[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fv_KBSLAZstzoSxNNysekFcWi2-VE9eErseaBvdM_tYs":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":56},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":53},5037,"吉特林综合征"," 吉特林综合征 - 症状、诊断与治疗指南"," 吉特林综合征, 吉特林病, 罕见疾病, 遗传疾病, 癌症综合征, 肠息肉, 消化道疾病"," 了解吉特林综合征的症状、诊断方法以及治疗方案。这是一种罕见的遗传疾病，与肠息肉和癌症风险相关。详细分析病因、临床表现和最新医学研究，助您掌握全面信息。",[18,23,28,33,38,43,48],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},153041,"概述","\u003Cp>　　吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。诊断靠遗传学调查和X染色体检查。治疗参见重症联合免疫缺陷病。患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},153042,"病因","\u003Cp>\u003C/p>\u003Cp>　　吉特林综合征(Gitlin syndrome)病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。本病原因尚未明了。由于发现时间短，病例少，病原学、流行病学未明确，各种学说未得到普遍认可，目前仍在探索、观察中。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>\u003Cp>　　发病机制目前还不确切。病变基因位于X染色体。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},153043,"症状","\u003Cp>　　常见症状：结节、溃疡\u003C/p>\u003Cp>　　患者多为男性，易患上呼吸道感染、中耳炎、脓皮病、皮肤黏膜念珠菌病和病毒感染等。\u003C/p>\u003Cp>　　诊断靠遗传学调查和X染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>本病的临床表现轻重不一，轻者没有临床症状，部分病人有类似AIDS相关综合征(ARC)的临床表现。特发性CD4+T淋巴细胞减少症的典型表现与AIDS类似，但只有40%病人有典型的AIDS样症状。本病通常的表现有消瘦、疲倦、慢性腹泻、不明原因腹部病变。大约50%的病人出现皮肤症状，多数为各种感染的症状，如带状疱疹、单纯疱疹、疣、传染性软疣、尖锐湿疣、口腔念珠菌病、股癣、皮肤隐球菌病、皮肤脓肿、毛囊炎等。亦可有皮肤基底细胞瘤、鳞状细胞癌、Kaposi肉瘤、非霍奇金淋巴瘤、银屑病、慢性痒疹、湿疹、接触性皮炎、接触性荨麻疹等。此外可发生特发性血小板减少性紫癜等。患者可以发生多种条件性感染，如肺外隐球菌病、卡氏肺囊虫病、非典型分枝杆菌病、中枢神经弓形体病、巨细胞病毒性肠炎、巨细胞病毒性视网膜炎、组织胞浆菌病等。本病严重者可引起死亡，但一般持续稳定，可较长时间存活。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},153044,"鉴别","\u003Cp>　　吉特林综合征的病变基因位于X染色体，为性联隐性遗传重症联合免疫缺陷病。发病机制还不确切。需要与人类免疫缺陷病相鉴别，是由人类免疫缺陷病毒侵入小儿机体淋巴系统引起的传染病。其发病机制是选择性地使CD4 T淋巴细胞大量消耗，导致免疫功能缺陷。约经过5年左右的潜伏期才出现症状，绝大多数宫内HIV感染的婴儿在出生时无临床症状、体格检查正常。15%～25%围生期HIV感染的婴儿在生后数月发病，以后每年约以10%的比例增加。发病后在1～5年内死亡，少数病儿可存活9年或更长。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},153045,"并发症","\u003Cp>吉特林综合征并发症：\u003C/p>\u003Cp>本病属于淋巴细胞减少症，可出现良性传染原发生不寻常反应或伴发少见的病原体感染.发生卡氏肺囊虫,巨细胞病毒,风疹或水痘性肺炎则提示免疫缺陷的可能性.上述感染所致的任何一型肺炎均可致命.\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},153046,"预防","\u003Cp>　　1.加强护理和营养 以提高患者的抵抗力和免疫力。\u003C/p>\u003Cp>　　2.预防感染 应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。\u003C/p>\u003Cp>　　3.避免接种疫苗 对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},153047,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　1.一般疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)加强护理和营养：以提高患者的抵抗力和免疫力。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)预防感染：应注意隔离，尽量减少与病原体的接触。对重症联合免疫缺陷病，必须将患儿长期置于无菌仓内护理，直至重建免疫功能。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)避免接种疫苗：对疑似免疫缺陷的新生儿，应禁止接种牛痘、冻干卡介苗等活疫苗，以免因接种牛痘而发生全身性牛痘疹，接种冻干卡介苗引起全身性播散而致死。也应避免接种麻疹和脊髓灰质炎疫苗。\u003C/p>\u003Cp>　　2.抗感染疗法 由于细胞免疫和体液免疫能力均低下，机体无法杀伤感染的病毒、细菌、真菌等病原体，因此，一旦发生感染，应选择广谱抗生素、有效的抗病毒制剂和抗真菌药物进行治疗。因抑菌性抗生素不能阻止病原菌的扩散，故还应使用杀菌性抗生素进行治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　3.免疫替补疗法\u003C/p>\u003Cp>　　(1)体液免疫缺陷的替补：\u003C/p>\u003Cp>　　对重症联合免疫缺陷病患者，不能输注含免疫活性细胞的制剂，如全血、含白细胞的血浆等，以免发生GVHR。\u003C/p>\u003Cp>　　人血丙种球蛋白：也可每月输注人血丙种球蛋白600m1/kg，以提高血清免疫球蛋白水平。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)细胞免疫缺陷的替补：主要是补充T淋巴细胞和增强T细胞的功能。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　患儿多在幼儿期死亡，但生存期比重症联合免疫缺陷病长。\u003C/p>",6,[54,55],"血液内科","中西医结合科",true]