概述

　　柞蚕蛹脑病是柞蚕养殖区散在发生的一种中枢神经系统疾病，系由进食柞蚕蛹而诱发。本征是我国20世纪80年代发现的以锥体外系与小脑为主的中枢神经广泛受累的综合征，自1984年王希晟等报道15例之后，不断有个案报道。

病因

　　(一)发病原因

　　病因未完全明确。患者均有食用柞蚕蛹史，并非蚕蛹变性，亦非因蚕蛹混有农药所致。但同食者数人或数十人中，仅有个别发病，故发病与个体差异相关。

　　(二)发病机制

　　柞蚕蛹脑病的发病机制尚未明确，有学者认为柞蚕在做茧之前感染了“微粒子病”，但尚能继续转变成蛹，而其体内的蛋白质已变性分解，并产生毒素，此毒素具有嗜神经病毒的亲和力，作用于感受性强的机体，影响到中枢神经系统而发病;另有学者认为可能因食用柞蚕蛹后造成中枢神经系统变态反应，是个体对柞蚕蛹体内的某种蛋白质敏感，而引起的变态反应性脑病。

症状

　　常见症状：头晕、震颤、行走不稳、共济失调

　　1.症状一般在进食柞蚕蛹后24h内出现，并逐渐达到高峰，持续数天至十余天，然后缓慢恢复，一般病程呈良性过程。

　　2.本病主要临床表现为头晕、恶心、呕吐、震颤、步态不稳等症状。严重者出现肢体瘫痪、尿便失禁以及昏迷、抽搐等。也可出现精神异常：如胡言乱语、幻听、幻视及谵妄症状等(车承福等，1989)。

　　3.查体可见眼睑、眼球、面部及肢体的不自主震颤，站立不稳、行走困难、偏瘫、昏迷、病理反射及脑膜刺激征。

　　4.本病发病及病情轻重与进食蚕蛹量无相关性。

　　1.有食用柞蚕蛹史，食后24h内发病。

　　2.首先出现头晕、恶心、呕吐;然后有舌、面部、四肢肌肉震颤及站立不稳等肌张力增高和共济失调等锥体外系症状。

　　3.严重者出现谵语、躁动不安、幻听、幻视以至昏迷表现。

　　4.有脑电图异常，以及脑脊液和脑CT检查均无明显异常改变，即可做出诊断。

检查

　　检查项目：血分析、脑脊液、脑电图、血清肌酸激酶

　　1.大部分患者血中白细胞轻度增高，主要为粒细胞增高。

　　2.腰穿脑脊液压力一般正常，少数患者蛋白及细胞数可有增高，大多数患者无明显改变。

　　3.少数患者血清肌酸激酶可有增高表现，可能与中枢神经组织受累有关。

　　1.多数患者脑电图可有明显异常改变，主要表现为广泛性的慢波，多无局灶性的改变及癫痫样放电。

　　2.颅脑CT检查均无异常改变。

鉴别

与感染性脑炎和感染引起的脱髓鞘性疾病鉴别,无感染中毒症状,少有脑膜刺激征和有食用柞蚕蛹史及实验室检查结果可助鉴别。本病须与有机汞、有机氯、有机磷中毒、颅后窝病变、病毒性脑炎、急性脑血管病，梅尼埃病等，以及其他锥体外系疾病相鉴别。

并发症

常合并为头晕、恶心呕吐、震颤、步态不稳、胡言乱语、幻听、幻视及谵妄症状等查体可见眼睑、眼球、面部及肢体的不自主震颤，站立不稳、行走困难、偏瘫昏迷、病理反射及脑膜刺激征。本病发病及病情轻重与进食蚕蛹量无相关性。严重者出现肢体瘫痪、尿便失禁以及昏迷抽搐，也可出现精神异常。

预防

　　确诊病例以后应停食柞蚕蛹。食用柞蚕蛹应充分加热，有过敏史者应该避免食用。为了防止婴儿食物过敏，一般在开始试用新的食物时，必须从少量开始，逐渐增加，如无过敏，经过7-10天后再增添另一种新的食物。如患儿过分肥胖，喂食过多过勤，就应该节制喂食的量和次数。如估计患儿对牛乳过敏，可在喂食前将牛乳多煮沸几次，使牛乳蛋白变性，或者改喂人乳、羊乳、豆浆等。如果患儿对蛋白过敏，可只给蛋黄，或者先给予少量蛋白，再逐渐加多。如果患儿对母乳过敏，叮嘱乳母暂时少吃或不吃。同时，为了避免患儿体内积液太多，加重病变，病孩食物应少含食盐。患儿如有便秘，为防止过敏食物在肠道内停留时间过久，可酌情给予蜂蜜通便。