[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fFuZ9VqVyqVsMx4xSoZ_Q6T5W24jNqWkA-314QL-Ivig":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":67},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4759,"小儿遗传性痉挛性截瘫"," 小儿遗传性痉挛性截瘫治疗与预防 | 儿童健康指导\n"," 小儿遗传性痉挛性截瘫, 儿童痉挛性截瘫, 遗传性痉挛性截瘫治疗, 儿童健康, 痉挛性截瘫预防, 神经系统疾病, 儿科康复\n"," 了解小儿遗传性痉挛性截瘫的症状、治疗方法和预防措施。提供权威的儿童健康指导，助您了解更多关于痉挛性截瘫的家庭护理和医疗建议，帮助孩子健康成长。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},152659,"概述","\u003Cp>　　遗传性痉挛性截瘫(hereditary spastic paraplegia)又称家族性痉挛性截瘫(familial spastic paraplegia，FSP)，是以慢性进行性痉挛性截瘫和无力为临床特征的神经变性疾病。临床可分为单纯型HSP及复杂型HSP：复杂型HSP除双下肢痉挛性瘫痪外，还有视力损害或共济失调等;单纯型HSP亦称Stumpell家族性痉挛性截瘫(Stumpell familial spastic paraplegia)，只限于双下肢痉挛性瘫痪。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},152660,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　遗传性痉挛性截瘫病因不明。多数呈常染色体显性遗传，也可呈常染色体隐性遗传及X染色体连锁遗传。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　发病机制至今仍不清楚，有人认为是基因遗传，与酶系统缺陷有关。病理特点为皮质脊髓束变性，有时在大脑中央前回的贝兹(Betz)细胞也可有变性。\u003C/p>\u003Cp>　　1.单纯型HSP病理特征 病理特征是中枢神经系统的轴索变性，退行性病变发生于脊髓的侧索和后索，尤其是脊髓胸段皮质脊髓束和薄束，而脊髓小脑束和脊髓丘脑束受损较轻。\u003C/p>\u003Cp>　　2.遗传学 自从1986年第1个HSP家族的致病基因被定位以来，近年已发现如下HSP的基因位点。常染色体显性遗传性痉挛性截瘫(AD-HSP)4个基因位点，分别为14q11.2-24、2P21-24、15q11.1及8q23-24，常染色体隐性遗传性痉挛性截瘫(AR-HSP)2个基因位点，分别为8p12-13及16q24..3，及X隐性遗传性痉挛性截瘫(XR-HSP)2个基因位点，分别为xq16及xq21-22。近来发现常染色体隐性遗传复杂型HSP的新基因位点在14q12-24。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},152661,"症状","\u003Cp>　　常见症状：感觉障碍、弓形足、共济失调、腱反射亢进、截瘫、视神经萎缩、瘫痪、无力\u003C/p>\u003Cp>　　HSP可见于任何年龄，但多见于儿童或青春期。男性较女性多见。常有阳性家族史，主要表现缓慢起病，逐渐进展的双下肢痉挛性截瘫。首发症状多是走路不便，双下肢僵硬，跑步易跌，上下楼梯尤显困难。体检可发现双下肢剪刀步态，双下肢肌张力增高，腱反射亢进，踝震挛阳性，病理征阳性。多数患儿可有弓形足，部分患儿有深感觉障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　临床上将只有痉挛性截瘫者称为单纯型HSP，合并脊髓外损害者称为复杂型HSP。少数患者开始表现为单纯型，数十年后出现脊髓外受损。\u003C/p>\u003Cp>　　1.单纯型HSP 较为常见。1987年Harding根据发病年龄进一步分为单纯型HSPⅠ型及Ⅱ型。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)Ⅰ型：Ⅰ型患者于35岁前发病，单纯型HSPⅠ型患者大多数为男性，AR-HSP发病年龄常在3～6岁或10岁以内。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)Ⅱ型：单纯型HSPⅡ型患者于35岁以后发病。AD-HSP发病年龄较晚，平均年龄18岁，锥体束征明显，常有感觉障碍和括约肌障碍。\u003C/p>\u003Cp>　　2.复杂型 XR-HSP发病年龄一般为3～5岁，均为男性。