[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f8hSd9dHCwU7QC94tK1QUoD-2xBSkf70XADoqZ0Pg2n0":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4902,"运动神经元病"," 运动神经元病的症状、诊断与治疗方法全面解析\n"," 运动神经元病, 运动神经元病症状, 运动神经元病治疗, 运动神经元病诊断, 运动神经元疾病, als, 肌萎缩性侧索硬化, 运动神经元疾病护理\n"," 了解运动神经元病的详细信息，包括其症状、诊断方法和有效的治疗手段。深入解析运动神经元疾病的病理机制和最新研究成果，为患者及其家属提供有价值的参考和帮助。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},147600,"概述","\u003Cp>　　运动神经元病(MND)为一组原因不明，选择性地损害脊髓前角、脑干运动神经核，以缓慢进展行的神经系统变性性疾病。临床表现为肢体的上、下运动神经元瘫痪共存，而不累及感觉系统、植物神经、小脑功能为特征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},147601,"病因","\u003Cp>　　MND病因尚不清楚，一般认为是随着年龄增长，由遗传易感个体暴露于不利环境所造成的，即遗传因素和环境因素共同导致了运动神经元病的发生。\u003C/p>\u003Cp>　　1.遗传因素\u003C/p>\u003Cp>　　目前已经发现了十多种与ALS发病相关的突变基因，其中最常见的是超氧化物歧化酶1基因(SOD1)，其次是FUS 和TARDBP，其余还包括ALS2、SETX、VAPB、ANG、OPTN、ATXIN2等。但是前三种基因与大部分ALS相关，而其余大量基因仅与少数ALS相关。所有家族性ALS的突变基因均可以出现在散发性ALS患者中，两组惟一的临床鉴别点是前者的发病年龄较小，大约比后者提前10年左右，而且散发性ALS患者的一级亲属罹患ALS及其他神经系统变性疾病的风险增高，因此不能排除遗传因素也在散发性ALS中起作用。这些与ALS发病相关的突变基因主要有SOD1、Alsin基因、TARDNA结合蛋白基因、肉瘤融合基因(FUS/TLS)、VAMP相关蛋白B型基因(VAPB)、血管生成素基因(ANG)、Ataxin-2(ATXN2)、泛素蛋白2基因(UBQLN2)、C9orf72相关ALS等。\u003C/p>\u003Cp>　　2.环境因素\u003C/p>\u003Cp>　　根据大量流行病学调查，人们发现了许多与ALS发病相关的环境因素，包括重金属、杀虫剂、除草剂、外伤、饮食以及运动等。但是总体来讲，这些因素之间缺乏联系，而且它们与ALS的发生是否存在必然联系以及它们导致ALS发生的机制也有待进一步证实。与ALS发病相关的环境因素主要有农业劳动与农村生活、电击伤、电离辐射、外伤、过度运动、吸烟、工业原料、重金属等。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},147602,"症状","\u003Cp>　　常见症状：肌张力过高、手肌肉萎缩、腱反射亢进、吞咽困难、言语紊乱、饮水呛咳、感觉障碍\u003C/p>\u003Cp>　　1.根据临床表现的不同，运动神经元病一般可以分为以下四种类型：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)肌萎缩侧索硬化症(ALS)。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)进行性肌肉萎缩(PMA)。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)进行性延髓麻痹(PBP)。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)原发性侧索硬化(PLS)。\u003C/p>\u003Cp>　　不管最初的起病形式如何，ALS、PMA、PBP、PLS现在都被认为是相关的疾病实体。PMA和PBP通常都会最终进展为ALS。运动神经元病是否为单一病因、表型不同的疾病尚不完全清楚，但ALS肯定是其中最为常见和最易识别的表型。故在对该病的各种研究中也多以 ALS代表MND这一组疾病。