[{"data":1,"prerenderedAt":-1},["ShallowReactive",2],{"$f65-g5LTUgHIk8dGZIHhGe2pKpxnfW0g-O4HGxk3yxcs":3,"$fopT5NJ7-C_0rzv6kHmCB4WbmbVbObAqXR7TkOAA9kBM":8},{"code":4,"msg":5,"message":6,"data":6,"success":7},401,"认证失败，无法访问系统资源",null,false,{"code":9,"msg":10,"message":6,"data":11,"success":124},200,"操作成功",{"id":12,"name":13,"describes":6,"symptoms":6,"checkup":6,"treatment":6,"seoTitle":14,"seoKeywords":15,"seoDescription":16,"coverVertical":6,"coverAcross":6,"introduceClassifications":17,"departments":123},427,"儿童湿疹"," 儿童湿疹：症状、治疗与预防指南"," 儿童湿疹, 湿疹症状, 湿疹治疗, 儿童皮肤问题, 湿疹护理, 皮肤健康, 幼儿湿疹预防"," 了解儿童湿疹的症状、治疗方法及预防措施，帮助您的孩子减轻困扰，提高皮肤健康。探索最佳护理方案，确保孩子的舒适与健康。",[18,23,26,28,30,35,38,40,42,47,50,52,54,59,62,64,66,71,73,76,78,83,86,88,90,95,99,101,103,107,109,113,115,119,121],{"id":19,"classification":20,"description":21,"sort":22,"diseaseId":12},52548,"概述","\u003Cp>　　肥厚型心肌病(HCM)是一种遗传性疾病，其特征为心室肥厚，心腔无扩大，HCM又称特发性主动脉瓣下狭窄(ISS)和不对称性室间隔肥厚(ASH)，临床表现多样化，是较大儿童及青少年猝死原因之一，小儿肥厚型心肌病包括一组不同病因的疾病，其特征是具有异常的不能解释的心室肥厚而心腔不扩大，以左心受累为主，右室心肌亦可受累，心室肥厚不对称、不均匀，心室腔变小，以左室血液充盈受阻，左室舒张期顺应性下降为基本病态，组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病。\u003C/p>",0,{"id":24,"classification":20,"description":25,"sort":22,"diseaseId":12},83284,"\u003Cp>　　X-连锁高免疫球蛋白M血症(XHIM)为一较罕见的原发性免疫缺陷病。该病以反复感染为特征，伴血清IgG、IgA、IgE水平降低而IgM正常或升高。\u003C/p>",{"id":27,"classification":20,"description":25,"sort":22,"diseaseId":12},63110,{"id":29,"classification":20,"description":25,"sort":22,"diseaseId":12},57614,{"id":31,"classification":32,"description":33,"sort":34,"diseaseId":12},52549,"病因","\u003Cp>　　1.遗传因素\u003C/p>\u003Cp>　　原发性肥厚型心肌病可呈家族性发病，也可有散发性发病。根据流行病学调查结果，散发者占2/3，有家族史者占1/3，家族性发病的患者中有50%的HCM病因不明确，50%的家族中发现有基因突变，遗传方式以常染色体显性遗传最为常见，约占76%。\u003C/p>\u003Cp>　　2.钙调节紊乱\u003C/p>\u003Cp>　　肥厚型心肌病患者有钙调节紊乱，尤其是心肌细胞内钙浓度升高与心室舒张功能有关。