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小儿先天性肺囊肿

就诊科室: 呼吸内科 中西医结合科
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概述

  先天性肺囊肿(congenital pulmonary cyst)是一种较为常见的肺发育异常症。病变的肺组织出现单个或多个囊肿,可累及一个或数个肺叶。其临床表现颇不一致,有的可完全无症状,有的可因囊肿内出现张力性积气而引起严重的压迫症状。

病因

  病因尚未完全清楚,有人认为是由于在胚胎期肺芽发育过程中出现异常的分支,其远端形成上皮细胞巢,再逐渐分化而形成囊肿,囊肿的管腔呈条索状,与支气管不通或仅有部分沟通。另—种解释认为肺囊肿的形成是在先天性肺不张的基础上,使胚胎期正常的肺结构和上皮细胞的排列发生紊乱而造成。

 

症状

  常见症状:呼吸困难、吞咽困难、发烧、咳嗽、咳痰、发绀、低热、喘鸣、干咳

  先天性肺囊肿的临床表现可甚悬殊,依其囊肿的大小、数目,对邻近脏器的影响程度,有无感染及破裂等并发症的存在而表现各异,主要为压迫和感染症状。小的囊肿可没有任何症状,只有在X线检查时才被发现,较大囊肿多于继发感染或突然胀大压迫周围组织时才出现不同症状。如压迫支气管可产生喘鸣、干咳和不同程度的呼吸困难,甚至发绀。压迫食管可致吞咽困难,并发感染时可出现发热、咳嗽、咳痰甚至咯血。体格检查时较小囊肿可无异常体征,较大者则叩诊局部浊音或实音,呼吸音减弱或消失。张力性含气囊肿多见于新生儿及婴儿,有呼吸及心率加快、呼吸窘迫、喘鸣及发绀,叩诊过清音或鼓音,呼吸音消失,伴纵隔与心脏移位,容易合并张力性气胸。慢性感染时表现为反复咳嗽、咳痰及低热等。 反复发作的肺部感染的病史和上述X线所见是诊断要点。肺囊肿的临床表现往往是非特异性的,确诊本病主要依靠X线检查。单发的闭合性肺囊肿在X线下显示一个圆形或类圆形的实影,密度均匀,边缘清晰,周围组织一般无明显的炎性浸润。肺外性囊肿多位于前纵隔的上方,多属单发,对气管或主支气管压迫,可引起阵发干咳,呼吸困难,可引起该侧肺组织过度充气,纵隔移位等。诊断依靠支气管镜检查及支气管造影,结合胸部正侧位X线检查,可明确诊断。

检查

  检查项目:动脉血气分析、支气管造影、CT检查、血管造影、B型超声波检查、纤维支气管镜检查

  血气分析有低氧血症。继发感染时,外周血象有白细胞增高和中性粒细胞增高等。 1.X线检查 胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透量。如系多发性囊肿,可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。

  如肺囊肿位于后纵隔,出现食管压迫症状,吞咽困难时需作钡餐检查,以了解肿物与食管的关系,并可鉴别膈疝。

  2.支气管造影 可以确定囊肿病变范围和位置。

  3.CT 对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描,前者可见到肺血管影。

  4.血管造影 有助于鉴别隔离肺。

  5.B超 对于区分肺内、胸膜病变,气体、囊性、实性病变有一定作用,但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。

  6.纤维支气管镜检查在出现咯血时,纤维支气管镜可了解黏膜的情况,查清出血部位,除外支气管肿瘤。

鉴别

  血气分析有低氧血症。继发感染时,外周血象有白细胞增高和中性粒细胞增高等。

1.X线检查 胸片上孤立性液性囊肿呈界限清晰的圆形致密阴影。孤立性含气囊肿呈圆形或椭圆形薄壁的透量。如系多发性囊肿,可见多个环形空腔或蜂窝状阴影分布在一个肺叶内。