除痉挛性截瘫外，并有脊髓外受损表现。根据合并症状的不同，构成几种类型(综合征或亚型)，常见的复杂型HSP有下述8型。\u003C/p>\u003Cp>　　诊断的依据如下：①发病年龄多在10～35岁。可有家族史。②缓慢进行的双下肢痉挛性瘫痪及无力。③可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。④脑CT和(或)MRI多属正常。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},152662,"检查","\u003Cp>　　检查项目：脑诱发电位、颅脑CT检查、颅脑MRI检查、脊柱MRI检查、脊柱椎体平扫、尿常规、血常规、便常规\u003C/p>\u003Cp>约2/3患者体感诱发电位(ssep)异常，1/2患者脑干诱发电位(baep)异常。脑和脊髓ct和(或)mri正常或小脑萎缩。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},152663,"鉴别","\u003Cp>　　根据以上表现应与脑性瘫痪(痉挛型)，脊髓压迫症、遗传性运动神经元病、脊髓肿瘤和脊髓蛛网膜炎相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>1.儿童期发病，有家族史。 2.缓慢进展的双侧锥体束征：痉挛性肢体瘫痪、剪刀样步态、病理征阳性。可伴有共济-协调运动障碍。 3.Ｘ光照片可见骨骼畸形、脊柱侧弯，部分病例可有心电图异常。 4.排除脑瘫和运动神经元疾病。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},152664,"并发症","\u003Cp>　　可伴有视神经萎缩、视网膜色素变性、小脑性共济失调、智力低下、肌萎缩等。可发生弓形足, 深感觉障碍和括约肌障碍，运动障碍易发生摔伤。遗传性痉挛性截瘫主要表现为缓慢进行性双下肢瘫痪、行走困难，可累及双上肢，可有吞咽困难、失音、言语障碍、情绪不稳等，晚期可出现二便障碍；部分病例可合并有视神经萎缩，四肢远端肌肉萎缩、痴呆等。由于运动障碍以及瘫痪可继发褥疮、肺部感染、肌肉萎缩等并发症，积极护理是预防并发症的措施。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},152665,"预防","\u003Cp>　 一、预防泌尿系感染：早期常规留置导尿管持续导尿，伤后2-3周，改为4-6小时放尿一次，使膀胱有规律的膨胀和收缩;鼓励多饮水，每日3000毫升，膀胱冲洗，1-2次/天，以冲出膀胱内的沉渣;数周后拔除导尿管，训练排尿功能，可用手掌轻轻按压下腹部，协助比如排尿。 　　二、处理高热：应以环境降温和物理降温为主，如降低室温、冰水擦浴、冰敷、酒精擦浴等。是截瘫的预防方法。 　　三、预防褥疮：每2-3小时翻身一次，骨突处垫气垫或海绵圈，每次翻身对骨突处进行按摩，一旦出现皮肤暗红、弹性降低或水疱，应按褥疮处理。 　　四、预防肺部感染：呼吸衰竭与呼吸道感染是颈髓损伤的严重并发症。颈髓损伤后肋间肌瘫痪，伤后能否生存，取决于腹式呼吸是否幸存。对尚存腹式呼吸者，硬经常更换体位，指导深呼吸和咳嗽，给雾化吸入和吸痰;对上颈髓损伤出现呼吸衰竭、呼吸道感染或已有窒息者，应及早气管切开。是截瘫的预防方法。 　　\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},152666,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　目前无特效治疗方法。根据病情可进行跟腱延长或内收肌松解术，尽管病情仍在进展，但手术治疗至少可以延缓病程进展数年。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　预后与发病早晚和分型有关，早发病组(3～5岁发病)为单纯型HSP，病情进展缓慢，多在起病约30年后才不能行走，一般不危及生命。\u003C/p>\u003Cp>　　晚发病组(30岁后发病)病情进展较快;复杂型者预后较差。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},152667,"饮食","\u003Cp>　　1.主要和遗传相关，需要注意做好孕期检查，早期发现，并终止妊娠，以免异常儿出生。\u003C/p>\u003Cp>　　2.孕妇怀孕期间需要注意保持良好心态，避免压抑，注意营养均衡、多食高蛋白、高维生素类食物。\u003C/p>\u003Cp>　　3.孕期注意避免辛辣刺激食物，避免煎烤油炸类食物，避免接触放射源，避免接触有毒有害物质，以免导致基因突变，引起孩子畸形。\u003C/p>",8,[64,65,66],"神经内科","急诊科","中西医结合科",true]