\u003C/p>",1,{"id":36,"classification":32,"description":37,"sort":34,"diseaseId":12},83285,"\u003Cp>很长一段时间里，人们认为HIM是B细胞内源性缺陷导致的免疫球蛋白转换障碍，直到1983年才认识到T细胞缺陷，不能向B细胞提供有效的辅助信息与HIM的发病有密切关系。1991年使用单克隆技术，发现XHIM是T细胞不能表达CD40L所致。CD40L，基因位于Xq26.3～27，长13kb，由5个外显子和参插其间的4个内含子组成，其表达产物CD40配体(CD40L)属肿瘤坏死因子(TNF)超家族的Ⅱ型跨膜蛋白，主要以三倍体形式表达在活化的CD4+T细胞上。\u003C/p>\u003Cp>　　CD40L基因突变的数据库已建立，在75个突变中，42个为编码区单个核苷酸置换(大多为错义突变)，导致氨基酸置换和过早转录终止。其他突变类型有插入、大片基因缺失和非框架缺失。突变热点主要集中在第5号外显子。上海第二医科大学新华医院最近在国内发现1例XHIM的CD40L基因点突变。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",{"id":39,"classification":32,"description":37,"sort":34,"diseaseId":12},63111,{"id":41,"classification":32,"description":37,"sort":34,"diseaseId":12},57615,{"id":43,"classification":44,"description":45,"sort":46,"diseaseId":12},57616,"症状","\u003Cp>　　常见症状：反复上呼吸道感染、口腔溃疡、淋巴结肿大、腹泻、肝脾肿大、血小板减少、咳嗽\u003C/p>\u003Cp>　　1.感染\u003C/p>\u003Cp>　　随着来自母体的抗体衰减，XHIM患儿在出生后6个月～2岁出现反复上呼吸道感染，细菌性中耳炎和肺炎，卡氏肺囊虫肺炎可为本病最早的表现。胃肠道并发症和吸收障碍也较常见，贾第鞭毛虫和隐孢子虫感染可致迁延性腹泻。扁桃体、皮肤和软组织感染常见，气管周围软组织感染往往威胁生命。因中性白细胞减少而致持续性口炎和复发性口腔溃疡。\u003C/p>\u003Cp>　　2.淋巴组织增生和自身免疫性疾病\u003C/p>\u003Cp>　　扁桃体、脾、肝脏等淋巴组织增生和肿大是XHIM的共同表现。自身抗体的出现与血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退和关节炎有关。\u003C/p>\u003Cp>　　3.肿瘤\u003C/p>\u003Cp>　　淋巴组织肿瘤最为常见，占XHIM合并肿瘤的56%;肝脏和胆道肿瘤也可发生，此很少见于其他原发性免疫缺陷病。\u003C/p>\u003Cp>　　临床反复严重感染的特点，加之血清IgM增高和IgG、IgA降低，以及外周血象的相应改变等可确诊。\u003C/p>",2,{"id":48,"classification":44,"description":49,"sort":46,"diseaseId":12},52550,"\u003Cp>　　常见症状：胸痛伴胸闷、心悸、心源性晕厥、呼吸困难、呼吸衰竭、心动过速、心室肥大、呼吸异常、紫绀、心尖搏动弥散\u003C/p>\u003Cp>　　儿童HCM多无明显症状，常因心脏杂音或家族中有HCM患者而首次就诊，临床表现具有多变性，并因发病年龄而不同，1岁以下婴儿较1岁以上儿童严重，60%婴儿HCM有左、右室流出道梗阻，常发生心力衰竭，多于1岁之内死亡，1岁以上儿童通常无症状，只有少数发生左室流出道梗阻，但较婴儿易发生猝死。\u003C/p>\u003Cp>　　婴儿常见症状有呼吸困难，心动过速，喂养困难，较重者发生心力衰竭，伴随青紫，心脏扩大，有心脏杂音或心律失常，少数儿童有呼吸加快，乏力，心悸，心绞痛，头晕，晕厥前兆及晕厥，并可于活动后发生猝死，即便无明显症状，也有发生猝死的危险，心力衰竭罕见，体征有脉搏短促，心尖搏动呈抬举样或双重性搏动，第1心音正常，第2心音多数正常，少数因左室流出道梗阻，出现反常分裂，胸骨左缘下端及心尖部有3/6级收缩期喷射性杂音，于运动后即时加强，蹲坐位减弱。