[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fWLetUbpsEpKUy7Zy5Ue3rEoc6ofWWRdmoVbJj_T6Ebc":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":67},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4994,"进行性脂肪营养不良"," 进行性脂肪营养不良的症状、原因及治疗方法 | 医疗指南"," 进行性脂肪营养不良, 进行性脂肪营养不良症状, 进行性脂肪营养不良原因, 进行性脂肪营养不良治疗, 脂肪疾病, 营养不良, 罕见疾病"," 了解进行性脂肪营养不良的详细信息，包括其症状、可能的原因及有效的治疗方法。获取专业医疗建议，帮助您更好地管理和应对这种罕见的脂肪疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},151118,"概述","\u003Cp>　　进行性脂肪营养不良又称头胸部脂肪营养不良，是罕见的以脂肪组织代谢障碍为特征的自主神经系统疾病。临床及组织学特点为缓慢、进行性、双侧分布基本对称的、边界清楚的皮下脂肪组织萎缩或消失，有时可合并局限的脂肪组织增生、肥大。由于脂肪萎缩的范围不同可分为局限性脂肪营养不良(Simons症或头胸部脂肪营养不良)和全身性脂肪营养不良(Seip-Laurence综合征)。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},151119,"病因","\u003Cp>　　病因不清，普遍认为是与自主神经有关的脂肪代谢异常疾病。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},151120,"症状","\u003Cp>　　常见症状：上半身正常下半身肥胖型、上半身消瘦下半身肥胖型、单纯性上半身消瘦型、上半身肥胖型、下半身消瘦型、全身消瘦型、半身肥胖型\u003C/p>\u003Cp>　　1.病程缓慢\u003C/p>\u003Cp>　　多数患者在5～10岁起病，女性较常见。起病及进展均较缓慢，病初患者多出现面部或上肢脂肪组织消失，以后向下扩展，累及臀部及股部，呈大致对称性分布。病程持续2～6年，可自行停止。患者面部表现为两侧颊部及颞部凹入，皮肤松弛、失去正常弹性，面颊、眼眶周围脂肪消失，使患者呈现特殊面容，部分患者臀部、髋部可出现明显的皮下组织增生、肥大，但手足常不受影响。\u003C/p>\u003Cp>　　2.本病基本特征\u003C/p>\u003Cp>　　患者可表现为脂肪组织消失、特殊肥胖及正常脂肪组织等三者并存，以不同方式结合成本病的基本特征。\u003C/p>\u003Cp>　　根据结合方式不同可表现为下述类型：①上半身正常下半身肥胖型;②上半身消瘦下半身肥胖型;③单纯性上半身消瘦型;④上半身肥胖型;⑤下半身消瘦型;⑥全身消瘦型;⑦半身肥胖型。\u003C/p>\u003Cp>　　3. 自主神经功能紊乱表现\u003C/p>\u003Cp>　　患者可合并皮肤湿度改变、发汗异常、多尿、糖耐量降低、心动过速、血管运动不稳定、血管性头痛、腹痛、呕吐、皮肤及指甲营养性障碍等自主神经功能紊乱表现，个别病例可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。一般在发病后5～10年内症状渐趋稳定。\u003C/p>\u003Cp>　　4.患者的肌肉、骨质、毛发、乳腺及汗腺均正常，无肌力障碍\u003C/p>\u003Cp>　　多数患者的体力不受影响，病程进展期躯体及精神发育也不受影响。有报道可并发霍奇金病、硬皮病。\u003C/p>\u003Cp>　　5.新生儿或婴幼儿患者多出现先天性、全身性及多脏器病变\u003C/p>\u003Cp>　　除累及头部、面部、颈部、躯干及四肢在内的全身皮下及内脏周围脂肪组织外，还可伴有高血脂、糖尿病、肝脾肿大、皮肤色素沉着、心脏及肌肉肥大等。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},151121,"检查","\u003Cp>　　检查项目：伦代试验、肌电图、B超、血脂\u003C/p>\u003Cp>　　1.血生化可有血脂偏低，肌酶正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.其它辅助检查：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)皮肤及皮下组织活检 可见皮下脂肪组织萎缩，皮肤正常。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)肌电图 显示肌肉及神经均正常。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)B超 可发现受累的脏器萎缩变小。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},151122,"鉴别","\u003Cp>　　本病应注意与以下疾病鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　1.面偏侧萎缩症 一侧面部进行性萎缩，皮肤、皮下组织及骨质全部受累。\u003C/p>\u003Cp>　　2.局限型肌营养不良症 如面-肩-肱型，表现为面肌消瘦并伴肌力减弱，肌电图提示肌肉受损，皮下脂肪仍然保留。\u003C/p>\u003Cp>　　3.过度消瘦 各种原因引起过度消瘦的大多数病例可查出病因，如恶性肿瘤、慢性感染及长期胃肠功能不良等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},151123,"并发症","\u003Cp>　　可合并内分泌功能障碍，如生殖器官发育不良、甲状腺功能异常、肢端肥大症和月经失调等。近期有并发霍奇金病、硬皮病的报道。新生儿或婴幼儿患者多有先天性、全身性或多脏器病变。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},151124,"预防","\u003Cp>　　尚无有效预防措施，适当注意休息，加强营养按摩和体疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},151125,"治疗","\u003Cp>　　1.目前本病尚无特效疗法，可试用纯胰岛素针剂直接注入萎缩区，有些患者可逐渐出现局部脂肪组织增长，恢复正常形态。\u003C/p>\u003Cp>　　2.如病变较局限或由于职业需要，可行局部脂肪埋植或注射填充剂等整形术。有些患者适当注意休息和加强营养，并配合按摩和体疗后，可重新获得失去的脂肪。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},151126,"饮食","\u003Cp>　　进行性脂肪营养不良适当注意休息、加强营养、按摩和理疗后，部分患者可重新获得失去的脂肪。应给予适当补充营养，包括蛋白质、脂肪和微量元素。一般可进食含维生素及微量元素丰富的蔬菜、水果、杂粮、鱼、虾等海产品。保健方面要注意生活规律，避免劳累，避免着凉感冒等。\u003C/p>",8,[64,65,66],"神经内科","中西医结合科","营养科",true]