[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f4fUmt6YinPExlTvm6UkmEXbknaDmeqol8TO2cZH4umA":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4870,"巴特综合征"," 巴特综合征 - 了解症状、诊断与治疗方法"," 巴特综合征, 巴特综合症状, 巴特综合征诊断, 巴特综合征治疗, 稀有疾病, 遗传性疾病"," 巴特综合征是一种罕见的遗传性疾病。了解巴特综合征的症状、诊断过程和最新的治疗方法，帮助患者更好地管理这种疾病。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},147611,"概述","\u003Cp>　　巴特综合征即Bartter综合征以低血钾性碱中毒，血肾素、醛固酮增高但血压正常，肾小球旁器增生和肥大为特征。早期表现为多尿、烦渴、便秘、厌食和呕吐，多见于5岁以下小儿，已认为是由离子通道基因突变引起的临床综合征。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},147612,"病因","\u003Cp>　　本病原发病因尚无定论。多数学者认为是常染色体隐性遗传性疾病。曾有一家9个同胞中5个患病和一家连续二代4例患病的报告。可能的原因有鶒：\u003C/p>\u003Cp>　　⒈氯化钠丢失性肾小管缺陷近端肾小管缺陷、远端肾小管缺陷、远端和近端肾小管缺陷、髓襻升支粗段缺陷、为膜缺陷的一部分等。\u003C/p>\u003Cp>　　⒉失钾性肾小管缺陷。\u003C/p>\u003Cp>　　⒊肾前列腺素产生过多。\u003C/p>\u003Cp>　　⒋血管壁对血管紧张素Ⅱ反应低下。\u003C/p>\u003Cp>　　⒌原发性肾小球旁器增生。\u003C/p>\u003Cp>　　⒍原发性利钠心房肽增高。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},147613,"症状","\u003Cp>　　常见症状：血红蛋白尿、脓尿、蛋白尿、低血钾、夜尿增多、烦渴多饮、麻痹、肠麻痹、心律失常、嗜盐、体重减轻、便秘\u003C/p>\u003Cp>　　本病临床表现呈多样化，临床类型不一，发病以青少年多见，性别无显著性差异，无种族差异。如果提高对本病的认识，临床上并不一定少见，由于合并症及并发症的出现，往往临床不易及时准确的诊断。\u003C/p>\u003Cp>　　本征常因血钾低而误诊为其它疾病。作者提出诊断依据如下：①有低钾表现;②血钾、钠、 氯、镁降低;③碱中毒;④尿钾、氯增高;⑤尿比重低，碱性尿;⑥血浆肾素、血管紧张素 、醛固酮增高;⑦血压正常;⑧肾活检有肾小球旁器增生、肥大;⑨血管壁对内源性或外源 性AⅡ反应低下;⑩前列腺素水平增高。\u003C/p>\u003Cp>　　液体，电解质和激素同时异常，其特点是肾钾，钠及氯的消耗，低钾血症，醛固酮过多症，高肾素血症和血压正常。\u003C/p>\u003Cp>　　1.水盐代谢失常型 最多见，突出表现为低血钾性碱中毒。患者来诊的主要原因是低血钾及碱中毒，其临床表现为：疲乏无力，下肢或周身软瘫呈周期性瘫痪现象;感觉迟钝，心律失常，腹胀，肠麻痹，肠梗阻，恶心，呕吐，排尿困难，晕厥，神智障碍，反射迟钝，腱反射减弱或消失等低血钾症状;持续低血钾可发生糖代谢紊乱，糖耐量减低，胰岛素释放受影响，脑电图有异常波型。血钾\u003C3 0mmol=\"\" l=\"\">50mmol/24h以上。碱中毒与低血钾经常同时发生，有手足麻木，抽搐，呼吸气短，精神兴奋或躁动，肌肉颤抖及腹痛等症，Chvostek及Trosseau征阳性，血pH值>7.45，血浆：HCO3-常>24mEg/L，尿呈碱性反应。