\u003C/p>",{"id":51,"classification":44,"description":45,"sort":46,"diseaseId":12},83286,{"id":53,"classification":44,"description":45,"sort":46,"diseaseId":12},63112,{"id":55,"classification":56,"description":57,"sort":58,"diseaseId":12},52551,"检查","\u003Cp>　　检查项目：X线检查、心电图、动态心电图（Holter监测）、多普勒超声心动图、磁共振血管造影\u003C/p>\u003Cp>　　1.一般血液检查\u003C/p>\u003Cp>　　主要是筛查可引起心肌肥厚的代谢性疾病，如检查空腹血糖，血中肉碱，乳酸盐，丙酮酸，氨基酸浓度等;检查尿中氨基酸，有机酸等成分及其含量。\u003C/p>\u003Cp>　　2.心内膜心肌活检\u003C/p>\u003Cp>　　考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数，压力阶差，心室肥厚部位及程度，心腔变形，流出道狭窄及瓣膜反流等情况，少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病)，而且安全，肥厚心肌纤维排列紊乱，心肌细胞异常巨大，核周常有“光环”围绕，线粒体增生变性，组织化学测定有严重糖原堆积，免疫化学测定显示肥厚心肌内儿茶酚胺含量增高，具有诊断意义。\u003C/p>\u003Cp>　　3.遗传学检查\u003C/p>\u003Cp>　　进行家族史调查，并明确基因突变，并协助判断预后及指导治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　4.心电图检查\u003C/p>\u003Cp>　　可显示左室肥厚，ST段下降，T波倒置，左房肥大，异常Q波，QT间期延长，少数出现预激综合征或其他室内传导阻滞图形，婴儿患者常有右室肥厚，可能反映右室流出道梗阻，动态心电图监测可见室性期前收缩，室性及室上性心动过速，窦性心动过缓及房室传导阻滞，少数患儿心电图正常，但大多数患儿心电图明显异常。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)左心室肥大\u003C/p>\u003Cp>　　(2)异常Q波 病理性Q波的形成，深、窄而持久不变，多见于Ⅰ，Ⅱ，Ⅲ，aVF，aVL或V4、V5导联。一方面与肥厚室间隔除极的初始向量向前上方运行有关，另一方面与心肌纤维化、变性及排列紊乱致电动力下降或消失有关，造成左胸导联出现异常Q波。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)ST-T改变 可见以V3、V4为中心的巨大T波倒置，IHSS患儿胸导联多数无深的倒置T波，甚至浅的倒置T波也很少见。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)心律失常 常见的有预激综合征，完全性房室传导阻滞，束支传导阻滞和快速室性心律失常等，亦可见窦房结病变，室上性心动过速等。\u003C/p>\u003Cp>　　5.超声心动图\u003C/p>\u003Cp>　　超声心动图检查对诊断HCM有重要意义，是HCM的确诊手段，正常婴幼儿室间隔厚度≤4mm，学龄前儿童≤5mm，年长儿≤7mm，左室后壁与室间隔厚度相等，多普勒超声心动图检查可监测到下列改变：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)室间隔厚度 室间隔非对称性肥厚，活动度差，心腔变小，左室收缩期内径缩小，室间隔与左室后壁厚度之比(IVS/LVPW)为1.3～1.5，心室壁增厚可侵犯不同部位：前间隔占10%～15%，前间隔和后间隔占20%～35%，单纯室间隔后部，心尖部或前侧壁约占20%，前侧壁及室间隔占50%。