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先天性肺发育不全

就诊科室: 呼吸内科 急诊科
好医保审核专业委员会评审

概述

  先天性肺发育不全肺先天性发育不全可根据其发生程度分为3类:肺未发生一侧或双侧肺缺如;肺未发育支气管原基呈一终端盲囊,未见肺血管及肺实质;肺发育不全可见支气管、血管和肺泡组织但数量和(或)容积减少。患者可能伴发肺血管及其他畸形病变。

病因

  先天性肺发育不全的主要原因可能是胸内肺生长发育的有效容量减少,最常见的原因是膈疝一侧膈肌不能关闭,腹腔脏器疝入胸腔,从而影响肺的发育。

症状

  常见症状:呼吸困难、急性呼吸窘迫综合征、反复上呼吸道感染、胸廓异常

  严重病例出生后即死亡。主要表现为呼吸困难,甚至呼吸窘迫,以及长期反复呼吸道感染,体检可见患侧胸廓塌陷,活动度减弱,叩诊呈浊音,听诊呼吸音减低或消失,患者可伴有其他先天性畸形的临床表现,如肾功能不全等。病情轻微者可能无明显临床症状,仅于常规胸部X线检查时发现。

检查

  检查项目:动脉血气分析、胸部计算机断层(CT)扫描、彩色多普勒检查、纤维支气管镜检查、肺功能检查

  动脉血气分析表现为低氧血症,而动脉二氧化碳分压在正常范围。

  1.胸部计算机断层(CT)扫描,尤其三维成像扫描可清晰显示气管-支气管畸形,血管造影以及彩色多普勒检查可帮助观察血管(肺动、静脉,奇静脉)畸形,借此鉴别其他原因所致肺不张和支气管扩张。

  2.纤维支气管镜检查有助于观察支气管腔和阻塞。

  3.肺功能检查 肺功能呈限制性通气功能障碍,肺顺应性减低和气道阻力增加。

鉴别

  需与肺不张、肺囊肿、肺隔离症或支气管扩张相鉴别。

并发症

  1.细菌性肺炎:如肺炎链球菌(即肺炎球菌)、金黄色葡萄球菌、甲型溶血性链球菌、肺炎克雷白杆菌、流感嗜血杆菌、铜绿假单胞菌、埃希大肠杆菌、绿脓杆菌等。

  2.非典型病原体所致的肺炎:如军团菌、支原体和衣原体等。

  3.病毒性肺炎:如冠状病毒、腺病毒、流感病毒、巨细胞病毒、单纯疱疹病毒等。

  4.真菌性肺炎:如白念珠菌、曲霉、放射菌等。

  5.其它病原体所致的肺炎:如立克次体、弓形虫、原虫、寄生虫如肺包虫、肺吸虫、肺血吸虫)等。机体免疫力低下者(如艾滋病患者)容易伴发肺部卡氏肺包子虫、军团菌、鸟形分支杆菌、结核菌、弓形体等感染。

  6.理化因素所致的肺炎:如放射性肺炎、胃酸吸入、药物等引起的化学性肺炎等。

  7.支原体肺炎:由肺炎支气体引起。

预防

  一、保持呼吸道通畅,及时的清除呼吸道分泌物,适当的吸氧治疗。

  二、随时采用抗生素雾化吸入同时协助病人排痰。雾化吸入法是利用高速氧气气流,使药液形成雾状,再由呼吸道吸入,达到治疗的目的。稀化痰液帮助祛痰,如α-糜蛋白酶、易咳净(痰易净)等。以及减轻水肿的药物,如地塞米松等。

治疗

肺切除术适用于单侧肺畸形者。近有报道植入组织扩张器,以保持胸廓容积,防止胸廓畸形和脊柱侧凸的进一步发展,但远期疗效尚不确切。病程中常有反复呼吸道感染,应注意预防并及时治疗。

  

饮食

  肺不发育或发育不全的食疗

  1、 川贝雪梨猪肺汤

  取猪肺120克,洗净切片,放开水中煮5分钟,再用冷水洗净。将川贝母9克洗净打碎;雪梨连皮洗净,去蒂和梨心,梨肉连皮切小块。各物料全部放入沸水锅内,文火煮2小时,调味后随量饮用。

  2、 杏仁雪梨山药糊

  取杏仁10克,雪梨1个,山药、淮山米粉、白糖适量。先将杏仁用开水浸,去衣,洗净;雪梨去皮,洗净,取肉切粒。然后把杏仁、雪梨粒放搅拌机内,搅拌成泥状。用清水适量,把杏仁泥、梨泥、山药、淮山米粉、白糖调成糊状,倒入沸水锅内(沸水约100毫升),不断搅拌,煮熟即可。随量食用。

  3、冬菇雪耳猪胰汤

  取猪胰1条,猪瘦肉60克,冬菇15克,雪耳9克。先将冬菇洗净;雪耳浸开洗净,摘小朵;猪胰、猪瘦肉洗净,切片。然后把冬菇、雪耳放入锅内,加清水适量,大火煮沸后,文火煮20分钟,放猪胰、猪瘦肉,再煮沸,调味即可。随量饮用。

  肺不发育或发育不全吃什么对身体好:

  1、多吃新鲜水果和蔬菜。如:梨、葡萄、大枣、石榴、柑桔、甘蔗、杮子、百合、萝卜、荸荠、银耳等。

  2、多吃宣肺化痰、滋阴益气的中药,如人参、沙参、西洋参、百合、杏仁、川贝等。

  肺不发育或发育不全最好不吃什么东西:

  1、 忌食辛辣食品,如辣椒等。

  2、 忌烟酒。