早期病人尿量增多，可达每天5000毫升以上，比重降低，尿渗透压降低，患者虽有抽搐，但血钙、磷、AKP，尿钙均可正常。\u003C/p>\u003Cp>　　由于脱水失盐，患者经常口干、口渴、嗜盐、多饮、多尿、夜尿多、消瘦、体重减轻、便秘、皮肤弹性差、眼窝深陷、眼压低，脱水较严重时尿少，每天仅300～400ml，可发生虚脱、神志障碍或昏迷。血钠\u003C130mmol/L，血氯\u003C90mmol/L，尿钠、尿氯排出增加，有效血容量减少，远曲小管和球旁器进一步发生变化，引起肾素、前列腺素、血管紧张素及醛固酮分泌增多。\u003C/p>\u003Cp>　　Zipser报道两例本病，其中1例有严重低血镁，作者认为低血镁也可兴奋肾脏PG增多而引起巴特综合征，或是另有原因，需进一步研究。\u003C/p>\u003Cp>　　2.以肾脏病为主要临床表现类型 不少见，本病可常有肾盂肾炎，间质性肾炎，失盐性肾炎，肾小球肾炎合并肾钙化，肾结石，肾盂积水，肾功能减退等表现。由于慢性肾脏病变迁延不愈，可发生肾性骨病，骨质疏松，牙脱落，继发性甲状旁腺功能亢进等表现。并可有尿磷增多及糖尿现象。Meget报道一组巴特综合征病患者，由于肾功能异常变化而发生尿酸盐代谢异常，尿酸清除率下降，尿中尿酸盐排出减少，血液尿酸水平升高，50%患者发生高尿酸血症，20%患者发生急性痛风性关节炎。正常人痛风病发生率仅为0.2%～0.3%，而巴特综合征病人合并痛风症大大增加，痛风症也可成为巴特综合征的临床表现之一。\u003C/p>\u003Cp>　　MeCrldie报道4例本病，其中3例有高尿钙症。巴特综合征合并肾钙化，肾结石，高尿钙症并不少见。结石性质可为草酸钙、磷酸钙、尿酸盐或为混合性。血清尿酸值>7.0mg/dl者为高尿酸血症。尿中尿酸正常值为0.5～0.8g/24h，正常尿酸清除率为6～12ml/min，而巴特综合征时排出减少。尿钙值各地区差异较大，一般来说如高于200～250mg/24h，即为高尿钙，应寻找尿钙增高原因。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血管活性激素平衡失调表现 巴特综合征有高前列腺素，肾素，血管紧张素和醛固酮，其血尿PGA2，PGE，PGF，PGI。都可升高，但主要是PGE升高。PGA2、PGE及PGF增高均可用阿司匹林治疗，3个月后恢复正常水平。Bowden报道7例中5例的PGE增高，用吲哚美辛治疗后4例PGE下降，排钠与排钾减少，血钾回升，血浆肾素值下降，肌酐清除率降低。巴特综合征的尿PGE和血管舒缓素排出量有关，高肾素血症是继发于肾脏PG的增加。血管舒缓素-激肽系统和前列腺素-肾素-血管紧张素-醛固酮系统有关。血管舒缓素-激肽系统活性增高，可刺激肾脏合成PGE增多，用吲哚美辛治疗后，PGE、血管舒缓素、血浆肾素活性均可明显降低，并可使AngⅡ增加敏感性，血钾恢复正常。本症时AngI也有增高，可达90～200ng/ml，而正常值仅为50ng/ml以下水平。用吲哚美辛后不能使尿Aldo排出量降低，理由不清。动物实验证实由肾动脉注入PGE和花生四烯酸后，可增加血浆肾素活性，用吲哚美辛后可增加AngⅡ的敏感性，也可降低肾素活性。Fujita给本病患者作血管紧张素注入实验，确实发现对血管紧张素的反应比正常人低下，但应用白蛋白静脉注射后就会提高反应性，说明血管壁对血管紧张素的抗压反应是因低钠、低血容量等而引起。Inada给本病患者每天入钠175mmol，并以高于20ng/(kg·min)的AngⅡ注入时，舒张压可升高20mmHg，而收缩压要大于100ng/(kg·min)的注入速度时，才有轻微上升，而正常人仅仅在注入20ng/(kg·min)的速度即能提高收缩压20mmHg，舒张压20mmHg，显然巴特征患者对外源性的AngⅡ反应性不敏感。