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)左室流出道梗阻及压力阶差 左室流出道狭窄，主动脉和左心室流出道压力阶差可达9.3kPa以上。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)SAM 现象 二尖瓣前叶收缩期前向移动(SAM)现象，与肥厚的室间隔相接触，SAM现象始于收缩期前1/3末，在收缩期中1/3时与室间隔接触，形成左室流出道狭窄，舒张期二尖瓣前叶与室间隔距离较正常者小，SAM现象可能与心肌缺血或心肌梗死、微小血管病变、心肌氧供需失衡、室壁活动障碍和心肌大片变性纤维化有关。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)主动脉瓣变化 主动脉瓣收缩期扑动，在收缩期提前关闭，呈半闭锁状态，等容舒张期时间延长，部分患儿可有主动脉瓣反流。\u003C/p>\u003Cp>　　(5)心功能改变 左心室射血分数下降;心室舒张功能障碍，可见心室舒张早期血流E峰加速时间延长，舒张早期E峰减低，E峰减速度DEF显著减低，舒张晚期A峰代偿性增高。\u003C/p>\u003Cp>　　6.心导管\u003C/p>\u003Cp>　　用超声心动图检查诊断HCM已可取代心导管检查。考虑手术治疗时应做心导管检查和心血管造影，测定血流动力学参数、压力阶差、心室肥厚部位及程度、心腔变形、流出道狭窄及瓣膜反流等情况。少数婴儿HCM需做心肌活检，以除外Pompe病(Ⅱ型糖原贮积病)，但后者骨骼肌活检可确定，而且安全。左室腔与左室流出道收缩期压差>2.67kPa(20mmHg)，左室舒张末压增高，左心室造影示心腔缩小变形，主动脉瓣下呈“S”形狭窄，心室壁增厚，室间隔不规则增厚突入心腔，左房也可同时显影，心尖部HCM左心室造影可显示“黑桃样”改变，右室肥厚型HCM需行右室造影。\u003C/p>\u003Cp>　　7.胸部X线检查\u003C/p>\u003Cp>　　X线检查无特异性，肺血流正常或轻度肺淤血，心脏大小正常或轻度左室增大，婴儿患者多心脏扩大，并有肺纹理增多，肺淤血现象。\u003C/p>\u003Cp>　　8.磁共振成像\u003C/p>\u003Cp>　　能提供更详细的形态学资料，可检测整体收缩正常的HCM患者区域性的左室不同步运动，对于分析由左室充盈指标产生的模糊结果更有价值。\u003C/p>\u003Cp>　　9.放射性核素检查\u003C/p>\u003Cp>　　可见左室舒张功能指标包括左室舒张末容量，峰值射血率，峰值充盈率，高峰充盈时间及舒张末期前1/3的充盈分数等异常。\u003C/p>",3,{"id":60,"classification":56,"description":61,"sort":58,"diseaseId":12},57617,"\u003Cp>　　检查项目：血清免疫球蛋白E（IgE）、血清免疫球蛋白M（IgM）、血清免疫球蛋白G（IgG）、血清免疫球蛋白A（IgA）、腹部平片、混合淋巴细胞培养试验\u003C/p>\u003Cp>　　1.免疫球蛋白 血清IgG、IgA、IgE缺乏或明显降低，极个别病人血清IgA和IgE可升高者，血清IgM水平正常或高达1000mg/ml，呈IgM多克隆扩增。IgM增高与反复和慢性刺激有关，而不是CD40L缺陷的直接结果。T细胞依赖性抗原(如噬菌体φx174)抗体反应示IgM抗体反应降低，无IgG抗体形成。B细胞受抗原刺激后，表面IgM的V区突变率减少，影响其亲和性和特异性。\u003C/p>\u003Cp>　　2.外周血T细胞和B细胞 外周血B细胞数和表达膜IgM、IgD正常，偶然可同时表达IgM和IgG，不表达其他类型免疫球蛋白。总T细胞数量和亚群百分率均在正常范围，但T细胞增殖反应降低。\u003C/p>\u003Cp>　　3.其他检查 50%的患儿呈现持续性或周期性的中性白细胞减少，25%的患儿由于自身抗体导致贫血及血小板减少症。\u003C/p>\u003Cp>　　4.CD40L检测 用可溶性CD40配体(CD40L)的受体或抗CD40L单克隆抗体检测活化CD4+T细胞上有无CD40L表达，该分子表达阴性可诊断为XHIM。新生儿期T细胞CD40L分子呈生理性表达低下，应在19～28周后才进行此类检查。