概述

　　本病又称出血性紫癜(purpura hemorrhagica)，坏死性紫癜(purpura necrotica)，坏疽性紫癜(purpura gangrenosa)。本病是一种非血小板减少性紫癜，以突然发生的对称性大面积触痛性瘀斑为特征。病因未明，病情险恶，常易致死，是急性感染性疾病的一种严重并发症。

病因

病因未明，可能与细菌和病毒感染引起血管内皮细胞损伤有关。最常发生于儿童感染的恢复期，如猩红热、链球菌性咽炎与扁桃体炎、脑膜炎球菌性脑膜炎、水痘、麻疹、传染性肝炎、亚急性细菌性心内膜炎、败血症、粟粒性结核与斑疹伤寒等。但是，也可没有前驱疾患。

症状

　　常见症状：会阴部下坠、阴道脱出肿物、排尿困难、月经改变、白带多、难产

　　小儿为主。在各种细菌、病毒感染后2～4周发生，发病迅速，病情险恶，多数致死。常发生于下肢，而臀、躯干和面部偶也可累及。呈对称分布。为大片触痛性淤斑。倾向融合，在瘀斑上可有出血性大疱和凝固性坏死，边缘与正常皮肤分离，基底与皮下纤维组织粘连，表面覆以厚黑痂，后者不易剥离。有时可造成肢端缺血性坏疽而需截肢。常伴高热、寒战、虚脱等严重全身中毒症状，以致2～3天内迅速进入休克状态、昏迷、衰竭或脑出血而终至死亡。肾、肠肺等也可同时受累，有尸解发现肾上腺出血坏死而作为Waterhouse-Friderichsen综合征的一个症状。　

　　产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)和某些蛇毒能引起相似的临床表现。

　　患者多为儿童，为暴发性、泛发性、触痛性大面积瘀斑，进展迅速，病情险恶，若是在感染后发生则更有助于诊断。

　　本病是弥散性血管内凝血的结果。如有可能反复(连续)测定凝血因子Ⅰ(纤维蛋白原)、Ⅱ(凝血酶原)、Ⅴ、Ⅷ和Ⅶ-Ⅹ复合物，对估计病情、评价疗效等极为重要。偶尔血液学检查结果可正常。

检查

　　检查项目：妇科阴道镜检查

　　凝血时间、血液检查、白细胞计数(WBC) 、血浆凝血酶检测、血小板计数(PLT)。

　　血小板正常或减少，贫血，白细胞增多，出凝血时间延长，凝血酶，凝血酶原，凝血激酶等各种凝血因子消耗，鱼精蛋白副凝固试验阳性。

　　血浆凝血酶检测正常值：

　　血浆凝血酶调节蛋白活性检测活性水平为16μg/L。

　　血浆凝血酶调节蛋白抗原检测结果为阴性。

　　血浆凝血酶原片段1+2检测 0.67±0.19nmol/L。

鉴别

　　需与产后意外并发的去纤维蛋白综合征(defibrination syndrome)

　　某些蛇毒伤相鉴别。还应与过敏性紫癜相鉴别，后者是散在隆起性出血性丘疹或瘀斑，常伴关节与腹部症状，故可资鉴别。

　　1.播散性血管内凝血(disseminated intravascular coagulation，DIC)是一种发生在许多严重疾病基础上或某些特殊条件下由致病因素激活人体凝血系统，导致微循环弥散性微血栓形成及继发性纤溶亢进的综合征。由于DIC发展过程中多有不同程度凝血因子水平消耗性下降，故有些学者称之为“消耗性凝血病”(consumption coagulopathy)。鉴于绝大多数DIC患者有血浆纤维蛋白原水平的下降，故有些学者称之为“去纤维蛋白原综合征”。

　　2.过敏性紫癜 (Allergic Purpura)又称出血性毛细血管中毒症或Henoch-Schönlein综合征，是常见的毛细血管变态反应性疾病，主要病理基础为广泛的毛细血管炎，以皮肤紫癜、消化道粘膜出血，关节肿胀疼痛和肾炎等症状为主要临床表现，少数患者还伴有血管神经性水肿，部分病人再次接触过敏原可反复发作。肾脏受累的程度及转归是决定预后的重要因素。