[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fTKWSobjfwiI3AJDZwtA7G6Rfg7T2fYN48cAIJkJLcAU":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4999,"褐黄病"," 了解褐黄病：症状、预防及治疗方法"," 褐黄病, 褐黄病症状, 褐黄病预防, 褐黄病治疗, 褐黄病防治"," 褐黄病是一种常见的植物病害，了解其症状、预防和治疗方法是非常重要的。本文将详细介绍褐黄病的症状、如何预防以及有效的治疗手段，帮助您保护植物的健康成长。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},151191,"概述","\u003Cp>　　褐黄病(ochronosis)是由于机体缺乏尿黑酸氧化酶(homogentisate oxidase)，使苯丙氨酸、酪氨酸中间代谢产物(尿黑酸)不能进一步氧化分解，聚积于体内。使皮肤、巩膜、软骨颜色变暗，同时尿黑酸引起软骨和其他结缔组织色素沉着，出现脊柱和外周大关节的退行性关节炎。另一方面尿黑酸随尿液排出，在尿液中经碱化、氧化，使尿色变黑，所以又称黑酸尿 (Alkaptonuria)症。 本病为一种罕见的遗传性疾病，少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨，使关节变性。而在临床上常出现关节病，故称为褐黄病性关节病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},151192,"病因","\u003Cp>　本病为一种罕见的常染色体遗传疾病。其确切的常染色体变异还不清楚。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},151193,"症状","\u003Cp>　　常见症状：指甲、耳软骨出现褐色色素沉着、关节疼痛、下背部僵硬和疼痛、脊柱和四肢畸形\u003C/p>\u003Cp>　　本病呈常染色体隐性遗传，通常于20～40岁出现症状。男女发病比例约2∶1。\u003C/p>\u003Cp>　　哺乳动物及人类肝、肾含有多种酶能将食物中的苯丙氨酸、酪氨酸逐步氧化为延胡索酸、乙酰乙酸，这些氧化酶有苯丙氨酸羟化酶、酪氨酸转氨酶、对羟基丙酮酸氧化酶、尿黑酸氧化酶等，后者含有巯基，需要铁离子以及维生素保持铁呈还原型。当上述不同的酶缺陷时可能导致不同代谢底物增加，临床上表现各不相同。\u003C/p>\u003Cp>　　1.褐黄病 酸尿症病人多需较长时间才表现出临床褐黄病。大部分病人在20～30岁时逐渐在指甲、耳软骨(主要位于耳轮与耳珠)部位出现褐色色素沉着，并可在肋软骨、喉软骨、气管软骨、结膜甚至角膜上出现如煤黑色色素沉着。患者的汗液也可呈褐色，可将腋下及腹股沟部位衣服染成褐黄色。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)关节病变：本病最严重的并发症是关节病变。与类风湿关节炎不同，本病主要侵犯脊柱和肩、髋等大关节，而骶髂及手、足小关节很少受累。男性病人发病早且较重，膝关节最常受累，并且损害程度也最重。脊柱病变也是本病最常见的骨关节损害，常表现为下背部僵硬和疼痛，病变最早发生于腰椎，随着病情的发展，可波及胸椎，使脊柱运动受阻，脊柱生理弯曲消失。椎间盘突出和钙化也是本病特征性表现，典型病人呈前倾鸭子步态。病变膝关节受轻度外伤后，可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)皮损：是由于尿黑酸色素颗粒沉积于真皮和汗腺内所引起。多呈褐色分布于鼻尖、耳和肋骨-软骨交界处，也可呈蝶形分布于鼻梁和面颊部。腋窝和会阴部是富有汗腺的部位，常呈暗褐色或蓝黑色，可使贴近这些部位的衣服染成褐色。偶尔指甲也可呈蓝灰色。病程后期常伴耳廓僵硬和钙化。褐黄色的色素沉着有时可发生于眼外组织，如巩膜、结膜和角膜。巩膜呈褐色，通常仅限于睑裂的暴露部位。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)其他：部分病人可有心脏瓣膜病变，主要为主动脉瓣狭窄。病程较长的男性病人可发生慢性前列腺炎，系尿黑酸在前列腺的碱性分泌物中形成结石所造成。少数病人可发生多孔的黑色肾结石。\u003C/p>\u003Cp>　　2.酸尿症关节炎 由于尿黑酸等代谢底物堆聚于关节囊滑囊中，可引起关节面的破坏，早期症状为膝、髋、肩等关节疼痛，活动受限。