CD40L基因突变的分析可明确诊断，也可用于产前诊断和发现女性疾病携带者。\u003C/p>\u003Cp>　　5.X线胸片 可见细菌性肺炎、间质性肺炎或卡氏肺囊虫肺炎的表现。\u003C/p>\u003Cp>　　6.B超 可见肝、脾肿大和淋巴结肿大，或发现肝脏、胆道的肿瘤。\u003C/p>",{"id":63,"classification":56,"description":61,"sort":58,"diseaseId":12},83287,{"id":65,"classification":56,"description":61,"sort":58,"diseaseId":12},63113,{"id":67,"classification":68,"description":69,"sort":70,"diseaseId":12},57618,"鉴别","\u003Cp>　　与非X-连锁高IgM血症鉴别，其临床表现与XHIM相似，但遗传特征不同，为常染色体隐性或显性遗传方式。\u003C/p>\u003Cp>\u003C/p>",4,{"id":72,"classification":68,"description":69,"sort":70,"diseaseId":12},83288,{"id":74,"classification":68,"description":75,"sort":70,"diseaseId":12},52552,"\u003Cp>　　1.继发性心室肥厚\u003C/p>\u003Cp>　　(1)先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚：本病应与先天性主动脉缩窄及主动脉瓣狭窄的继发性心室肥厚鉴别。前者上肢动脉搏动强，血压高，而下肢动脉搏动减弱或消失，血压测不到。后者具有典型的主动脉瓣区收缩期喷射性杂音和收缩期咔哒音，主动脉区第2音减弱。X线胸片可见升主动脉段有狭窄后扩张。超声心动图检查示主动脉瓣开口小。左心导管检查测压，主动脉瓣狭窄者左室与主动脉之间有明显的收缩压阶差，而HCM收缩压阶差见于左室流出道之间。婴儿HCM尚需与下列心室肥厚的疾病鉴别：\u003C/p>\u003Cp>　　(2)糖尿病母亲分娩的婴儿：有心室肥厚及低血糖，多数于生后数月内自行缓解。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)Pompe病：心室肥厚，并发心力衰竭，患儿舌大，肌力低下，心电图P-R间期缩短，QRS波高电压，骨骼肌活检可确证。\u003C/p>\u003Cp>　　(4)Noonan综合征：先天性肺动脉瓣狭窄，伴有特殊面容及智力低下。\u003C/p>\u003Cp>　　2.与无害性杂音鉴别 无症状者尚应与无害性杂音相鉴别。\u003C/p>\u003Cp>　　3.原发性心内膜弹力纤维增生症 婴儿HCM多出现心力衰竭，应与原发性心内膜弹力纤维增生症区别，后者左室明显扩大，收缩功能障碍，无心室肥厚。\u003C/p>",{"id":77,"classification":68,"description":69,"sort":70,"diseaseId":12},63114,{"id":79,"classification":80,"description":81,"sort":82,"diseaseId":12},52553,"并发症","\u003Cp>　　常并发心力衰竭、心律失常，易发生猝死。\u003C/p>",5,{"id":84,"classification":80,"description":85,"sort":82,"diseaseId":12},63115,"\u003Cp>　　反复的严重感染，发生胃肠道并发症，由不同病因引起的胃粘膜急性炎症。病变严重者可累及粘膜下层与肌层，甚至深达浆膜层。临床上按病因及病理变化的不同，分为急性单纯性胃炎、急性糜烂性胃炎、急性腐蚀性胃炎、急性化脓性胃炎，其中临床上以急性单纯性胃炎最为常见。吸收障碍，持续性口炎和复发性口腔溃疡。并可发生血小板减少，溶血性贫血，甲状腺功能减退及恶性肿瘤。