肺动脉发育不全(PAA)为较少见的先天性畸形，包括多种类型，如肺动脉主干缺如，右或左肺动脉近端缺如，左肺动脉异常起源和肺动脉缩窄等，常伴有其他心血管畸形如法洛四联症。

　　肺动脉主干缺如表现为肺动脉闭锁或肺动脉段呈残存纤维索条状，而左右肺动脉位于正常位置，并与主动脉相连通。右或左肺动脉近端缺如表现为血管腔闭锁，肺组织血液供应来源于支气管动脉或主动脉的异常分支，伴同侧肺发育不全。左肺动脉异常起源于右侧，常形成吊索状围绕气管或右主支气管，引起压塞和阻塞。肺动脉缩窄呈单个或多个狭窄程度不一，常伴有狭窄远端血管扩张及其他心血管畸形。

　　常见症状：咯血、呼吸困难、喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难、呼吸道感染

　　肺动脉主干缺如者多为死产或婴儿期死于肺动脉高压，右或左肺动脉近端缺如常见症状为咯血和呼吸困难。左肺动脉异常起源则表现为气管和食管阻塞症状，如喘鸣、呼吸困难、呕吐、吞咽困难和反复呼吸道感染。

　　检查项目：肺显像、肺功能检查、肺灌注显像、肺通气功能、肺泡-动脉氧分压差（PA-aDO2）、胸部平片、胸部CT检查、支气管造影

　　1.X线胸片

　　可发现患侧肺野透亮度增高，肺门变小。

　　2.肺通气灌注扫描

　　可发现患侧有通气而无灌注。

　　3.心脏导管检查

　　通过造影可发现发育不良的肺动脉。

　　4.超声心动

　　可发现肺动脉高压及心脏其他畸形。

　　5.增强CT及MRI检查

　　可发现肺部血管形态方面的异常，帮助明确诊断。

　　临床需与肺心病和先天性心脏病相鉴别。

　　并发上呼吸道反复感染。

　　避免感冒，防止着凉。应讲究卫生、戒烟和增强体质，提高全身抵抗力，减少感冒和各种呼吸道疾病的发生。对已发生肺心病 的患者，应针对缓解期和急性期分别加以处理。呼吸道感染是发生呼吸衰竭的常见诱因，故需要积极予以控制。注意养肺气健脾，合理的饮食的调整。疏肝润肺，养气健脾。

　　根据病情选择手术治疗方案。

　　无明显临床症状的肺发育不全可以不做任何治疗，有反复咯血或肺部感染，甚至发育迟缓，且合并有残余肺有支气管或血管畸形者，须行肺叶或全肺切除，但全肺切除要非常慎重，必须确定健侧肺功能完全正常，否则会致残，甚至死亡。手术时要特别注意解剖变异，切勿损伤周围脏器。如合并心脏或大血管发育异常，术前充分评估，必要时手术中同时进行矫正。

　　一、清淡饮食，忌食辛辣刺激及肥腻的食物。可吃粥、面条之类易消化食物，方便时配上些蔬菜末。

　　二、忌食过硬和油煎香燥食物。

　　三、咳嗽多痰，应少吃甜腻食物，可吃萝卜之类化痰食物，以防滋生痰液。