\u003C/p>\u003Cp>　　巴特综合征的PG增高是原发性的，而血浆肾素活性，血管紧张素及醛固酮增高均为继发性的反应。正常血浆Aldo值为5.0～15.0ng/dl而巴特综合征患者可达50ng/dl以上，尿Aldo值正常为5.0～20.0ng/24h，而巴特综合征可达30ng/24h以上或更高。\u003C/p>\u003Cp>　　4.其他临床表现 儿童时期发病者常有生长发育障碍，生长停滞或缓慢，智力落后及性腺功能低下，但未见垂体侏儒症表现。巴特综合征病人肾功能减退时可合并贫血。脱水较严重时可伴有血液浓缩，血红蛋白达16克以上，并伴有红细胞增多症等。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},147614,"检查","\u003Cp>　　检查项目：尿常规、尿钾（K+,K）、静脉肾盂造影、心电图\u003C/p>\u003Cp>　　检查多见尿钾、氯排出增多，尿pH值升高，尿比重降低，血AⅡ，AⅠ和ALD均明显增高。\u003C/p>\u003Cp>　　应常规检查血镁，血镁低者于补钾同 时应补镁。\u003C/p>\u003Cp>　　实验室检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.血钾、钠、氯多低于正常水平。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血pH值可高于7.46呈碱血症，C02CP高于30mmol/L以上。\u003C/p>\u003Cp>　　3.血浆肾素活性(PRA)增高可达(4.5±2.9)μg/L·h以上。\u003C/p>\u003Cp>　　4.血醛固酮(Aldo)值升高可达101±9ng/L。\u003C/p>\u003Cp>　　5.血中PGA、PGE、PGF、PGI均可升高，如PGF可达(138.0±78.0)ng/ml。\u003C/p>\u003Cp>　　6.血管紧张素Ⅱ(AngⅡ)升高可达(95.8±35.2)ng/L。\u003C/p>\u003Cp>　　7.肾功能检查 BUN可升高达7.0mmol/L以上，毛森试验比重低，夜尿量增多，并可发现尿中有蛋白及红白细胞等。\u003C/p>\u003Cp>　　8.肾功能减退后期可发现血钙降低，血磷上升，AKP升高，尿酸升高，肌酐升高，PTH升高，有继发甲旁亢表现。\u003C/p>\u003Cp>　　9.尿17-OHCS，尿17-KS多在正常范围。\u003C/p>\u003Cp>　　影像学检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.静脉肾盂造影 可发现肾结石，肾盂积水等异常。\u003C/p>\u003Cp>　　2.心电图 可发现低血钾表现。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肾图异常。\u003C/p>\u003Cp>　　4.肾活检 肾小球旁器增生肥大可在肾活检时发现，有球旁细胞、致密斑细胞、极周细胞及球外系膜细胞的数量增多，或细胞呈肥大分泌现象。95%肾素由球旁细胞分泌，1%～5%可由致密斑细胞、间质细胞或出球小动脉内皮细胞产生肾素。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},147615,"鉴别","\u003Cp>　　Batter综合征与其他伴醛固酮增多症的疾病所不同处在于没有高血压(原发性醛固酮增多症有高血压)和水肿(继发性醛固酮增多症有水肿)。成人需排除：神经性贪食症，呕吐或私用利尿剂或轻泻药。