[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fAGVf7rtvLm9e7Z2wMX9HIBlOTzAzVQS72uTuvdYO3Rc":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":66},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4682,"小儿后颅窝型脑积水综合征"," 小儿后颅窝型脑积水综合征：症状、诊断与治疗指南\n"," 小儿后颅窝型脑积水综合征, 脑积水, 小儿脑积水, 颅窝脑积水, 儿童脑疾病, 后颅窝综合征, 小儿神经科, 脑积水治疗, 颅内压升高, 小儿脑症状\n"," 了解小儿后颅窝型脑积水综合征的症状、诊断方法和治疗方案。本指南详细介绍如何识别和管理这种影响儿童的罕见脑疾病，同时提供相关医疗建议及护理方法，帮助家长和医护人员为患儿提供最佳的治疗支持。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},155462,"概述","\u003Cp>　　后颅窝型脑积水综合征即非交通性脑积水，为后颅凹先天畸形,主要为脑脊液储积至第四脑室囊肿，而发生神经损害症状。又称Dandy-Walker综合征、Luschka-Magendie孔(第四脑室孔)闭锁综合征、第四脑室侧孔、中孔闭锁综合征等。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},155463,"病因","\u003Cp>　　(一)发病原因\u003C/p>\u003Cp>　　本病征是后颅窝的一种先天畸形，病因未明，是胚胎早期的发育障碍。其主要病变是第四脑室Magendie孔与Luschka孔阻塞，也可见于先天性脑积水、脑室内或外储积脑脊液。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)发病机制\u003C/p>\u003Cp>　　由于第四脑室内的脑脊液储积而发生第四脑室囊包状扩大;小脑蚓部发育不全，后蚓部缺损，由扩大的第四脑室将前蚓部和小脑半球分别推向前方和侧方;小脑幕及横突向上移位，引起高位窦汇和颅后窝扩大。\u003C/p>\u003Cp>　　本病征的病理特点是：①第四脑室囊性扩张;②小脑蚓部发育不全或不发育;③有先天或以后起始的脑积水。\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},155464,"症状","\u003Cp>　　常见症状：头痛、恶心与呕吐、烦躁不安、高颅压综合征、瘫痪、颅压增高、步态不稳、眼球震颤、脑积水、智力发育迟缓\u003C/p>\u003Cp>　　1.颅压增高表现 多数患儿在2岁以前出现症状，如头痛、呕吐、烦躁等颅内压增高症状。头颅前后径增长，枕部后突明显。临床表现主要为脑积水、颅压增高症状。\u003C/p>\u003Cp>　　2.神经损害症状 颅压增高致小脑及脑神经损害症状，智力和运动功能的异常，运动发育落后等。脑神经损害表现为展神经麻痹，头部控制能力差。小脑功能受损表现有步态不稳、眼球震颤等。还可表现为痉挛性脑性瘫痪及智力低下等。\u003C/p>\u003Cp>　　典型的临床表现一般诊断不难，多次复查头围，如发现增长过速，可协助诊断。在较大的儿童有颅内压增高表现时，应考虑脑积水的可能性。应当注意在颅缝已闭合的儿童，脑积水没有头颅增大的表现。\u003C/p>\u003Cp>　　由于本病征缺乏特异症状体征，故诊断较困难。Maria报道的病例确诊时间从生前到34岁，大部分病例年龄在小于6个月时确诊。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},155465,"检查","\u003Cp>　　检查项目：颅脑MRI检查、颅脑超声检查、颅脑CT检查、血常规、头颅平片、脑脊液乳酸脱氢酶\u003C/p>\u003Cp>　　1.血象检查 并发感染时，外周血白细胞计数和中性粒细胞分类增高，可出现贫血等表现。\u003C/p>\u003Cp>　　2.酚红实验 为鉴别是否为交通性脑积水临床上还可向脑室内注射酚红，观察其在脊髓蛛网膜下腔脑脊液出现的时间。\u003C/p>\u003Cp>　　具体操作过程如下：脑室内注射1ml中性酚红后，做腰椎穿刺，使脑脊液慢慢地由穿刺针滴到一块用10%氢氧化钠湿润的纱布上，当纱布出现红色时，表明脑脊液内已有酚红。正常情况下或交通性脑积水脑室注射后2～12min，酚红就应出现脊髓蛛网膜下腔中，如20min仍不出现，可考虑为梗阻性脑积水。\u003C/p>\u003Cp>　　主要的神经系统病理改变靠α超声和一般图像检查不易见到，常由脑积水引起的枕部扩大、后颅凹颅骨透照阳性而疑诊。CT应用于临床后对本病征的诊断有了很大改观，磁共振(MRI)检查更为方便并能获得更清晰的影像。包括导水管狭窄。\u003C/p>\u003Cp>　　1.CT检查 对诊断脑积水有重要价值，还可区别是否为交通性脑积水。非交通性脑积水(梗阻性脑积水)时脑室明显扩张，变为圆钝，可根据脑室扩张的情况确定阻塞的部位。单侧或双侧室间孔梗阻可引起单侧或双侧侧脑室扩张，而三、四脑室正常。导水管狭窄时表现为双侧脑室及三脑室扩张，而四脑室正常。四脑室中孔和侧孔阻塞时，所有脑室(包括四脑室)扩张。\u003C/p>\u003Cp>　　交通性脑积水时，CT显示脑室呈球形扩张，程度较轻，第四脑室扩张程度最小，基底池往往扩张，大脑半球的脑沟增宽。