概述

　　马蹄肾是肾脏先天性畸形融合肾中最常见的一种，在正常人群中的发病率为1∶400～1∶1000，男女之比为2∶1。两肾通常在主动脉前部中线第四腰椎高度融合在一起，集合系统和输尿管向前内侧移位，输尿管从融合的峡部前方通过，此外，常有非典型肾动脉供血。

病因

　　胚胎发育畸形所致。Connelly统计约60%马蹄肾病人有异常肾动脉供血，主要有3种形式：一对从主动脉发出的肾动脉供应马蹄肾;一对主干肾动脉与 1～4支小动脉从主动脉远端或髂动脉分支供血给马蹄肾;多支小动脉从主动脉、髂动脉分支供血给马蹄肾。当与腹主动脉瘤并存时，其异常肾动脉常发自动脉瘤，往往需要重建而增加手术难度。

症状

　　常见症状：慢性肾衰竭、泌尿系感染、肾结石、腹痛、休克、腹部不适、肾盂积水

　　多数马蹄肾病人无明显症状，约1/3病人有泌尿系统合并症：如慢性肾炎、泌尿系感染、肾结石等。当合并腹主动脉瘤时可同时出现二者的表现。

　　马蹄肾患者常无明显症状，多在检查中偶然发现，术前诊断的意义在于可减少副损伤和提高手术成功率。

检查

　　检查项目：腹部血管超声检查、腹部CT、肾动脉造影、静脉肾盂造影

　　1.腹部B超可发现腹主动脉瘤及位于其前方的肾脏下极靠近中线而上极远离中线，肾下极相连之峡部呈低回声。

　　2.CT检查可见位于腹主动脉瘤前方骑跨的畸形肾脏，并可了解腹主动脉瘤局部情况。

　　3.静脉肾盂造影可见肾盏、肾盂、输尿管的长轴呈“倒八”字形，且常因输尿管扭曲或受异常血管压迫出现肾积水。

　　4.主动脉-肾动脉造影不但可了解腹主动脉瘤的范围、脏器受累情况，重要的是可了解马蹄肾的异常供应动脉，是必不可少的检查。

鉴别

　　1.迂曲过长的腹主动脉腹部可扪及搏动性肿块时，但迂曲过长的腹主动脉常位于中线的左侧，易推动。而腹主动脉瘤的边缘位于脐周中线并向两侧扩张，瘤体较固定。

　　2.腹膜后肿物和胰腺肿瘤这两种肿瘤可有矢状向传导的搏动感，但没有膨胀感，而腹主动脉瘤有特殊的膨胀性搏动感。

　　B超、CT和MRI等检查均有助于鉴别。

预防

　　本病的病因是由于胚胎发育畸形所致，故无法直接预防。故早期发现、早期诊断、早期治疗对间接预防本病具有重要意义。孕期应做到定期检查，B超可以早期发现异常，若孩子有发育异常倾向，应及时做染色体筛查，明确后应及时行人工流产，以避免疾病患儿出生。

治疗

　　(一)治疗手术是本病治疗的主要方法。采用自剑突至耻骨联合的腹部正中切口，与通常腹主动脉瘤一样，可在马蹄肾峡部以上安全游离瘤颈部，注意勿损伤双侧肾盂部，牵拉马蹄肾可充分显露主动脉分叉部和髂总动脉，如峡部为纤维性结构可切断以利显露，腹主动脉瘤近、远端阻断后切开腹主动脉瘤(图3A)。在腹主动脉瘤瘤壁内行主动脉与人工血管的吻合(图3B)，如有发自腹主动脉瘤的异常肾动脉，应吻于开窗的人工血管上(图3C)对靠近主动脉分叉部的异常肾小动脉分支亦应充分保护，必要时重建，最后用瘤外壁包裹人工血管(图3D)。术中注意应避免切断含肾实质的峡部，因为切断峡部常致出血、肾梗死和可能存在的感染尿液渗漏，引起人工血管的致命感染。术后应用抗生素预防感染，监测和改善肾脏功能。