\u003C/p>\u003Cp>　　2.ALS根据是否具有家族遗传性可以分为以下两种类型：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)散发性ALS(sALS),没有ALS家族史。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)家族性ALS(fALS),家族中存在1个以上ALS患者。根据遗传方式的不同，家族性ALS可分为常染色体显性遗传、常染色体隐性遗传和伴X染色体遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　ALS多成年起病，散发性患者平均发病年龄56岁，具有阳性家族史患者平均发病年龄46岁。该病平均病程3～5年，但不同亚型患者病程也存在差异。一般而言，发病年龄小于55岁的患者生存期较长。此外，家族性ALS患者病程与散发患者不尽相同，且与特定基因突变相关。但无论何种类型ALS患者，最终多死于呼吸衰竭。\u003C/p>\u003Cp>　　ALS临床以上、下运动神经系统受累为主要表现，包括肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤及肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性。一般无感觉异常及大小便障碍。其中肌肉无力、肌肉萎缩、肌束震颤为下运动神经系统受累表现;肌张力增高、腱反射亢进、病理征阳性为上运动神经系统受累的主要表现。为了诊断的需要，通常将全身骨骼肌从上到下根据部位分为四段，即：球部、颈段、胸段和腰骶段，依次寻找以上四个部分上下运动神经元受损的证据。\u003C/p>\u003Cp>　　对于不同的患者，首发症状可以有多种表现。多数患者以不对称的局部肢体无力起病，如走路发僵、拖步、易跌倒，手指活动(如持筷、开门、系扣)不灵活等。也可以吞咽困难、构音障碍等球部症状起病。少数患者以呼吸系统症状起病。随着病情的进展，逐渐出现肌肉萎缩、“肉跳” 感(即肌束震颤)、抽筋，并扩展至全身其他肌肉，进入病程后期，除眼球活动外，全身各运动系统均受累，累及呼吸肌，出现呼吸困难、呼吸衰竭等。多数患者最终死于呼吸衰竭或其他并发症。因该病主要累及运动神经系统，故病程中一般无感觉异常及大小便障碍。统计显示，起病部位以肢体无力者多见，较少数患者以吞咽困难、构音障碍起病。不同的疾病亚型其起病部位、病程及疾病进展速度也不尽相同。\u003C/p>\u003Cp>　　认知功能受损是ALS的一个常见特征。额颞叶痴呆(FTD)是ALS患者常同时存在的疾病。据统计，约5%ALS患者符合FTD的诊断标准，而30%～50%的ALS患者虽然未达到FTD诊断标准，但也出现了执行功能减退的表现。对于出现认知或行为等高级皮层功能障碍，但未达到FTD诊断标准的ALS患者，若以行为改变为主要表现，称为“ALS伴有行为障碍(ALSBi)”，若以认知功能障碍为主要表现，则称为 “ALS伴有认知功能障碍(ALSci)”。FTD患者的临床表现包括：注意力减退、执行功能障碍、计划及解决问题能力减退、流利性或非流利性失语、人格改变、易激惹、智能减退等高级皮层功能障碍，但记忆力通常不受累或受累轻微。目前，尚不存在可靠的针对ALS认知损害的筛选试验。言语流畅性是一个敏感指标，同时还要筛查额叶执行功能等。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},147603,"检查","\u003Cp>　　检查项目：肌电图、脑脊液检查-化学检查-蛋白质检查、颈部MRI检查、颅脑MRI检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.脑脊液检查基本正常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.肌电图检查可见自发电位，神经传导速度正常。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肌肉活检可见神经源性肌萎缩。\u003C/p>\u003Cp>　　4.头、颈MRI可正常。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},147604,"鉴别","\u003Cp>　　1.