\u003C/p>\u003Cp>　　近年来由于CT的广泛应用，临床上出现“外部性脑积水”(external hydrocephalus)的诊断名称。CT表现为脑室扩大不明显，而基底池、侧裂、纵裂池及大脑半球脑沟增宽，蛛网膜下腔扩大。曾有人认为可能是交通性脑积水的早期表现。也有人认为此等表现为良性的、自限的蛛网膜下腔扩大，不属交通性脑积水。因为在2岁以内婴幼儿，颅骨增长速度较脑的增长速度明显为快，脑和颅骨之间间隙增大，以至在CT上显示脑沟、裂、池相对较宽。正常情况下，脑表面蛛网膜下腔可宽达4mm，纵裂池6mm、侧裂池10mm，都属正常范围。18个月～2岁以后，脑发育加快，脑实质与颅骨之间间隙逐渐变小，蛛网膜下腔增宽情况不再明显。\u003C/p>\u003Cp>　　2.MRI检查 除显示脑室扩大外，在梗阻性脑积水时脊液可经室管膜渗入脑室周围，脑室周围间质性水肿，在质子密度加权像上表现为脑室周围有一圈高信号，有重要的诊断价值。\u003C/p>\u003Cp>　　3.X线检查 X线颅骨平片、椎动脉造影及脑室造影有助于诊断，年长儿全部可见颅压增高征。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},155466,"鉴别","\u003Cp>　　在婴儿，应注意与下列情况鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　1.未成熟儿 头颅增大较快，有些类似脑积水，但脑室不大。\u003C/p>\u003Cp>　　2.佝偻病 头颅增大多为方形，并有其他佝偻病症状。\u003C/p>\u003Cp>　　3.慢性硬膜下血肿 常有头部外伤史(有时外伤史不明显)，呕吐、头颅增大较慢，CT显示硬脑膜下腔增宽，硬脑膜下穿刺有较多的橘红色或黄色液体。\u003C/p>\u003Cp>　　4.颅内占位病变 如肿瘤、脓肿等。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},155467,"并发症","\u003Cp>　　本病征部分病例可伴有神经系统异常，包括腰骶部脊髓膨出、单纯性脑膨出、联合畸形包括胼胝体发育不全等。尸检还可发现器官或组织异位、无脑回、多回小脑、导水管狭窄和脊髓空洞症等。\u003C/p>\u003Cp>①会导致智能障碍。可仅有轻度记忆力及计算力减退，常伴有迟钝、淡漠、缄默等。重者可呈痴呆。少数可有激动、易怒、哭笑无常、幻觉、谵妄等。 　\u003C/p>\u003Cp>　②会导致行动障碍。常在精神症状出现后逐渐开始，有起步困难，行走缓慢不稳。肌张力和腱反射常增高，反射阳性。有时呈现轻偏瘫。 　\u003C/p>\u003Cp>　③尿便障碍。尿便频繁、失禁或困难，有时仅在晚期出现。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},155468,"预防","\u003Cp>　　本病征是一种病因未明的先天畸形疾病，是胚胎早期发育障碍所致，预防措施参照其他出生缺陷性疾病。预防应从孕前贯穿至产前：\u003C/p>\u003Cp>　　婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，作用大小取决于检查项目和内容，主要包括血清学检查(如乙肝病毒、梅毒螺旋体、艾滋病病毒)、生殖系统检查(如筛查宫颈炎症)、普通体检(如血压、心电图)以及询问疾病家族史、个人既往病史等，做好遗传病咨询工作。\u003C/p>\u003Cp>　　孕妇尽可能避免危害因素，包括远离烟雾、酒精、药物、辐射、农药、噪音、挥发性有害气体、有毒有害重金属等。在妊娠期产前保健的过程中需要进行系统的出生缺陷筛查，包括定期的超声检查、血清学筛查等，必要时还要进行染色体检查。\u003C/p>\u003Cp>　　一旦出现异常结果，需要明确是否要终止妊娠;胎儿在宫内的安危;出生后是否存在后遗症，是否可治疗，预后如何等等。采取切实可行的诊治措施。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},155469,"治疗","\u003Cp>　　(一)治疗\u003C/p>\u003Cp>　　确诊后惟一的治疗方法是脑脊液分流术，有的先行后颅窝切开术(囊切除术或囊成窗术)。有的病例仅作单纯性分流术，有些病例则需要做进一步的分流术，包括脑室腹膜分流术(VP)、囊腹膜分流术(CP)。诊治步骤如下(表1)。\u003C/p>\u003Cp>　　(二)预后\u003C/p>\u003Cp>　　本病征预后不良，以往的报道病死率达48%，近年来CT和磁共振的临床应用可及时确诊，积极和及时的治疗脑积水，可使预后改善病死率明显降低。\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},155470,"饮食","\u003Cp>1、若患者咀嚼吞咽的随意运动受到影响，舌肌运动麻痹致使搅拌失灵，因此，不能将食物送至上、下齿之间，也不能将食物向咽部推动，但患者吞咽反射尚在，可将食物送到其舌根部，引起吞咽反射将食物吞下。\u003C/p>\u003Cp>2、脑积水伴高脂血症有动脉硬化者饮食中要限制动物脂肪，最好食用植物油。要多给予蔬菜、水果及含纤维素多的食物，以防便秘的发生。\u003C/p>\u003Cp>3、面部及舌瘫病人进食时，食物很容易从瘫痪侧口角掉出来，或潴留在瘫痪侧的颊部，喂食时，应让患者向健侧卧位。饭后要喂水冲洗口腔的残渣，或用棉球擦洗口腔，特别要注意洗净瘫痪侧颊部以防口腔炎症，减轻口臭，增强食欲，促进消化功能。\u003C/p>",8,[64,65],"急诊科","中西医结合科",true]