晚期可累及脊柱。但手、腕、肘、踝、足关节较少受累。关节可有红肿渗液，滑液为非炎症性，并有较多焦磷酸盐、钙盐沉积。\u003C/p>\u003Cp>　　3.尿液变化 典型尿黑酸尿患者的尿液呈黑色，或尿放置一段时间后，先从表面变黑，逐渐全部尿转变为暗棕色。\u003C/p>\u003Cp>　　黑色尿、皮肤典型的色素沉着及脊椎、肩和膝等大关节特征性X线表现，构成褐黄病的三大特点，据此可做出诊断。有条件时可做血、尿的尿黑酸特殊检查。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},151194,"检查","\u003Cp>　　检查项目：X线检查、尿黑酸的特殊检查\u003C/p>\u003Cp>　　尿黑酸检查：尿液静置后或碱化后变黑，加斑氏试剂变棕色。\u003C/p>\u003Cp>　　1.X线检查\u003C/p>\u003Cp>　　(1)脊柱改变：胸椎显著后突，腰椎过度弯曲。脊椎骨质疏松，晚期椎体边缘有骨刺形成。椎间盘有广泛退行性变，并出现层状钙化，有特殊的扁薄椭圆形密度增加的双重横行钙化影，相互平行，中间隔有一个透亮层。椎间盘受累范围广泛，尤以腰椎处为明显。椎间隙明显变窄。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)肩及膝关节均可发生退行性变，肌腱韧带可有钙化，骶髂关节变窄，有关节下骨硬化。耻骨联合处软骨也出现钙化，软骨下有骨质侵蚀。附着于股骨头、髋臼、大粗隆、小粗隆、坐骨结节的肌腱和关节周围软组织，也可发生钙化。\u003C/p>\u003Cp>　　2.尿黑酸的特殊检查 可用分光光度计测定尿黑酸，也可用特殊酶测定血、尿内尿黑酸含量。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},151195,"鉴别","\u003Cp>　　在鉴别诊断方面，应排除引起尿变黑的其他原因，如血卟啉病、肌球蛋白尿、胆红素尿和血尿。根据这些疾病的临床特征和有关实验室检查，与褐黄病区分并不困难。长期服用米帕林(阿的平)，可引起褐黄病样色素沉着，临床上应注意不要把这种医源性色素沉着与褐黄病相混淆。多次应用苯酚(石炭酸)治疗皮肤溃疡，也可引起黄色色素沉着，应注意鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},151196,"并发症","\u003Cp>　　病变膝关节受轻度外伤后，可引起关节腔积液，滑膜液为非炎症性，主要含有单核细胞。关节镜检可见滑膜黑染。关节腔积液消失后可逐渐发生关节挛缩。部分病人可有心脏瓣膜病变，主要为主动脉瓣狭窄。男性病人可发生慢性前列腺炎。会出现泌尿道：尿频、尿急、尿痛、排尿烧灼感，排尿困难、尿潴留，后尿道、肛门、会阴区坠胀不适。血液和尿液中白细胞数量升高，细菌培养阳性。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},151197,"预防","\u003Cp>　　本病为一种罕见的遗传性疾病少见。国外报道其患病率为每百万人口中有3～5例。由于尿黑酸容易沉积于软骨使关节变性。本病作为遗传性疾病，没有有效药物预防，故早发现是防治的关键。应注意避免近亲结婚，进行婚前咨询检查，生育咨询与定期进行孕检以减少本病的发作率。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},151198,"治疗","\u003Cp>本病尚无有效疗法，限制饮食中苯丙氨酸和酪氨酸摄入量以减轻尿黑酸尿症是不现实的。长期服用维生素C可抑制尿黑酸的氧化和聚合，对缓解临床关节症状可能有一定意义。对于关节病变的治疗，主要是适当的休息和理疗，必要时给予止痛药物。已发生关节畸形者，可酌情手术矫形。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},151199,"饮食","\u003Cp>　　1、不宜吃过多含有较多苯丙氨酸和酪氨酸食物，如天然蛋白质马铃薯红薯等。这些食物能使尿中尿黑酸水平降低;大剂量维生素C能抑制尿黑酸色素与结缔组织的结合，对抗其对软骨细胞生长的抑制作用和防止形态变形退行性改变。\u003C/p>\u003Cp>　　2、一些含vitaminc丰富的食物应慎用，如樱桃、番石榴、柿子、橘子、芥蓝菜花，vitaminc因妨碍黑尿酸的氧化和凝聚有诱发褐黄病的作用应禁止使用。\u003C/p>",8,[64,65],"内分泌科","中西医结合科",true]