颈椎病：上肢或肩部疼痛，且呈阶节段性感觉障碍，无延髓麻痹表现，影像学检查以及胸锁乳突肌肌电图不受累及予以鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　2.脊髓空洞症：本病的特征是节段性、分离性痛温觉缺失;依据节段性分离性感觉障碍、颈脊髓磁共振(MRI)可见空洞。\u003C/p>\u003Cp>　　3.脊髓肿瘤和脑干肿瘤：不同程度的传导束型感觉障碍。腰穿示椎管阻塞，椎管造影、CT或磁共振(MRI)显示椎管内占位性病变。\u003C/p>\u003Cp>　　4.重症肌无力：同样重症肌无力易影响延髓和肢体肌肉，但是重症肌无力有波动性等易疲劳现象，一般不难于鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　5.多灶性运动神经病：临床上极似运动神经元病，主要鉴别是肌电图显示神经传导速度影响，尤其是发现的多灶性点状髓鞘病变。另外此组病人脑脊液中抗GMI抗体增高的阳性率更高。有时需长时间随访，才能做出鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},147605,"并发症","\u003Cp>　　肌萎缩侧索硬化症\u003C/p>\u003Cp>本病为一进行性疾病，但不同类型的病人病程有所不同，即使同一类型病人其进展快慢亦有差异，肌萎缩侧索硬化症平均病程约3年左右，进展快的甚至起病后1年内即可死亡，进展慢的病程有时可达10年，成人型脊肌萎缩症一般发展较慢，病程常达10 年，原发性侧索硬化症临床罕见，一般发展较为缓慢，死亡多因球麻痹，呼吸肌麻痹，合并肺部感染或全身衰竭所致。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},147606,"预防","\u003Cp>　　1、生活调理。生活作息要有规律，适应季节以及自然环境的更换。运动神经元疾病，在日常生活中，要密切注意天气的变化，防止病情加重。出现感冒等感冒，要及时进行治疗，以避免发生运动神经元疾病，特别是在流感季节的扩散，远离公共场所。\u003C/p>\u003Cp>　　2、体育锻炼。休息并不意味着卧床不动，适当的体育锻炼也是可以达到预防神经元病的效果，你可以做一些医疗体操，太极拳或保健气功等一系列的有氧运动，增强体质，提高免疫功能。\u003C/p>\u003Cp>　　3、精神调摄。神经元病的特点是持续时间较长，一旦感冒或劳累后加重，就有可能引起神经元病的复发。在第一次治疗运动神经元病要有战胜疾病的信心，并积极配合医生治疗，定期检讨，并采取有效的预防措施。时刻保持乐观的生活态度，思想静态的休闲和少贪婪。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},147607,"治疗","\u003Cp>　　1.维生素E和维生素B族口服。\u003C/p>\u003Cp>　　2.辅酶肌注，胞二磷胆碱肌注等治疗，可间歇应用。\u003C/p>\u003Cp>　　3.针对肌肉痉挛可用地西泮，口服，氯苯氨丁酸，分次服。\u003C/p>\u003Cp>　　4.可试用于治疗本病的一些药物，如促甲状腺激素释放激素，干扰素，卵磷脂，睾酮，半胱氨酸，免疫抑制剂以及血浆交换疗法等，但它们的疗效是否确实，尚难评估。\u003C/p>\u003Cp>　　5.近年来，随干细胞技术的发展，干细胞治疗已成为治疗本病手段之一，可缓解并改善病情。\u003C/p>\u003Cp>　　6.患肢按摩，被动活动。\u003C/p>\u003Cp>　　7.吞咽困难者，以鼻饲维持营养和水分的摄入。\u003C/p>\u003Cp>　　8.呼吸肌麻痹者，以呼吸机辅助呼吸。\u003C/p>\u003Cp>　　9.防治肺部感染。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},147608,"饮食","\u003Cp>　　枸杞羊肾粥\u003C/p>\u003Cp>　　鲜枸杞叶500g，羊肾1对，大米250g，葱、姜、盐等调料适量。功效补益肝肾。适用于肝肾亏虚，精血不足所致痿症兼有腰酸足软者。\u003C/p>\u003Cp>　　菟丝山药汤\u003C/p>\u003Cp>　　圆生山药150g，菟丝子30g，白糖150g，糯米粉250g，胡椒粉少许。功效补精益肾，健脾生肌。\u003C/p>",8,[64,65],"神经内科","中西医结合科",true]