\u003C/p>",{"id":87,"classification":80,"description":85,"sort":82,"diseaseId":12},83289,{"id":89,"classification":80,"description":85,"sort":82,"diseaseId":12},57619,{"id":91,"classification":92,"description":93,"sort":94,"diseaseId":12},52554,"治疗","\u003Cp>1.药物治疗 应限制患者参加紧张或剧烈活动，避免运动后发生猝死。洋地黄、异丙肾上腺素、多巴胺等正性肌力药及强效利尿药应避免应用。正性肌力药可增加左室压力阶差，使临床症状加重，并可引发室性心律失常。强效利尿药减轻心室前负荷，致左室流出道梗阻加重。HCM收缩功能正常，因舒张功能障碍引起肺淤血，用利尿药应谨慎，并与普萘洛尔(心得安)合用。有症状的HCM采用β阻滞药或钙阻滞药治疗。对无症状的患者是否应用尚有不同意见，但有明确的猝死家族史或严重心室肥厚的患者，则需用药。\u003C/p>\u003Cp>　　(1)β阻滞药：通常用普萘洛尔(心得安)或阿替洛尔(氨酰心安)，具有抗交感神经作用，可减慢心率，降低左室收缩力和室壁应力，改善舒张功能。应用普萘洛尔(心得安)治疗，约1/3患儿症状完全缓解，但对肥厚的程度和进展以及室性心律失常均无效用，也不能消除猝死的危险。普萘洛尔(心得安)用量3～4mg/(kg・d)，根据症状及心律调节剂量，可增加到每天120mg，分3次服。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)钙阻滞药：维拉帕米(异搏定)、硝苯地平用于治疗HCM。维拉帕米(异搏定)可有效减低左室压力阶差，改善舒张期充盈，并可减慢心率，降低血压，使心肌氧耗下降，从而缓解临床症状，并提高运动耐力。对β阻滞药无效者，换用钙阻滞药，可获效益。有严重传导阻滞者禁用维拉帕米(异搏定)。硝苯地平可舌下含服，作用同维拉帕米(异搏定)。曾报道婴儿应用硝苯地平或维拉帕米(异搏定)，致猝死增加，故不宜用于1岁以内患儿。维拉帕米(异搏定)用量4～6mg/(kg・d)，分3次服，依据症状调节剂量。普萘洛尔(心得安)、维拉帕米(异搏定)可单用或联合应用，调节适当用量后，应长期服用。\u003C/p>\u003Cp>　　(3)胺碘酮：有严重室性心律失常选用胺碘酮治疗，长期用药可改善舒张功能，提高运动耐力及存活率。\u003C/p>\u003Cp>　　2.解除梗阻 对于药物治疗无效的左室流出道梗阻患者，以往采用外科手术治疗，做左室部分心肌切除术或二尖瓣置换术。近年研究了两种可代替外科手术、减轻左室流出道梗阻的有效方法：\u003C/p>\u003Cp>　　(1)双腔全自动起搏器(DDD)：DDD治疗可减轻严重左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全，患者耐药症状得到改善，并提高了运动耐力。在右室安装DDD，引起室间隔向相反方向运动，使收缩期左室流出道增宽，因此收缩期左室流出道血流速度减慢，二尖瓣前叶向前运动降低，从而进一步减轻左室流出道梗阻和二尖瓣关闭不全。然而这些DDD起搏的即时作用并不能完全阐明DDD起搏引起的血流动力学改变。长期的起搏治疗，即使在DDD起搏暂时中断，恢复窦性心律时，血流动力学的改善仍很明显。DDD作用机理仍待研究。曾报道应用DDD治疗抗药的左室流出道梗阻HCM 84例，患者年龄11～77岁(平均49±16岁)，心功能Ⅲ～Ⅳ级81例，Ⅱ级3例，均有严重症状，其中晕厥35例(42%)，晕厥前兆41例(49%)。左室压力阶差休息时96mmHg±41mmHg 74例，激动时>55mmHg 10例。经DDD治疗随访平均2.3年±0.8年，最长3.5年，结果症状消除28例(33.3%)，改善47例(56%)，无改变7例(8.3%)，猝死2例(2.4%)，3年累计存活率97%。35例有晕厥发作者只有5例(6%)仍有晕厥发生。74例休息时压力阶差从96mmHg±41mmHg下降为27mmHg±31mmHg。该临床研究结果提示DDD治疗对于严重左室流出道梗阻，尤其是有晕厥发作的患者的预后有明显改善。