这些情况下，尿氯常是低的(\u003C20mmol/L)。\u003C/p>\u003Cp>　　1.原发性与继发性醛固酮增多症 原醛有血压明显升高，继发性醛固酮增多症如肝硬化、心力衰竭、慢性肾炎和妊娠毒血症则有原发性疾病临床表现可资鉴别。另外，原醛还有血浆肾素活性降低。\u003C/p>\u003Cp>　　2.其他原因引起的周期性瘫痪 如原发性周期性瘫痪、甲亢、Ⅰ型慢性肾小管性酸中毒、棉酚中毒等，这些疾病均无血浆肾素活性和醛固酮升高。甲亢者有T3和T4升高。\u003C/p>\u003Cp>　　肾小管性酸中毒者有血pH值和CO2结合力降低，棉酚中毒有食用棉子油史等，可与本综合征鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　3.假性巴特综合征 长期使用襻利尿剂病人可发生假性巴特综合征，可根据病史鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},147616,"并发症","\u003Cp>　　严重低血钾时会危及生命。 　\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},147617,"预防","\u003Cp>因病因尚无定论，无确切预防措施。确诊本病后应积极对症治疗，以防止并发症。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},147618,"治疗","\u003Cp>　　⒈补钾长期大剂量口服氯化钾以纠正低血钾，剂量>10mmol/(kg·d)，年长儿有时高达500mmol/d，但大剂量可致胃部不适和腹泻，难以耐受\u003C/p>\u003Cp>　　⒉保钾利尿剂可采用螺内酯(安体舒通)10～15mg/(kg·d)或氨苯蝶啶10mg/(kg·d)。\u003C/p>\u003Cp>　　⒊前列腺素合成酶抑制剂如吲哚美辛(消炎痛)布洛芬、阿司匹林可改善临床症状，纠正高肾素血症和高醛固酮血症。吲哚美辛(消炎痛)最为有效，剂量 2～5mg/(kg·d)为避免水、钠潴留，宜小剂量开始。对吲哚美辛(消炎痛)耐药的病例，可应用布洛芬(异丁苯丙酸)代替。Dillan报告的10例患者中，6例用吲哚美辛(消炎痛)治疗6～24月均显著改善病情，生长加速，但1例大剂量应用后发生十二指肠溃疡。\u003C/p>\u003Cp>　　⒋血管紧张素Ⅱ转移酶抑制剂如卡托普利(巯甲丙脯酸)，有一定疗效，剂量为0.5～1mg/(kg·d)，分3次口服。\u003C/p>\u003Cp>　　⒌普萘洛尔(心得安)β-肾上腺能阻滞药可以降低肾素的活性但有效性尚未肯定。\u003C/p>\u003Cp>　　⒍氯化镁用于纠正低镁血症。\u003C/p>\u003Cp>　　认为，以上药物联合应用，如补钾和保钾利尿及小剂量吲哚美辛(消炎痛)合用鶒，较单独应用一种药物疗效更佳。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},147619,"饮食","\u003Cp>　　新鲜蔬菜和水果中含有较多的钾，可酌情多吃西瓜、香蕉、柑桔、杏子、草莓、柚子、葡萄等水果;蔬菜中的青菜、芹菜、大葱、马铃薯、毛豆、青蒜等含钾也丰富; 　海藻类，含钾元素相当丰富，如紫菜每百克含钾1640毫克，是含钠的175倍;海带含钾是含钠的22倍;羊栖菜含钾是钠的3.1倍。因此，紫菜汤、紫菜蒸鱼、紫菜肉丸、凉拌海带丝、海带炖肉等都是补钾菜肴的上品。\u003C/p>\u003Cp>　　绿豆、赤小豆、蚕豆、黑豆、扁豆以及黄鱼、鸡肉、牛奶、玉米面、荞麦面、向日葵籽中也含有一定量的钾。多饮茶也很有好处，因为茶叶中含钾丰富。\u003C/p>",8,[64,65],"肾病内科","中西医结合科",true]