[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$f-4J7yhQXGyxvlGSUvc--GUsLuu4xTM4Mz6GBzv154xU":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":67},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":63},4562,"小儿特发性肺纤维化"," 小儿特发性肺纤维化：症状、治疗和预防\n"," 小儿特发性肺纤维化, 肺纤维化症状, 儿童肺纤维化, 肺疾病治疗, 儿童呼吸道疾病, 特发性肺纤维化\n"," 了解小儿特发性肺纤维化的症状、治疗方法和预防措施。掌握关于儿童肺纤维化的关键信息，帮助孩子远离呼吸道疾病，确保他们健康成长。",[18,23,28,33,38,43,48,53,58],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},149963,"概述","\u003Cp>　　特发性肺纤维化(idiopathic pulmonary fibrosis，IPF)又称特发性致纤维化肺泡炎、Hamman-Rich综合征，特发性弥漫性肺间质纤维化(idiopathic diffuse interstitial fibrosis of the lung)，欧洲学者称之为隐源性致纤维化肺泡炎(cryptogenic fibrosing alveolitis)，现多简称致纤维化肺泡炎(FA)。是一种原因不明的弥漫性进行性肺间质纤维化，可能不是一种疾病，而只是多种原因所致的慢性间质性肺炎之终末阶段。较多见于成人，但亦可在婴幼儿及儿童中发生。临床以刺激性干咳、气促、进行性呼吸困难和低氧血症为特征，病情常持续进展，最终因呼吸衰竭而死亡。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":25,"description":26,"sort":27,"diseaseId":12},149964,"病因","\u003Cp>　　本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关，曾有人考虑可能与病毒和细菌感染、吸入粉尘和气体以及药物可能为诱发因素。现多认为属免疫异常，可能是一种免疫复合物疾病。有人认为属结缔组织病和自身免疫性疾患，但均未能证实。本病又与遗传因素有关，因有些病例有明显家族史，可发生于孪生儿。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",1,{"id":29,"classification":30,"description":31,"sort":32,"diseaseId":12},149965,"症状","\u003Cp>　　常见症状：干咳、咳血痰、气短、呼吸困难、咯血、呼吸衰竭、杵状指（趾）、乏力、肺部啰音、疲乏、无力、食欲减退\u003C/p>\u003Cp>　　本症可发生于少年、儿童，最小可见于4个月婴儿。起病多隐匿。发病于6个月以前者，病程多为急性，6个月～2岁可为急性或慢性，发生于2岁以后者多为慢性。临床症状以干咳较为常见，可伴血痰，气短，进行性呼吸困难，活动后加重及发绀为主，一般不发热，可有体重下降，疲乏无力，食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。体检见患儿发育不良，肺叩诊清，在肺底部可闻细小捻发音，称Velcho?音，有明显杵状指(趾)。实验室检查、心电图、肺功能和肺X线检查可助诊断。 诊断主要根据临床症状，肺X线改变及肺功能测定。确诊有赖于肺活检，支气管肺灌洗液检查可见中性粒细胞，有巨噬细胞增多及胶原酶增加。 1.病史 发病年龄可早自幼婴，迟至成人，国外报道新生儿期也可发病。呈家族性发病时女孩多见。 2.临床表现症状 典型者表现为无痰干咳和隐匿性发作的呼吸困难，病初在用力、运动时发生，然后呈进行性发展，至休息时也出现呼吸困难;随病情进展出现低氧血症的一系列症状，如食欲不振、生长不良、多关节痛、乏力及特异性胸骨或胸骨下疼痛，也可并发咯血及自发性气胸。 3.体征 典型体征为呼吸浅快，两肺底吸气末细湿?音，杵状指(趾)(早期不典型，可见甲床下毛细血管充血、扩张，甲床呈明显红色)，中央性青紫。病情后期可出现水肿、肝大、P2亢进、静脉淤张等体征。\u003C/p>",2,{"id":34,"classification":35,"description":36,"sort":37,"diseaseId":12},149966,"检查","\u003Cp>　　检查项目：动脉血气分析、肺活检、支气管肺泡灌洗术（BAL）、儿童肺功能检查、比塞征、类风湿因子、抗核抗体（ANA）、肺功能检查、胸部平片、心电图、胸部CT检查\u003C/p>\u003Cp>　　1.一般检查 30%～50%病人可有类风湿因子和抗核抗体阳性，部分病人血沉增快，可有高丙种球蛋白血症，冷球蛋白阳性。可见嗜酸细胞增多。\u003C/p>\u003Cp>　　2.血气分析 早期为低氧血症不伴高碳酸血症，但晚期可发生高碳酸血症。低氧血症与用力或运动相关，即用力或运动时，低氧血症加重。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肺功能测定 表现为限制性通气障碍。所有肺容量值成比例地明显下降，如肺活量、功能残气量、肺总量值明显下降;肺顺应性和弥散功能亦明显降低，后者出现早、检出率高。\u003C/p>\u003Cp>　　4.支气管肺泡灌洗液 支气管肺泡灌洗液中可见到较多的炎症细胞，肥大细胞相对较多。\u003C/p>\u003Cp>　　5.肺活检 可确诊。开胸或经胸腔镜肺活检被认为是诊断本病的“金标准”。要取得肺部有代表性的标本，至少在两个不同的部位活检，应避免在肺尖和中叶，多在同侧的上叶和下叶。开胸或经电视胸腔镜肺活检能更精确区分炎症和纤维化的范围。对确定肺泡炎症的活动程度和末期肺纤维化有一定的诊断价值。组织病理表现为：肉眼观早期可正常，但可见肺泡壁、肺泡及支气管周围有淋巴细胞、浆细胞浸润，偶有嗜酸性粒细胞浸润;晚期则呈弥漫性蜂窝样改变。