能。对含有多糖体的细菌如流感杆菌、肺炎球菌和大肠杆菌感染后不能形成抗体，T细胞功能也有轻度缺陷。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},153495,"症状","\u003Cp>　　常见症状：便血、紫癜、丘疹\u003C/p>\u003Cp>　　本病多见于男性。特点是新生儿、婴儿期即开始发病，具有三联征。即血小板减少，血小板内在代谢障碍，容易破溃，常引起出血，形成紫癜;严重的湿疹;反复多发性感染。\u003C/p>\u003Cp>　　血小板减少性紫癜和便血出现最早，多见于生后1个月，可引起脑出血和消化道出血等严重出血。湿疹一般发生于生后2～3个月，病情随年龄增长而加重，难以控制，表现类似异位性皮炎或脂溢性皮炎。生后3个月～1年，患儿频发严重的细菌和病毒等感染，常见的感染病原体包括Gram阳性和阴性细菌，引起肺炎、支气管炎、鼻窦炎、中耳炎、脑脊膜炎和败血症，病毒如麻疹、水痘、单纯疱疹和巨细胞病毒感染等，真菌如白色念珠菌和原虫如卡氏肺囊虫感染等，感染时间长且难以控制。\u003C/p>\u003Cp>　　哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变。常因严重出血、感染、恶性肿瘤而死亡。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},153496,"检查","\u003Cp>　　检查项目：免疫学检查、皮肤迟发性变态反应阴性、组织病理检查\u003C/p>\u003Cp>　　免疫学检查：患儿细胞和体液免疫均有缺陷。皮肤迟发性变态反应阴性，约90%患儿二硝基氯苯(DNCB)皮试阴性，特异性抗原刺激后淋巴细胞转化率低下，但对PHA刺激后的淋巴母细胞转化率正常。常见血中缺乏IgM及IgM属的抗体(如血型同簇凝集素等)，但IgA和IgG含量正常或升高。对多糖质抗原(如肺炎球菌的荚膜抗原)刺激机体后产生抗体差，对蛋白质抗原的应答反应正常。血中的淋巴细胞常减少，补体含量及吞噬作用正常。血小板减少是由于血小板内在缺陷引起迅速破坏所致，血小板体积小，对ADP、胶原和肾上腺素出现异常的凝集反应。\u003C/p>\u003Cp>　　组织病理检查：患儿胸腺中小淋巴细胞数目减少，皮质和髓质难以区别。淋巴结副皮质区的淋巴细胞进行性衰减，淋巴滤泡存在。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},153497,"鉴别","\u003Cp>　　以血小板减少和出血为惟一表现时，应与血小板减少性紫癜相鉴别，基因序列分析可明确诊断。\u003C/p>\u003Cp>血小板减少性紫癜诊断：\u003C/p>\u003Cp>1.多次化验检查血小板计数减少。 　　2.骨髓检查巨核细胞数增多或正常，有成熟障碍。 　　3.脾脏不增大或仅轻度增大。 　　4.以下五点应具备任何一点 　　(1)泼尼松治疗有效。 　　(2)切脾治疗有效 　　(3)PalgG增多。 　　(4)PAC增多。血小板寿命缩短。排除继发性血小板减少症。 　　(5)急性ITP血小板明显减少，通常小于20×109/L。慢性ITP多次化验血小板减少，多为(30～80)×109/L。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},153498,"并发症","\u003Cp>　　维斯科特-奥尔德里奇综合征并发症哮喘、荨麻疹和腹泻较常见，可发生黑便、咯血和血尿；发生败血症、脑膜炎、肠道感染、严重的病毒感染、卡氏肺囊虫、念珠菌感染等；可发生溶血性贫血、血管炎、肾脏疾病、过敏性紫癜、虹膜炎和脑血管炎等自身免疫性疾病；也易并发淋巴网状系统的恶性肿瘤如淋巴瘤、网状细胞肉瘤、网状淋巴细胞肉瘤、恶性网状组织细胞增生症及急性白血病等，10%的患者并发恶性病变。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},153499,"预防","\u003Cp>　　预防： 　　１、养成良好的卫生习惯，饭前便后洗手。胆道蛔虫症来源于肠道有蛔虫的病人，而肠蛔虫病是一种传染病，传染源是蛔虫病人或带虫者，感染性虫卵通过口腔吞入肠道而成为带虫者。所以只有把好传染源，切断传播途径才能彻底根除肠道蛔虫的发生。 　　２、肠道有蛔虫的病人，在进行驱虫治疗时，用药剂量要足，以彻底杀死，否则因蛔虫轻度中毒而运动活跃，到处乱窜，极有可能钻入胆道而发生胆道蛔虫症。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},153500,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　治疗参见重症联合免疫缺陷病。输血可帮助控制出血现象。适当的抗生素以控制感染，应用辐射处理的血浆预防感染，33%的患儿注射转移因子有效。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　以往患者一般在生后3.5年内死于感染，目前存活时间已延长在11岁以上，部分病人达到20岁以上，生活质量明显提高。死亡的原因为感染(44%)，出血(23%)和恶性肿瘤(26%)。30岁后发生恶性肿瘤，尤其是淋巴瘤的机会突增，干细胞移植明显改善感染和出血，但对预防恶性肿瘤的发生效果并不满意。\u003C/p>",7,[59,60],"血液内科","中西医结合科",true]