多数为功能性的，由于风湿性二尖瓣病变或先天性心血 管病导致肺动脉压力升高而引起;少数由于风湿病、细菌性心内膜炎直接损害瓣膜或 先天畸形所引起。右心室舒张时，肺动脉瓣不能严密关闭，部分血液由肺动脉逆流入 右心室，逐渐导致右心室肥厚和扩大。可有心悸、气喘、肝肿大和水肿等症状，严重 者可发生心力衰竭。部分患者适合手术治疗。

　　最常见病因为继发于肺动脉高压的肺动脉干根部扩张，引起瓣环扩大，见于风湿性二尖瓣疾病、艾森门格综合征等情况。少见病因包括特发性和Marfan综合征的肺动脉扩张。肺动脉瓣原发性损害少见，可发生于感染性心内膜炎、肺动脉瓣狭窄或法洛四联症术后、类癌综合征和风心病。

　　常见症状：口唇青紫、呼吸困难、胸闷、气促、喘息

　　多数病例原发病的临床表现突出，肺动脉瓣关闭不全的表现被掩盖，仅偶尔于听诊时发现。体征如下：

　　一、血管和心脏搏动 胸骨左缘第2肋间扪及肺动脉收缩期搏动，可伴收缩或舒张期震颤。胸骨左下缘扪及右心室高动力性收缩期搏动。

　　二、心音 肺动脉高压时，第二心音肺动脉瓣成分增强。右心室心波动量增多，射血时间延长，第二心音呈宽分裂。右心搏量增多使已扩大的肺动脉突然扩张产生收缩期喷射音，在胸骨左缘第2肋间最明显。胸骨左缘第4肋间常有第三和第四心音，吸气时增强。

　　三、心脏杂音 继发于肺动脉高压者，在胸骨左缘第2-4肋间有第二心音后立即开始的舒张早期叹气样高调递减型杂音，吸气时增强，称为Graham Steell杂音。由于肺动脉扩张和右心搏量增加，在胸骨左缘第2肋间喷射音后有收缩期喷射性杂音。

　　检查项目：肺动脉造影、胸CT、胸X线片、心电图

　　肺动脉瓣闭锁一经确诊，原则上应尽快手术。手术方式有闭锁的肺动脉瓣切开术、人造肺动脉瓣置换术及合并心脏畸形矫治术等。

　　1.室间隔完整型肺动脉瓣闭锁：原则上采用姑息疗法，使肺动脉血流有适应的供应及右室腔减压，改善缺氧，促使右室尽可能早发育，以待二期根治。

　　2.室间隔缺损型肺动脉瓣闭锁：手术治疗根据不同类型，首先采取增加肺血流的姑息手术，建立肺叶间、肺门直至中央总汇等姑息手术，最终为建立右心室与肺动脉的连续，关闭室间隔缺损，中止体动脉与肺动脉连接的根治手术。

　　疗效评价：肺动脉瓣闭锁的预后不良，大部分患儿死于生后3～4个月内。手术难度大，手术死亡率也较高。