低倍镜下为不均匀分布的正常肺组织、间质炎症、纤维化和蜂窝样改变，以周边肺实质最严重。间质炎症是片状分布，包括肺泡间隔淋巴细胞和浆细胞浸润，伴有肺泡Ⅱ型细胞增生。\u003C/p>\u003Cp>　　1.X线检查 肺X线变化往往与病理变化一致，显示广泛的颗粒或网点状阴影或小结节影。后期示中下肺野弥漫网点状阴影，随纤维化越趋加重，出现粗索条状阴影。当间质纤维组织收缩，肺泡及细支气管扩大，形成蜂窝状肺。有时可见气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染表现。\u003C/p>\u003Cp>　　2.心电图 可出现右心肥大的征象。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肺功能减退 气道阻力并不升高，但有限制性通气障碍伴肺容量减少，肺活量减少，肺顺应性减退，肺弥散功能降低。\u003C/p>\u003Cp>　　4.CT 显示广泛网点状结构，混有小囊状影，肺纹理增多、延伸，可见与胸膜平行的条状影和点状影，肺透亮度增强等。\u003C/p>\u003Cp>　　5.高分辨力CT(HRCT) 显示微细结构改变：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)毛玻璃样高密度影，其中可见细小支气管扩张形成的多囊状改变，为间质肺纤维化的早期改变。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)胸膜下线表现为胸膜下弧线影宽3mm，见于肺纤维化初期。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)小叶间隔不规则增厚，与肺及胸膜的交界面不规则，小叶结构变形。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)弥漫或片状分布的蜂窝状低密度影区，多位于胸膜下区(直径1cm )。\u003C/p>",3,{"id":39,"classification":40,"description":41,"sort":42,"diseaseId":12},149967,"鉴别","\u003Cp>　　需与许多肺部疾患可致肺间质炎症或纤维化者鉴别，并与在X片上表现为网状或结节状阴影者相区别。首先应与粟粒性结核及浸润性肺结核区别，其次应与DIP和淋巴细胞间质性肺炎(LIP)、肺巨细胞包涵体病、各种慢性间质性肺炎、嗜酸细胞性肺炎、肺含铁血黄素沉着症、外源性过敏性肺泡炎、肺结缔组织病及结节病等相鉴别。\u003C/p>",4,{"id":44,"classification":45,"description":46,"sort":47,"diseaseId":12},149968,"并发症","\u003Cp>　　体重下降，疲乏无力食欲减退及肺心病。最后发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。肺纤维化、气胸，纵隔及皮下气肿，常有继发感染，最终发展为呼吸衰竭及右心衰竭。大多数病人死于呼吸道感染并发的呼吸衰竭。\u003C/p>",5,{"id":49,"classification":50,"description":51,"sort":52,"diseaseId":12},149969,"预防","\u003Cp>　　本病病因不明，多认为与遗传和免疫因素有关。因此，目前无特效预防方法。加强体育锻炼，增强抗病能力，冬季应注意保暖。注意调剂饮食增加营养;吸烟者必须戒烟。少吃刺激性、辛辣、煎炸、油腻食物：饮食要清淡，肥胖患者，控制脂肪的供给量。以吃瘦肉为宜，以控制体重和达到祛痰湿的目的。辛辣、煎炸等食物，因容易生痰，导致热助邪胜，邪热郁内而不达，时间久了会造成疾热上犯于肺，加重病情。\u003C/p>",6,{"id":54,"classification":55,"description":56,"sort":57,"diseaseId":12},149970,"治疗","\u003Cp>　 无特殊疗法。原则是控制感染、控制肺纤维化的发展和对症处理。雾化给氧常用于急性期。皮质激素对早期病例纤维化不明显者可有疗效，能缓解部分症状，但并不能使本病彻底治愈。有报告，环磷酰胺及硫唑嘌呤等免疫抑制药有效，也有用抗疟药(氯喹)治疗者。有人试用胶原纤维抑制剂D-青霉胺治疗，未获肯定疗效。本病预后不良。病情急者可于数月内死亡，进行性者多于2年内死于呼吸衰竭及肺心病，慢性者可存活20余年。近年国外考虑应用肺移植来治疗，但尚无定论。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",7,{"id":59,"classification":60,"description":61,"sort":62,"diseaseId":12},149971,"饮食","\u003Cp>　　(1)　冰糖炖百合：\u003C/p>\u003Cp>　　百合、冰糖各60g，款冬花15g。将百合洗净后，一瓣瓣撕开，与款冬花一起放入瓦锅内，加水适量.文火炖，快熟时，加入冰糖，炖至百合熟烂时即可服食。此菜具有润燥清火，清心养肺的功效，对于肺纤维化病人有干咳。心烦口渴等症状的特别适合。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)　百合煎剂：\u003C/p>\u003Cp>　　取百合30g，麦冬9g，桑叶12g，杏9g，蜜炙批杷叶10g，加水同煮。这个方子有养阴解表、润肺止咳的作用，能用来治疗肺纤维化患者因感冒而引起的咳嗽频作、干咳无痰、口干咽燥者。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)　百合炖雪梨：\u003C/p>\u003Cp>　　原料：雪梨1个，百合100g，冰糖150g。制法：雪梨去核，连皮切片;冰糖加水4杯慢火煲滚;百合用清水浸三十分钟，入滚水中煮三分钟，取出沥干水;把雪梨、百合、冰糖放入炖盅内，炖1h。\u003C/p>\u003Cp>　　功效：治燥热咳嗽，滋阴止咳百合可以滋阴化燥，给肌肤补充水分，是很好的食补材料。\u003C/p>",8,[64,65,66],"呼吸内科","急诊科","中西医结合科",true]