病因

　　LAM病因不明，许多事实提示本病可能与雌激素有一定关系。初潮之前不发生本病，绝经后也罕见，为数不多的发生绝经后的病例也常有补充雌激素素史。本病妊娠期加重，卵巢切除后后减轻，在表现为肺病变的结节性硬化症的病例中，女性占明显优势，活体组织也证实有雌激素和孕激素受体。但以抗雌激素治疗，如切除双侧卵巢、放射治疗、黄体酮等治疗，收效并不理想，说明淋巴脉管平滑肌瘤病的发病机制除与雌激素有关外，还有其它重要因素参与。

　　常见症状：呼吸困难、干咳、胸痛、痰中带血、喘鸣

　　症状

　　1.呼吸困难缓慢进展的呼吸困难是LAM的主要症状。

　　检查项目：胸部X线片、CT、肺功能检查、心电图

　　目前无特效治疗方法。

(1)对症及支持治疗

(2)激素治疗

(3)肺移植

本病尚无满意的治疗方法。糖皮质激素和细胞毒制剂无效。安宫黄体酮每月400mg或每2个月400mg肌肉注射，亦可选每日10~20mg口服，但疗效并不理想。三苯氧胺和黄体酮激素释放激素等也曾用于本病治疗，但效果不能肯定。采用卵巢切除术联合孕激素的治疗方法较单一治疗有肯定的疗效。采用肺移植治疗本病全世界已进行60余例，50%患者可生存3年。移植肺也有再发LAM的报道。本病自然病程呈进行性进展，预后较差，中位数生存期为8~10年，多死于呼吸衰竭，偶有生存20年的病例。在病程晚期，偶可出现急性恶化，妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和组织病理学可提示预后。肺总量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短，组织病理学以囊性变为主比肌型改变为主者预后差。

　　饮食

　　宜：注意饮食保健，可以多吃营养丰富、好吸收、好消化的食物，口味清淡、少食多餐、多吃新鲜蔬菜瓜果、豆类、蘑菇类食物，多吃汤类、煲类食物，可吃猪肉、鸭肉、鸽子肉。

　　不宜：鱼虾、辣椒等辛辣食物，不要吃生冷的、油腻的、油炸的、腌制的、烟熏的食物等。