\u003C/p>\u003Cp>　　(2)经皮室间隔消融术(Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA)：又称化学间隔消融术(chemical septal ablation，CSA)。通过心导管在冠状动脉前降支的穿隔支注射乙醇，造成近端室间隔梗死、变薄，从而减轻左室流出道梗阻。较外科手术简便、安全，已用于治疗左室流出道梗阻HCM的抗药患者。术后近期结果提示大部分患者症状好转，心功能改善，左室压力阶差下降。PTSMA可引起快速性心律失常。至于远期是否影响左心功能，仍需观察。\u003C/p>\u003Cp>　\u003C/p>",6,{"id":96,"classification":97,"description":98,"sort":94,"diseaseId":12},83290,"预防","\u003Cp>　　1.孕妇保健 已知一些免疫缺陷病的发生与胚胎期发育不良密切相关。如果孕妇受到放射线照射、接受某些化学药物的治疗或发生病毒感染(特别是风疹病毒感染)等，则可损伤胎儿的免疫系统，特别是在孕早期，可使包括免疫系统在内的多系统受累。故加强孕妇保健特别是孕早期保健十分重要。孕妇应避免接受放射线，慎用一些化学药物，注射风疹疫苗等，尽可能防止病毒感染。还要使孕妇加强营养，及时治疗一些慢性病。\u003C/p>\u003Cp>　　2.遗传咨询及家族调查 虽然大多数疾病不能确定遗传方式，但对确定了遗传方式的疾病进行遗传咨询是很有价值的。如果成人有遗传性免疫缺陷病将提供他们子女的发育危险性;如果一个小孩患有常染色体隐性遗传或性联免疫缺陷病，就要告诉父母亲，他们下一胎孩子患病的可能性有多大。对于抗体或补体缺陷患者的直系家属应检查抗体和补体水平以确定家族患病方式。对于某些已能进行基因定位的疾病，如慢性肉芽肿病，患者父母、同胞兄妹及其子女均应做定位基因检测，如果发现有患者，同样应在他(她)的家庭成员中进行检查，患者的子女应在出生开始就仔细观察有无疾病发生。\u003C/p>\u003Cp>　　3.产前诊断 某些免疫缺陷病能进行产前诊断，如培养的羊水细胞酶学检查可诊断腺苷脱氨酶缺乏症、核苷磷酸化酶缺乏症及某些联合免疫缺陷病;胎儿血细胞免疫学检测可诊断 CGD、X-联无丙种球蛋白血症、严重联合免疫缺陷病，从而中止妊娠，防止患儿的出生。本症是一种相对罕见的疾病，但早期准确诊断，及早给予特异性治疗和提供遗传咨询(产前诊断甚至宫内治疗)非常重要。\u003C/p>",{"id":100,"classification":97,"description":98,"sort":94,"diseaseId":12},63116,{"id":102,"classification":97,"description":98,"sort":94,"diseaseId":12},57620,{"id":104,"classification":92,"description":105,"sort":106,"diseaseId":12},63117,"\u003Cp>每月按500mg/kg输注IVIG对减少感染的频度和严重程度十分重要。如果患儿反应欠佳，可加大IVIC输注的量和频率。为了防止支气管扩张等并发症的发生，血清IgG水平应保持在正常IgG范围的高限。常规输注IVIG可使血清IgM水平降低或正常化，恢复正常生长，临床症状消失;部分患儿的中性白细胞减少症得到缓解。\u003C/p>\u003Cp>　　磺胺甲?唑/甲氧苄啶(复方新诺明)预防性治疗，以防止发生卡氏肺囊虫肺炎。持续性中性白细胞减少症可用非格司亭(G-CSF)治疗。并发淋巴细胞增生，关节炎或其他自身免疫性疾病，对IVIG无反应的患儿可采用激素治疗。\u003C/p>\u003Cp>　　\u003C/p>",7,{"id":108,"classification":92,"description":105,"sort":106,"diseaseId":12},57621,{"id":110,"classification":111,"description":112,"sort":106,"diseaseId":12},52555,"饮食","\u003Cp>　　一、肥厚型心肌病食疗方(以下资料仅供参考，详细需咨询医生)\u003C/p>\u003Cp>　　1、猪心小麦粥猪心1个、小麦30克、大枣5枚、大米50克、调料适量。