  如肺囊肿位于后纵隔,出现食管压迫症状,吞咽困难时需作钡餐检查,以了解肿物与食管的关系,并可鉴别膈疝。

  2.支气管造影 可以确定囊肿病变范围和位置。

  3.CT 对于判断囊肿的部位、大小及邻近脏器的关系有帮助。大疱性囊肿与气胸的鉴别可作增强CT扫描,前者可见到肺血管影。

  4.血管造影 有助于鉴别隔离肺。

  5.B超 对于区分肺内、胸膜病变,气体、囊性、实性病变有一定作用,但对肺脓肿、囊性腺瘤等需要更进一步的鉴别。

  6.纤维支气管镜检查在出现咯血时,纤维支气管镜可了解黏膜的情况,查清出血部位,除外支气管肿瘤。

并发症

  严重时引起呼吸、循环衰竭,产生这一现象的原因,主要为囊腔与支气管相通,形成张力性气囊肿有关。较大囊肿多有继发感染;如猛烈啼哭、创伤等,可导致张力性气胸。肺囊肿本身无气体交换功能, 巨大囊肿可压迫肺组织,造成肺部气体交换障碍, 严重者甚至可造成肺动脉压力增高,加重心脏负担。长期反复感染易导致周围组织粘连, 影响肺功能, 增加手术难度, 影响术后恢复。肺囊肿囊壁破坏引起的出血,穿孔, 造成气胸,血胸。有文献报道肺囊肿有可能恶变。

预防

  目前尚无有效预防措施。本病为先天性肺发育异常症,与其他先天性疾病预防方法相同。明确诊断后,应注意预防感染和积极治疗。无症状的婴幼儿,可密切观察数月或数年后,择期手术,以增加手术的耐受力。在控制感染后,尽早手术。以免继发感染及出现各种并发症,造成手术困难。

治疗

  一般诊断明确,在无急性炎症情况下,均应早期手术。因为囊肿容易继发感染,药物治疗非但不能根治,相反,由于多次感染后囊壁周围炎症反应,引起胸膜广泛粘连,导致手术较为困难,易发生并发症。年龄幼小,并非手术的绝对禁忌证。尤其在出现缺氧、发绀、呼吸窘迫者,更应及早手术,甚至急诊手术才能挽救生命。

  手术方式应根据病变部位、大小、感染情况而定。孤立于胸膜下未感染的囊肿,可作单纯囊肿摘除术;局限于肺缘部分的囊肿,可作肺楔形切除术;囊肿感染而致周围粘连或邻近支气管扩张则作肺叶或全肺切除术。双侧性病变,在有手术适应证的前提下,可先作病变严重的一侧。小儿以尽量保留正常肺组织为原则。临床拟诊先天性肺囊肿时,应尽量避免作胸腔穿刺,以免引起胸腔感染或发生张力性气胸。仅在个别病例,表现严重呼吸窘迫征、发绀、缺氧严重,又无条件作急诊手术时,才可作囊肿穿刺引流,达到暂时性减压,解除呼吸窘迫症状,作为术前一种临时性紧急措施。一般切除病变囊肿或肺叶,预后良好。成人患者若术前痰量很多,手术时需作双腔气管插管麻醉,避免痰液倒流至对侧。小儿可采用患侧低位的低俯卧位开胸,进胸后先行结扎病肺支气管。如病变过于广泛,肺功能严重下降或合并存在严重心、肝、肾等器质性疾患时,则禁忌手术。

饮食

  1、鲜芦根100克,冬瓜子90克,水煎取汁,代茶饮用,每日1剂。本方有清肺化痰、利湿排脓之功效。

  2、田鸡250克,南瓜500克,大蒜60克,葱15克。将田鸡去皮和内脏后洗净切块,大蒜去衣洗净,南瓜洗净切块,一同放入开水锅内,大火烧沸后,改用文火烧30分钟,加葱末调味即成。本方有排脓化痰、清热解毒之功效。

  3、精瘦牛肉250克切块,生姜25克,加水600毫升,清炖至8成熟。将南瓜500克去皮切块,加入牛肉汤中同炖,用食盐、味精等调服,每剂分数次服用。

  4、香瓜子50克,捣烂研细,加适量白糖,用温开水冲服。适用于肺痈及肠痈。