猪心洗净、切片，调味勾芡备用，将小麦捣碎，大枣去核，同大米煮为稀粥，煮沸后加入猪心片，调味服食。\u003C/p>\u003Cp>　　2、参枣桂姜粥党参10克、大枣5枚、桂枝、干姜各6克、大米50克，牛奶及红糖适量，将诸药水煎取汁，同大米煮为稀粥，待熟时调入牛奶、红糖即成。\u003C/p>\u003Cp>　　3、猪血参芪附枣粥猪血100克、党参、黄芪各15克、附子5克、大枣5枚、大米50克，调理适量。将诸药水煎取汁，加大米煮成稀粥，待熟时调入猪血及调味品。\u003C/p>\u003Cp>　　4、玉竹羊心汤鲜玉竹15克、羊心1个、调料适量，将羊心洗净、切片，加水与玉竹同炖至羊心熟后，再配以食盐、味精、葱花、姜末等调味服食。\u003C/p>\u003Cp>　　5.生脉粥：取人参5克、参冬10克、五味子10克、粳米50克，白糖适量。将三味药共入砂锅中，加水煎煮10分钟，去渣取汁。粳米淘洗干净与药汁再共入锅中，用小火煮粥，熟后调入白糖。早、晚温热服用，每日1剂，连服数日。\u003C/p>\u003Cp>　　6. 灯心竹叶茶 ： 灯心草9克、竹叶6克加水适量煎煮滤汁代茶饮;或沸水沏，代茶饮。1剂/日。\u003C/p>\u003Cp>　　7.红玉茶 ： 红参3克，肉桂4.5克，玉竹、山楂各12克，黄精10克，炒枣仁15克，炙甘草6克，共加水浸泡，入沙锅煎煮后倾入饮茶容器中;或将诸药置饮茶容器中以沸水沏，代茶频饮。\u003C/p>\u003Cp>　　二、肥厚型心肌病吃什么对身体好?\u003C/p>\u003Cp>　　1、 给予低脂、高蛋白等易消化的食物。\u003C/p>\u003Cp>　　2、 补充适量纤维素。\u003C/p>\u003Cp>　　3、 多吃新鲜水果蔬菜。\u003C/p>\u003Cp>　　4、 进食宜清淡消化低脂肪高蛋白之品。\u003C/p>\u003Cp>　　5、 少食多餐，每餐不宜过饱，晚餐应尽量少吃。\u003C/p>\u003Cp>　　6、 多喝水。\u003C/p>\u003Cp>　　7、 要多吃富含维生素B，维生素C之品。\u003C/p>\u003Cp>　　8、 多食用纤维之品。\u003C/p>\u003Cp>　　三、肥厚型心肌病最好别吃什么食物?\u003C/p>\u003Cp>　　1尽量避免刺激性食物、肥甘厚味及生冷的东西。\u003C/p>\u003Cp>　　2.不饮浓茶、咖啡等。\u003C/p>\u003Cp>　　3.禁酒。\u003C/p>",{"id":114,"classification":92,"description":105,"sort":106,"diseaseId":12},83291,{"id":116,"classification":111,"description":117,"sort":118,"diseaseId":12},63118,"\u003Cp>　　高免疫球蛋白E综合征哪些对身体好：\u003C/p>\u003Cp>　　1、多吃富含维生素A、B族及维生素C的食物，如橘子、苹果、西红柿等水果蔬菜。\u003C/p>\u003Cp>　　2、多食用可增加免疫功能的食物，如香菇、蘑菇、木耳、银耳等。\u003C/p>\u003Cp>　　3、多食粗纤维的食物。\u003C/p>\u003Cp>　　高免疫球蛋白E综合征最好不要吃哪些食物：\u003C/p>\u003Cp>　　1、忌动物脂肪及油腻食物。\u003C/p>\u003Cp>　　2、忌暴饮暴食、饮食过饱。\u003C/p>\u003Cp>　　3、忌烟、酒及辛辣刺激性食物。\u003C/p>\u003Cp>　　4、忌霉变、油煎、烟熏、腌制食物。\u003C/p>\u003Cp>　　5、忌坚硬、粘滞不易消化食物。\u003C/p>",8,{"id":120,"classification":111,"description":117,"sort":118,"diseaseId":12},57622,{"id":122,"classification":111,"description":117,"sort":118,"diseaseId":12},83292,[],true]